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1、第二十一章 免疫缺陷病第二十一章 免疫缺陷病 一、选择题： A型题： 1原发性免疫缺陷病中比例最高的是： A 体液免疫缺陷 B 联合免疫缺陷 C 细胞免疫缺陷 D 吞噬细胞缺陷 E 补体缺陷 2发生毛细血管扩张性共济失调综合征的主要免疫学表现是： A B细胞减少 B T细胞减少 C 补体减少 D 白细胞粘附功能降低 E 红细胞易被溶解 3遗传性血管神经性水肿的发生机制是： A C2a过多 B C3a过多 C C3转化酶过多 D C5转化酶过多 E C4a过多 4性联高IgM综合征的发生是由于下哪种因素导致B细胞处于无能的状态A B细胞活化缺乏信号1 B B细胞活化缺乏信号2 C B细胞活化缺乏
2、细胞因子 D B细胞活化缺乏辅助受体 E B细胞活化缺乏APC的辅助 5DiGeorge综合征细胞免疫功能缺陷的原因是： A 胸腺细胞没有经过阴性选择 B 胸腺细胞没有经过阳性选择 C 在骨髓中淋巴干细胞分化发育发生障碍 D T细胞内在缺陷 E T细胞活化调控机制异常 6引起继发性免疫缺陷的最常见的因素是： A 营养不良 B 感染 C 某些药物 D 肿瘤 E 手术、创伤、烧伤、脾脏切除以及射线辐射 7AIDS患者死亡的主要原因是： A机会感染 BKaposi肉瘤 CB细胞淋巴瘤 D艾滋病性痴呆 1 EHodgkin病 8AIDS患者常见的死亡原因是： A真菌感染 BKaposi肉瘤 C卡氏肺囊
3、虫感染 D艾滋病性痴呆 EHodgkin病 9免疫缺陷病患者最主要的死亡原因是 A 肿瘤 B 自身免疫病 C 超敏反应 D 感染 E 以上都不是 10选择性IgA患者一般不采用下列治疗方法： A 骨髓移植 B 基因治疗 C 输入免疫球蛋白 D 用抗生素治疗感染 E 长期预防感染的发生 11性联无丙种球蛋白血症的发病机制是 A. BtK缺陷 B. CD40L缺陷 C. ZAP-70缺陷 D. ADA缺陷 E. PNP缺陷 12. 性联无丙种球蛋白血症是属于 A. T细胞缺陷 B. B细胞缺陷 C. 补体缺陷 D. 吞噬细胞缺陷 E. 联合免疫缺陷 13. 免疫缺陷是 A. 免疫系统中任何一个成分
4、的缺失或功能不全而导致的免疫功能障碍；B. 机体经某种抗原诱导后形成的特异性免疫无应答状态； C. 机体对某些抗原所产生的非正常生理性免疫应答； D. 应用免疫抑制剂导致的免疫无应答状态； E. 免疫隔离部位的抗原在生理条件下不致免疫应答 14. 免疫缺陷病按发病原因机制可分为 A. T细胞缺陷、B细胞缺陷 B. 补体缺陷、吞噬细胞缺陷 C. 联合免疫缺陷、补体固有成分缺陷 D. 原发性免疫缺陷、继发性免疫缺陷 E. 白细胞黏附缺陷、慢性肉芽肿病 15. 以下哪类疾病是由于CD40L缺陷引起的 2 A. 性联无丙种球蛋白血症 B. 重症联合免疫缺陷 C .性联高IgM综合征 . D. DiGe
5、orge综合征 E. 慢性肉芽肿病 16. 下哪类疾病是由于TAP基因突变引起的 A MHC- I类分子缺陷病 B MHC-II类分子缺陷病 C ZAP-70缺陷病 D 白细胞黏附缺陷病 E 选择性IgA缺陷病 17. 慢性肉芽肿病属于哪类免疫缺陷病 A. 补体缺陷病 B. 吞噬细胞缺陷病 C. T淋巴细胞缺陷病 D. B淋巴细胞缺陷病 E. 联合免疫缺陷病 18. 白细胞黏附缺陷病的发病机制是 A. DAF和CD59缺陷 B. 2链缺陷 C. 同源P13激酶基因异常 D. BtK缺陷 E. TAP基因突变 19. DiGeorge综合征属于 A. B细胞缺陷病 B. T细胞缺陷病 C. 补体
6、缺陷病 D. 联合免疫缺陷病 E. 吞噬细胞缺陷病 20. 最常见的选择性Ig缺陷是 A. 选择性IgG缺陷 B. 选择性IgM缺陷 C. 选择性IgA缺陷 D. 选择性IgE缺陷 E. 选择性IgD缺陷 21. 血清中免疫球蛋白的含量缺乏需考虑哪种疾病A. 自身免疫病 B. 免疫缺陷病 C. 轻链病 D. 重链病 E. 甲状腺功能亢进 22. HIV感染导致 A. CD4+T细胞减少 B. CD8+T细胞减少 3 C. CD4+T细胞增加 D. CD8+T细胞增加 E. CD4+T细胞、CD8+T细胞均减少 23、HIV攻击的主要靶细胞为 A. CD4 +T细胞 B. CD8+T细胞 C.
