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1、L糖原累积病的表现不包括（）A、肝脏肿大B、高血糖C、高脂血症D、骨质疏松E、娃娃脸2、血清中反映胆道梗阻敏感性最好的酶是（）A、ALPB、ALTC、ASTD、CHEEsMAO3、测定血清中哪种蛋白质可协助WiISon病的诊断（）A、ALBB、AAGC、AMGD、CpAE、CRP4、自身免疫性肝炎简化诊断标准分值为多少确诊AIH()A、6分B、7分G8分D、10分E、以上均错误5、IO岁儿童青少年代谢综合症诊断的必备条件是()A、中心曲巴胖B、高血糖Cx高血压D、低HDLYE、高甘油三酯L苯巴比妥对Crigler-Najjar综合征1型患者血清胆红素水平的影响是（）A、减少25%B、升高25%
2、C、减少10%D、升高10%E、无影响2、Roto综合征患者的肝外观（）A、正常B、微微变色C、中等变色D、非常黑E、以上均错误3、婴幼儿胆汁淤积症主要临床表现是（）A、黄疸，肝、脾大，肝功能异常，陶土样粪B、黄疸，肝、脾大，脂肪吸收不良，皮肤瘙痒U黄疸，肝、脾大，陶土样粪，凝血时间延长D、高结合胆红素血症，肝、脾大，肝功能异常，脂肪吸收不良E、高结合胆红素血症，肝、脾大，肝功能异常，皮肤瘙痒4、GiIbert吉尔伯特综合征患者的血清胆红素水平通常（）A、50molLB、340molLCx340-850molLD、850molLE、以上均错误5、PFIC3型MDR3缺陷早期非严重突变，使用（）
3、效果好A、多烯磷酯酰胆碱B、腺昔蛋氨酸Cx苯巴比妥D、熊去氧胆酸E、鹅去氧胆酸1、据Vigibase数据库记载，国外引起儿童DILI的常见药物不包括（）A、解热镇痛药B、中草药Cx抗癫痫药D、抗精神病药E、免疫抑制2、DlLl的诊断必须具备（）A、用药史B、肝损伤U药物与肝损伤之间的因果关系D、A和CE、B和D3、采用RUCAM量表对药物与肝损伤的因果关系进行综合评估，4分则认为（）有A、可排除B、不可能C、有可能D、很可能E、极可能4、我国研究表明，引起儿童DILI的常见药物为（）A、化疗药、抗生素、抗结核药、抗癫痫药、中草药B、化疗药、抗微生物、抗结核药、免疫抑制、中草药C、化疗药、形青神
4、病、抗结核药、抗癫痫药、中草药D、化疗药、抗生素、抗精神病、抗癫痫药、中草药E、解热镇痛、抗癫痫、抗微生物、免疫抑制、抗精神病5、灰婴综合征是（）的严重不良反应A、红霉素B、丙戊酸C、氯霉素D、青霉素E、对乙酰氨基酚1、20XX版中国乙肝指南推荐，HBeAg阳性者实现病毒抑制和HBeAg血清转化后至少（）可以停药，总疗程不少于（）A、3年，4年B、1.5年，3年C、1.5年，4年D、3年，1.5年E、4年，3年2、FDA推荐（）为NA类抗病毒的一线治疗A、ADV和ETVB、TDF和ETVC、ADV和TDFD、TDF和TAFE、ETV和TAF3、美国专家共识和20XXESPGHAN指南推荐HBe
5、Ag阳性慢乙肝患儿的治疗指征是A、ALT水平持续升高，12个月1.5XULN或60IULB、ALT水书杂卖升高，6个月1.5XULN或60IU/LCx血清HBVDNA水平2000IUmLD、满足A和C者E、满足B和（：者4、20XXAPASL指南推荐慢乙肝患儿抗病毒治疗的指征是（）A、HBeAg阳性患儿HBVDNA20,000IUmlB、ALT1.3LN,非肝硬化GALT2LN,非肝硬化D满足A和B者E、满足A和C者5、大部分围产期感染慢乙肝的患儿处于（）A、免疫耐受期B、免疫激活期U非活动性HBSAg携带期D、HBeAg阴性免疫激活期E、以上均错误L（）不是肝移植的禁忌症A、邮体疾病B、暴发
6、性WiISOn病C、弥漫性进行性脑灰质变性和丙戊酸盐相关性肝衰竭D、C型尼曼匹克病未出现神经功能改变E、有活动性、难以控制的肝外恶性肿瘤2、根据WestHeaven标准，嗜睡-半昏迷和神志模糊是（）级肝性脑病儿童的临床表现A、IB、c、mD、IVE、以上均错误3、PALF是指儿童既往无肝脏基础疾病，（）内出现进展迅速的肝功能障碍、凝血功能异常，以多器官功能障碍为主要表现，累及多器官、多系统，伴或不伴肝性脑病的临床综合征A、2周B、4周U8周D、16周E、26周4、PALF患者如果出现脑水肿，床头应（）A、放低30度B、抬高30度C、抬高45度D、平放E、以上均错误5、针对伞菌目鹅膏科中毒者，应
