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1、第三章 病例分析白血病第三章 病例分析白血病 概述 白血病是由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润,外周血中白细胞有质和量的异常,红细胞和血小板数量减少,从而导致贫血、出血、感染和浸润等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病。 急性白血病 临床表现 主要表现如下: 正常血细胞减少症状 指因白血病细胞增生,抑制了正常的白细胞、红细胞和血小板生长,所引起的感染、贫血和出血等症状。 1.感染 半数的病人以发热为早期表现。感染最易发生在呼吸道和皮肤,粘膜交界处。呼吸道和肺部感染、扁桃体炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌。 2.出血 出血可发
2、生在身体各部,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿衄、月经过多为多见。 3.贫血 为正常细胞性贫血,贫血往往呈进行性发展。半数病人就诊时已有重度贫血。 白血病细胞增多症状 为异常增生的白血病细胞对器官和组织浸润所致的各种临床表现。 1.淋巴结和肝脾肿大:淋巴结一般轻至中度肿大,无触痛和粘连,中等硬度。肝脾肿大常为轻至中度。 2.骨骼和关节:胸骨下端局部压痛。 3.眼部:粒细胞肉瘤,也叫绿色瘤。 4.口腔和皮肤:牙龈增生、肿胀;皮肤蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。 牙龈增生 5.中枢神经系统:表现为头痛、恶心、呕吐、颈强直,甚至抽搐、昏迷。 6.睾丸:睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性。 实验室和辅助检查 1.
3、血象:大多数病人白细胞增多,部分病人白细胞正常或减低。原始和幼稚细胞一般占30%-90%。有不同程度的正常细胞性贫血。血小板常减低。约10%表现为骨髓增生低下。 2.骨髓象:多数病例骨髓象有核细胞显著增多,主要是白血病性的原始和幼稚细胞,达20%以上。可有“裂孔现象”。白血病性原始细胞形态常有异常改变。Auer小体较常见于急性粒细胞白血病中,不见于急性淋巴细胞性白血病。 Auer 小体 3.细胞化学 急淋 急粒 分化差的原始细胞过氧化物酶分化好的原始细胞 糖原反应 成块弥漫性淡红色颗粒细而散在 急单 或颗粒状 / 非特异性酯酶 碱性磷酸酶增加 4.免疫学检查 减少或 / / NaF抑制不敏感能
4、被NaF抑制/ 正常或增加 5.染色体及基因改变:急性早幼粒细胞白血病常有t染色体改变。 诊断 诊断根据临床表现、实验室和特殊检查结果。急性白血病FAB分型诊断标准将急性非淋巴细胞白血病分为M1-M7,及M0共8型,急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3共3型。 鉴别诊断 1.骨髓增生异常综合征 临床表现主要为贫血,常伴出血,感染。外周血有一系、两系或全血细胞的减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现。其中RAEB型可有骨髓象原始细胞的增多,但20%。 2.类白血病反应 严重的感染可出现类白血病反应,白细胞明显增多。但可找到感染病灶,抗感染治疗有效。一般无贫血和血小板减少。骨
5、髓检查无异常增多的原始细胞,碱性磷酸酶活力显著增高。 3.传染性单核细胞增多症 可有发热,咽喉炎,淋巴结肿大,外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞,但本病病程短,可自愈,异形淋巴细胞与原始细胞不同,嗜异性凝集试验阳性,EB病毒抗体阳性。 4.再生障碍性贫血 主要表现为贫血,出血,感染,但罕有肝、脾、淋巴结肿大,血象表现为全血细胞减少,骨髓象示骨髓增生不良,无明显病态造血。 5.特发性血小板减少性紫癜 主要表现为皮肤瘀点、瘀斑,但一般不伴感染,血象表现为血小板明显减少,红细胞计数,白细胞计数一般正常。骨髓象表现为巨核细胞数目增多或正常,伴成熟障碍,抗血小板抗体阳性。 6.急性粒细胞缺乏症恢复
6、期 在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期,骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因,血小板正常,早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。 进一步检查 1.血象 2.骨髓象 3.细胞化学 4.免疫学检查 5.染色体和基因改变 治疗原则 化学治疗 急淋经典方案:VP方案 急性非淋巴细胞白血病常用方案:DA方案;国内亦常用HOAP或HA方案。 骨髓移植 支持疗法:防止感染,纠正贫血,控制出血,维持营养 题例 病例摘要:男性,40岁,干部,因10天来发热伴出血倾向来诊。 患者于10天前无明显诱因发热,体温38.2,伴全身酸痛,轻度咳嗽,咳少许白色粘痰,同时发现刷牙时牙龈出血
7、,曾在当地验血“有异常”,自服抗感冒药治疗无效来诊。病后进食少,睡眠差,二便正常,体重无明显变化。 既往体健,无结核病史,无药物过敏史。无烟酒嗜好,家族中无类似病史。 查体:T38.2,P98次/分,R20次/分,BP120/80mmHg。 急性热病容,前胸和下肢皮肤散在出血点,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,咽充血扁桃体。胸骨轻压痛,心,肺叩诊清音,右下肺闻及少许湿啰音,腹平软,肝脾肋下未触及,下肢不肿。 实验室检查:Hb 95g/L,Ret 0.5%,WBC 3.810 9/L,原幼细胞占48%,PLT 30109/L;尿常规;粪便常规。 分析步骤: 1.诊断及诊断依据 初步诊断:急性白血病
8、 贫血 肺部感染 其诊断依据是: 中年男性,急性病程。有发热、咳嗽和出血表现。 发热伴出血倾向10天,伴轻度咳嗽,咳痰。 既往无殊。 查体38.2,皮肤散在出血点,咽充血,胸骨轻压痛,右下肺有少许湿啰音。 辅助检查Hb 95g/L,WBC 3.810 9/L,PLT 30109/L,原幼细胞占48%。 2.鉴别诊断: 骨髓增生异常综合征:本病可有贫血,出血,感染征象,外周血可表现为全血细胞的减少,但一般缓慢起病,无胸骨压痛,外周血原幼细胞不超过20%,可行骨髓检查进一步鉴别。 再生障碍性贫血:急性型可呈急性起病,表现为贫血,出血,感染,但一般无胸骨压痛,外周血无幼稚细胞,可行骨髓检查以鉴别。 3.进一步检查 骨髓检查 细胞化学染色 X线胸片 腹部B超 肝肾功能 4.治疗原则 支持治疗 抗生素控制感染,纠正贫血,控制出血。 化疗 根据细胞类型选择适当的化疗方案。 有条件者完全缓解后进行造血干细胞移植。