7、CD4-T细胞 D. CD8-T细胞 E. CD4+T细胞、CD8+T细胞 24、AIDS的主要传播途径是 A. 性接触、呼吸道传播、消化道传播 B. 性接触、垂直传播、注射传播 C. 性接触、注射传播、呼吸道传播 D. 性接触、消化道传播、注射传播、 E. 性接触、垂直传播、呼吸道传播 25、遗传性血管神经性水肿是由于哪类补体分子缺陷引起的A. C3缺陷 B. C4缺陷 C. C9缺陷 D. C1INH缺陷 E. C1q缺陷 26、PNP和ADA缺陷可导致 A. 重症联合免疫缺陷病 B. 慢性肉芽肿病 C. 白细胞黏附缺陷病 D. 遗传性血管神经性水肿 E. 性联无丙种球蛋白血症 X型题：
8、1 ZAP-70缺陷的表现有： A ZAP-70缺乏 B CD4+T细胞减少 C 属继发性免疫缺陷病 D 缺陷基因定位于16号染色体上 E CD8+T细胞减少 2重症联合免疫缺陷的发生有下列几种机制： A ADA缺陷 B PNP缺陷 C 常染色体SCID：DNA修复缺陷 D XSCID：c缺陷 E RFXAP缺陷 3II型裸淋巴细胞综合征的发生有下列哪些机制： A MHC II类分子缺陷 B CIITA缺陷 C RFX5缺陷 4 D RFXAP缺陷 E 无CD4+T细胞 4Wiskott-Aldrich综合征的表现是： A 对多糖的抗体应答缺陷 B 对有荚膜的胞外菌易感 C T细胞缺陷 D 巨
9、噬细胞缺陷 E B细胞缺陷 5易发生胞外菌和真菌感染的原发性免疫缺陷病有： A 白细胞粘附缺陷 B 遗传性血管神经性水肿 C 性联无丙种球蛋白血症 D 阵发性夜间血红蛋白尿 6免疫缺陷发生的原因有： A 性连锁遗传基因突变 B 常染色体遗传基因异常 C 中枢免疫器官发育障碍 D 免疫活性细胞本身有缺陷 E 免疫活性细胞间调控机制异常 7由MHC II类分子缺陷所致SCID的特点有： A T细胞阳性选择受阻 B T细胞阴性选择受阻 C CD4+T细胞分化障碍 D CD8+T细胞分化障碍 E B细胞数正常 8HIV感染导致CD4+T细胞减少的机制可能有： A HIV感染引起细胞发生病变而直接杀死感
10、染的T细胞 B gp120与CD4结合直接诱导CD4+T细胞凋亡 C gp120与抗体的复合物直接诱导CD4+T细胞凋亡 D 识别病毒肽的CD8+ CTL通过AICD杀死CD4+T细胞 E 识别病毒肽的CD4+T细胞通过旁观者效应杀伤感染或未被感染的CD4+T细胞 9免疫缺陷病的治疗原则有： A 骨髓或胸腺移植 B 对于因遗传基因异常所致免疫缺陷病者可采用基因治疗的策略 C 输入免疫球蛋白或免疫细胞 D 使用抗生素控制感染 E 预防感染 二、填空题: 1、IODD按其发病原因可分为和两大类；根据主要累及的免疫成分不同，可分为、和 2、PIDD可以分为和 3、性联无丙种球蛋白血症为最常见的免疫缺
11、陷病。血清中明显降低或缺失，对抗原刺激不能产生应答，血循环中数目减少，淋巴结及淋巴组织缺乏5 和淋巴滤泡，骨髓中无但数目正常，数量及功能亦正常。 4、XLA为遗传，为携带者，发病。 5、XLA的发病机制是位于X染色体上的基因缺陷，不能转导信号，而使B细胞发育停滞于阶段，导致数目减少或缺失。 6、普通变化型免疫缺陷病为缺陷，2%缺陷者同时有缺陷，患者反复出现感染。 7、性联高TIgM综合征(HIM)的发病机制是X染色体上基因突变，活化的T细胞不表达，T细胞与B细胞协同作用受阻，不能诱导B细胞进入增殖，导致障碍，不能产生抗体。 8、CD3链缺陷导致细胞表面表达水平降低，应答缺陷。 9、ZAP-70