7、给予（）治疗A、青霉素G联合NACB、恩替卡韦U阿昔洛韦D、甲泼尼龙E、以上均错误L下列哪一项不是新生儿肝炎与胆道闭锁临床鉴别诊断的基本条件（）A、观察黄疸B、肝脾肿大U粪便颜色D、血清直接胆红素升高2、胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别诊断方法中哪一项准确率最高（）A、肝组织病理学检查B、核素肝胆显像U动态十二指肠胆汁酸检查D、肝脏B超3、以下有关黄疸的论述错误的是（）A、早产儿更容易出现黄疸B、新生儿肝炎和胆道闭锁都是婴儿期阻塞性黄疸的最主要原因C、胆红素脑病与间接胆红素在脑内沉积有关D、黄疸持续超过2周可诊断为病理性黄疸4、下列哪项临床表现不支持胆道闭锁的诊断（）A、粪便自出生后一直白色B、黄疸
8、病程波动，大便黄色U黄疸逐渐加深D、肝峋中大且质地中硬5、胆道闭锁手术治疗的最佳期限是（）A、60天内B、1周内C、大于90天D、大于60天L我国目前HBV感染的人群中，通过母婴传播获得的感染占（）A、l%10%B、30%-50%C、60%70%D、80%90%E、100%2、HBSAg（+）妈妈所生育的婴儿被HBV感染最多见的时期是（）A、受精卵时期B、分娩期间C、产前宫内感染D、产后通过密切接触感染E、产后通过母乳喂养感染3、对于HBsAg（+）的孕妇，若分娩前HBVDNA阳性，则肌内注射乙型肝炎人免疫球蛋白（）IUA、50B、100Cx150D、200E、2504、下列哪种药物被指南推荐
9、为用于妊娠期乙型肝炎母婴阻断的抗乙型肝炎病毒药物（）A、替比夫定B、恩替卡韦U阿德福韦酯D、恩曲他滨E、干扰素5、常用母婴阻断抗HBV药物抗病毒效能排序正确的是（）A、替诺福韦替比夫定拉米夫定B、拉米夫定替比夫定替诺福韦C、恩替卡韦替比夫定拉米夫定D、替比夫定恩替卡韦拉米夫定E、替比夫定替诺福韦拉米夫定L反映肝功能受损，膜通透性增高的酶是（）A、-GTGGTB、ALTC、MAOD、CHEE、AKP/ALP2、测定血清中哪种蛋白质可协助WiISon病的诊断（）A、ALBB、AAGC、AMGD、CpAE、CRP3、自身免疫性肝炎简化诊断标准分值为多少确诊AIH（）A、6分B、7分G8分D、10分E
10、、以上均错误4、糖原累积病的表现不包括（）A、肝脏肿大B、高血糖C、高脂血症D、骨质疏松E、娃娃脸5、儿童非酒精性脂肪性肝炎的诊断需满足ALT（）A、升高大于正常值上限的1.5倍（40U/L）并持续2个月以上B、升高大于正常值上限的1.5倍（40U/L）并持续3个月以上C、升高大于正常值上限的1.5倍（60U/L）并持续2个月以上D、升高大于正常值上限的1.5倍（60U/L）并持续3个月以上E、以上均错误L儿童肝移植最常见的手术并发症（）A、PVTB、大出血CxHATD、胆道闭锁E、以上均不是2、肝移植的手术时机包括（）A、肝功能衰竭B、明确的进展性肝硬化，伴有肝硬化的并发症U生长发育障碍D、
11、肝肺综合征E、以上都正确3、肝硬化的并发症不包括（）A、腹水B、脑病U消化道出血D、胆道梗阻E、以上都包含4、围手术期生存的关键（）A、抓住手术时机B、PELD评分U手术技术创新及围手术期规范管理建立D、排斥E、胆道并发症5、肝移植术后中长期管理概念（）年提出A、1989B、1998C、2004D、1995E、20XX1、肝移植的手术时机包括（）A、肝功能衰竭B、明确的进展性肝硬化半有肝硬化的并发症U生长发育障碍D、肝肺综合征E、以上都正确2、肝移植受者发生PVT的几率为（）A、15%-20%B、7%-10%C、11%-15%D、2%-5%E、5%-10%3、肝移植手术扩大流出道口径的技术是（
12、）A、门静脉重置技术B、肝静脉重置技术C、肝动脉重建技术D、血管补片技术E、胆道重建技术4、儿童肝移植后HAT发生率为（）A、5.7%8.4%B、3.7%6.4%Cx6.1%8.9%D、5.7%10.4%E、4.7%7.4%5、肝硬化的并发症不包括（）A、腹水B、脑病C、消化道出血D、胆道梗阻E、以上都包含1、巴利昔单抗应用于儿童肝移植可显著提高（）A、无排斥反应生存率B、感染并发症C、肾毒性D、肝毒性E、神经毒性2、巴利昔单抗应用于儿童肝移植可明显降低（）A、排斥反应B、感染并发症C、肾毒性D、肝毒性E、神经毒性3、临床肝移植常用的免疫抑制剂有（）A、皮质激素B、环磷酰胺Cx环抱素AD、免疫
