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1、性早熟 的超声表现,男性生殖系统发育,一般男宝宝出生时睾丸大多已经降至阴囊，少数未降者为隐睾。在青春期以前，男孩外阴处于幼稚状态，睾丸容积为2.0ml左右，长径3ml时标志着青春期的开始，随即出现的阴囊增长，皮肤变红，薄，阴茎增长，继而出现阴毛等 第二性征。,男性青春期发育的五步图,女性生殖系统发育,每个女宝宝出生时候卵巢已经发育比较完善，新生儿出生时卵巢约有15万50万个卵泡。儿童期卵巢的皮质含有大量密集成群的原始卵泡，卵巢的髓质已逐渐退化。原始卵泡含有一个卵母细胞，周围有一层梭形或扁平细胞围绕到青春期后卵母细胞逐渐减少，生育期大约只有300400个卵母细胞发育成熟，并经排卵过程排出,原始卵
2、泡,女性青春期分期图,进入青春期后，在增强的LH（促黄体激素）和FSH（促滤泡生成素）的刺激下，女孩卵巢内可见滤泡的发育，乳房出现硬结，标志着青春期的开始,性早熟定义,性早熟（precocious puberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。性征与真实性别一致者称为同性性早熟性征与真实性别不一致者称为异性性早熟,下丘脑-垂体-性腺轴的功能,人体生殖系统的发育和功能维持受下丘脑-垂体-性腺轴的控制下丘脑以脉冲形成分泌促性腺素释放激素（gonadotropin releasing hormone,GnRH），刺激腺垂体分泌促性腺激素（Gn），即促黄体激素（luteinizing h
3、ormone,LH）和促滤泡生成素（follocle stimulating hormone,FSH），促使卵巢和睾丸的发育并分泌雌二醇和睾丸酮,下丘脑-垂体-性腺轴的功能,下丘脑的这种GnRH脉冲分泌在新生儿期即已存在，但由于受到中枢神经系统的控制以及对性激素的负反馈调节甚为敏感，因此GnRH的分泌量甚少。在整个儿童期，血清LH（促黄体激素）及FSH（促滤泡生成素）均较低下，基于当时垂体对GnRH的反应的特点，FSH的水平稍高于LH，女孩尤为明显。至10岁左右进入青春期后，下丘脑对性激素负反馈作用的敏感度下降，其GnRH的分泌脉冲数和分泌峰值在睡眠时逐渐增加，LH和FSH的分泌脉冲峰也跟着开
4、始在晚间增高，特别是LH分泌量的上升高于FSH,这种情况逐渐扩展到24小时，使性腺和性器官得以进一步发育，开始进入青春发育期。,按发病机理和临床表现分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟以往分别称真性性早熟和假性性早熟,中枢性性早熟定义,中枢性性早熟（central precocious puberty,CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
5、,中枢性性早熟原因,1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。2.由外周性性早熟转化而来。3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP,ICPP）。4.不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。,中枢性性早熟的临床表现,1.第二性征提前出现（符
6、合定义的年龄），并按照正常发育程序进展，女孩：乳房发育，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩：睾丸和阴茎增大，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。2.有性腺发育依据，女孩按B超影像判断，男孩睾丸容积4 ml。3.发育过程中呈现身高增长突增。4.促性腺激素升高至青春期水平。5.可有骨龄提前，但无诊断特异性。不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育，表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性病程，乳房多在数月后自然消退。,外周性性早熟,外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平
7、，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。,外周性性早熟原因,女孩（1）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。（2）异性性早熟（男性的第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。,外周性性早熟原因,男孩（1）同性性早熟（男性第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症（较常见）、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。（2）异性性早熟（女性第
8、二性征）：见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。,外周性早熟的临床表现,1.第二性征提前出现（符合定义的年龄）。2.性征发育不按正常发育程序进展。3.性腺大小在青春前期水平。4.促性腺激素在青春前期水平。,性早熟的辅助检查,1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素（LH）有筛查意义，如LH0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动，LH3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。-HCG和甲胎蛋白（AFP）应当纳入基本筛查，是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。,性早熟的辅助检查,2
9、.促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验。（1）方法：以GnRH 2.5-3.0g/kg（最大剂量100g）皮下或静脉注射，于注射的0、30、60和90min测定血清LH和卵泡刺激素（FSH）水平。（2）判断：如用化学发光法测定，激发峰值LH3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点，同时LH/FSH比值0.6时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后30-60min单次的激发值，达到以上标准也可诊断。如激发峰值以FSH升高为主，LH/FSH比值低下，结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期，后者需定期随访，必要时重复检查。,性早熟的子宫卵巢B超,.单侧卵巢容积1-3ml，并可见多个（
10、数目单侧达23个以上）直径4 mm的卵泡，可认为卵巢已进入青春发育状态；子宫长度3.4-4cm可认为已进入青春发育状态，可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。（超声医学5版）：宫体与宫颈之比接近成年女性：1.52：1。（胎儿与小儿超声诊断黄福光）子宫内膜显示清晰，回声增厚增强。但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依据。,性早熟的子宫卵巢B超,子宫增大不伴有卵巢容积增大或滤泡直径增大、数目增多则多为外源性雌激素作用,性早熟的辅助检查,4.骨龄。是预测成年身高的重要依据，但对鉴别中枢和外周性无特异性。,性早熟病因学诊断,1.中枢性性早熟病因诊断：确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI检查（重点检
11、查鞍区），尤其是以下情况：（1）确诊为CPP的所有男孩。（2）6岁以下发病的女孩。（3）性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。2.外周性性早熟病因诊断：按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查，并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。如有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查。,性早熟的治疗,（一）中枢性性早熟。治疗目标为抑制过早或过快的性发育，防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题（如早初潮）；改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的ICPP都需要治疗。（二）外周性性早熟。按不同病因分别处理，如各类肿瘤的手术治疗，先天性肾
12、上腺皮质增生症予以皮质醇替代治疗等,治疗的指征,1.以改善成年身高为目的的应用指征：（1）骨龄大于年龄2岁或以上，但需女孩骨龄11.5岁，男孩骨龄12.5岁者。（2）预测成年身高：女孩150cm，男孩160cm。（3）或以骨龄判断的身高SDS-2SD（按正常人群参照值或遗传靶身高判断）。（4）发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长1。,不需治疗的指征：,（1）性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）而对成年身高影响不显者。（2）骨龄虽提前，但身高生长速度亦快，预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程，故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估，调整治疗方案。,谢谢,喝吧！,
