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1、疾病概述,房间隔缺损简称房缺（atrialseptaldefect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的6%-10%左右，男女之比为1:2-3。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。,房间隔缺损病因,与其他先天性心脏病一样，目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性心畸形。1、胎儿发育的环境因素：感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，
2、其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。,2、遗传因素：多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。3、其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。,房间隔缺损血流动力及症状,正常时，左心房压力（810mmHg）无论收缩期或舒张期都比右心房高（35mmHg）。因此，当房间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发
3、绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达720L不等（正常右心流量约为5L），超过周身循环量23倍，甚至4倍。,由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。肺动脉高压形成有两种情况：动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5woodU/m2以内；阻塞性高压，是指肺小动脉有病变
4、，阻力增大的结果，其阻力超过5woodU/m2。前者较为多见；肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。,肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。同时心脏形态发生改变。,房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数
5、病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现。部分患者早期由于肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年至数十年之久。,病理解剖及分型,按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三型。1.继发孔型 2.原发孔型 3.冠状静脉窦型,一、继发孔型,约占70%，为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵圆窝型，最常见，约占62%）、下腔型（占24%）及上腔型（静脉窦型，占6%，常伴
6、部分肺静脉异位引流）。缺损大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。,1.卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损为临床上最常见的类型，发病率占总数的75%以上。绝大多数病例缺损为单发性的，呈椭圆形，长24cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。,2.下腔型或称低位缺损远较卵圆孔型少见，约占总数的12%以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。,3.上腔型或称高位缺损又名静脉窦（sinusvenosus）缺损，缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，为1.51.7
7、5cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、有心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉同流异常，血液回流入上腔静脉内。,上腔型房间隔缺损（2）：剑突下双心房切面显示上腔静脉入口处房间隔回声中断,剑突下双心房切面，CDFI显示心房水平上腔静脉入口处左向右分流,二、原发孔型房缺,约占5%10%，位于房间隔下部、房室交界处，由于心内膜垫发育障碍未与第一房间隔融合所致。如合并二尖瓣前叶裂缺又称不完全或部分房室间隔缺损。若心内膜垫发育障碍严重，除原发孔型缺损，尚合并共同房室孔、瓣及室间隔缺损，称为完全性房室间隔缺损。,合并中央小房缺,三、冠状静脉窦型,非常少见。房间隔本身完整无缺，只有冠状静脉窦与左心房之间无间壁，所以左心房血可由冠状静脉窦与右心房相交通，也称为“无顶”（unroofing）冠状窦。,冠状静脉窦型房间隔缺损（1）：冠状静脉窦终末段顶部与左房后壁之间的间隔缺损,