12、缺陷患者细胞数量正常而细胞缺失。 10、联合免疫缺陷通常指及均缺陷导致的和联合缺陷。 11、性联重症联合免疫缺陷病(XSCID)的发病机制是基因突变。 12、HIV的包膜糖蛋白可与高亲和性结合，主要导致数量减少和功能缺陷，引起以为主的免疫功能严重障碍。 二、名词解释 1、免疫缺陷病； 2、原发性免疫缺陷病； 3、获得性免疫缺陷综合症； 4、继发性免疫缺陷病； 5、联合免疫缺陷病 三、问答题 1、简述IDD的临床类型及共同特点。 2、试述原发性免疫缺陷病的可能机制。 3、简述AIDS的发病机制。 参 考 答 案 一、 选择题： A型题： 1、A 2、 B 3、A 4、 B 5、 B 6、 A 7
13、、A 8、B 9、D 10、C 11、A 12、 B 13、A 14、D 15、C 16、A 17、 B 18、B 19、B 20、C 21、B 22、A 23、A 24、B 25、D 26、A X型题： 1、ADE 2、ABCD 3、ABCDE 4、AB 5、ABD 6、ABCDE 7、ACE 8、ABCDE 9、ABCDE 二、填空题: 1、PIDD；SIDD；体液免疫缺陷；细胞免疫缺陷；联合免疫缺陷；吞噬细胞缺陷；补体缺陷 2、特异性免疫缺陷；非特异性免疫缺陷 3、先天性B细胞；各类Ig水平；抗体；B细胞；生发中心；淋巴滤泡；浆细胞；前B细胞；T细胞 4、 X连锁隐性；女性；男性 5、
14、BtK；前B细胞；成熟B细胞 6、 IgA和IgG；IgA；IgG2、IgG4；化脓性细菌 7、 CD40L；CD4+；CD40L；Ig类别转换；IgG、IgA、IgE 8、 TCR-CD3复合物；T细胞 6 9、 CD4+；CD8+ 10、T细胞；B细胞；体液免疫、细胞免疫 11、IL2受体链 12、gp120；CD4分子；CD4+T细胞；细胞免疫 二、名词解释 1、 免疫缺陷病：是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，其涉及免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷。 2、原发性免疫缺陷病：是由于免疫系统先天性发育缺陷而导致免疫功能不全。根据所累及的免疫细胞或免疫分
15、子，PIDD可以分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。 3、 获得性免疫缺陷综合征：是由于感染HIV而引起的免疫功能缺陷所引起的临床综合征。 4、 继发性免疫缺陷：是由于某些后天因素如营养不良、感染、药物、肿瘤等影响细胞免疫和体液免疫，导致免疫功能低下所引起的疾病。 5、 联合免疫缺陷病：通常是指T细胞及B细胞均缺陷导致的体液免疫和细胞免疫联合缺陷，可引起多种疾病。 三、问答题 1、 IDD按其发病原因可分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病两大类；根据主要累及的免疫成分不同，可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。 IDD的共同特点是：对各种感染的易感性增加，
16、患者可出现反复的、持续的、严重的感染，感染的性质和严重程度主要取决于免疫缺陷的成分和程度；IDD患者尤其是T细胞免疫缺陷者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100200倍；IDD伴发自身免疫病者可高达14%，以SLE、类风湿性关节炎多见。 2、 原发性免疫缺陷病是由于免疫系统先天性发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。其发病机制根据其所累及的免疫细胞和免疫分子不同而不同。 原发性B细胞缺陷 如性联无丙种球蛋白血症是X连锁隐性遗传病，为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病，该病的发病机制是位于X染色体上的Bruton酪氨酸激酶基因缺乏，B细胞发育停滞于前B细胞阶段，导致成熟B细胞数目减少或缺乏；而选
17、择性IgA缺陷是最常见的一种选择性Ig缺陷；普通变化型免疫缺陷病为IgG和IgA同时缺陷；性联高IgM综合征的发病机制是X染色体上CD40L基因突变，活化的CD4+T细胞不表达CD40L，不能诱导B细胞进入增殖，导致Ig类别转换障碍，不能产生IgG、IgA、IgE类抗体。 原发性T细胞缺陷 DiGeorge综合征是由于妊娠早期第III、IV咽囊神经嵴发育障碍，致使来源于它的器官如胸腺、甲状旁腺、主动脉弓等发育不全，胸腺发育不全，导致T细胞发育障碍；而T细胞信号转导的缺陷可导致T细胞应答缺陷。 联合免疫缺陷 是指T细胞和B细胞均缺陷导致的体液免疫和细胞免疫联合缺陷。它包括多种不同的疾病：重症联合
18、免疫缺陷病包括性染色体遗传缺陷导致的性联重症联合免疫缺陷病、腺苷脱氨酶和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷引起的SCID及MHC- I类分子/MHC-II类分子缺陷引起的SCID；毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制可能为DNA修复缺陷，特别是TCR基因和编码Ig重链的基因，可同时伴有信号转导相关基因异常；伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病是位于X染色体上编码WAS蛋白的基因缺陷导致的遗传病，该病患 7 者T细胞、B细胞和血小板均受影响。 补体系统缺陷 包括补体固有成分缺陷、补体调节分子缺陷和补体受体缺陷导致的免疫缺陷病。 吞噬细胞缺陷 如白细胞黏附缺陷病、吞噬细胞活化缺陷导致的慢性肉芽肿病、吞噬细胞功能缺陷导
19、致的Chediak-Higashi综合征。 3、AIDS的病原体是HIV，患者通过接触HIV污染的体液而感染。HIV的包膜糖蛋白gp120可与CD4分子高亲和性结合，同时也与表达在T细胞、巨噬细胞和树突状细胞表面的辅助受体CXCR4和CCR5结合，然后gp41介导病毒包膜与细胞膜融合，使HIV的基因组和相关病毒蛋白进入细胞，HIV感染可损害体内多种免疫细胞。 CD4+T细胞 a) HIV感染导致CD4+T细胞减少； b) Ggp120与CD4分子结合，可干扰CD4+T细胞与APC的相互作用，患者表现为对破伤风类毒素等抗原无应答； c) Th1细胞与Th2细胞平衡失调，从而减弱CD8+CTL细胞
20、的细胞毒作用； d) HIVLTR的V3区同宿主细胞NF-B结合，使NF-B不能与相应基因结合，从而影响T细胞增殖及细胞因子分泌； 巨噬细胞 HIV感染巨噬细胞后在胞内复制，但不杀死细胞，因此，巨噬细胞可作为HIV的重要庇护所，并将病毒播散到其它组织，HIV感染的巨噬细胞是晚期AIDS患者血中高水平病毒的主要来源。 树突状细胞也是HIV感染的重要靶细胞和病毒的主要庇护所，感染HIV的成熟树突状细胞可与CD4+T细胞结合并传播HIV，导致CD4+T细胞的感染，感染HIV的某些树突状细胞功能下调，导致记忆性T细胞缺乏，再次免疫应答能力降低。 B细胞 HIV可多克隆激活B细胞，患者表现为高免疫球蛋白血症并产生多种自身抗体。 8