13、球蛋白E、以上都包括4、儿童肝移植不适合以下哪类患儿（）A、胆道闭锁B、获得性免疫缺陷综合症GAIagilIe综合征D、原发性硬化性胆管炎E、暴发性肝功能衰竭5、ATG与巴利昔单抗应用于儿童肝移植的对比，下列描述正确的是（）A、巴利昔单抗显著降低排斥反应B、巴利昔单抗显著降!氐SRRC、巴利昔单抗显著提高移植失败率D、巴利普单抗显著提高死亡率E、巴利昔单抗显著提高PTLD发生率1、关于药物性肝炎的发生，下列阐述存在明显错误的是（）A、固有型，具有可预测性，与药物剂量密切相关B、固有型，潜伏期短，个体差异不显著C、固有型是临床上较为常见D、特异质型，具有不可预测性E、特异质型，个体差异显著，与药
14、物剂量常无相关性，动物实验难以复制，临床表现多样化2、儿童药物应用与成人相比的特点，错误的是（）A、儿童较成人相比，用药概率更高B、儿童较成人相比，用药强度更大C、儿童较成人相比，用药频率更大D、儿童较成人相比，更易发生药物性肝炎E、儿童药物匕碎交安全，不易发生药物，性肝炎A、为抑制药物性肝炎的进展，均应积极应用糖皮质激素B、对药物产生超敏反应并产生药物性肝炎，应用糖皮质激素C、肾病综合征治疗中，家长为增加疗效，自行让患儿服用民间方剂,发生药物性肝炎，保肝降酶的同时，仍应继续应用糖皮质激素治疗原发疾病D、乙肝活动期患儿，治疗过程中出现发热，口服布洛芬混悬剂后出现药物性肝炎，仅表现为谷丙转氨酶及
15、总胆红素轻度增高，不需要应用糖皮质激素E、系统性红斑狼疮患儿治疗过程中正规应用糖皮质激素，体检出现谷丙转氨酶升高,可归咎于药物性肝炎4、药物性肝炎发生后，处理的基本原则,错误的是（）A、及时停用可疑肝损伤药物B、应充分权衡停药引起原发病进展和继续用药导致肝损伤加重的风险C、根据DILI的临床类型选用适当的药物治疗D、急性肝衰竭及亚急性肝衰竭等重症患者必要时可考虑紧急人工肝治疗E、为验证药物与肝炎的相关性，可以再次应用可疑或同类药物进行测试A、不同药物可导致相同类型肝损伤B、同一种药物也可导致不同类型的肝损伤C、同一种药物导致肝损伤病理表现可不尽相同D、同一类型的药物造成的肝脏损伤病理上表现也是
16、完全一致的E、同一种药物造成的肝损伤严重成也有所不同L关于PFIC-6,描述错误的是（）A、致病基因MY05B位于18号染色体B、毛细胆管膜BSEP表达异常U肝-肠联合移植效果好D、肝移植后可出现顽固性腹泻E、以上都不对2、关于PFICz描述错误的是（）A、UDCA治疗均有效B、多伴不同程度生长发育迟缓U多伴凝血功能异常D、多伴瘙痒E、手术治疗效果基于基因及蛋白质缺陷方式3、关于PFIC-2,正确的是（）A、致病基因ABCB4位于2号染色体B、BSEP蛋白缺陷造成细胞膜磷脂酰丝氨酸转运异常U高GGT型胆汁淤积D、多有肝外表现E、发病早，可很快进展为急性肝衰竭4、关于PFIC-5,描述错误的是（
17、）A、致病基因NR1H4位于12号染色体B、FXR蛋白缺陷造成胆汁酸摄取、合成、排泌异常C、低GGT型胆汁淤积D、多无月衿卜表现E、发病最早、最重，进展最快5、关于PFIC-4,描述错误的是（）A、致病基因TJP2位于9号染色体B、TJP2蛋白缺陷造成细胞膜紧密连接蛋白功能异常C、低GGT型胆汁淤积D、多有肝外表现E、以上都不对1、NlCCD发病年龄是（）A、儿童B、O-IyUl-3yD、青少年E、成人2、NlCCD描述错误的是（）A、新生儿或婴儿期起病B、可有肝大、黄疸、凝血功能障碍、肝酶学指标异常U血串联质谱瓜氨酸、苏氨酸、蛋氨酸、酪氨酸、精氨酸等增高D、尿气相质谱4-羟基苯乳酸和4-羟基
18、苯丙酮酸增高E、去乳糖、强化中链脂肪酸喂养3、NICCD生化指标表现错误的是（）A、高血糖B、高血氨C、高氨基酸血症D、高半?E、低蛋白4、NlCCD是（）遗传病A、性染色体X显性伴性遗传B、性染色体X隐性伴性遗传C、性染色体Y伴性遗传D、常染色体隐性遗传E、常染色体显性5、NICCD基因携带率较高国家是（）A、美国B、英国C、法国D、印度E、中国1、婴儿巨细胞病毒肝炎的诊断要点主要是（）A、皮肤、黏膜、巩膜黄染B、肝脾肿大C、伴发肺炎、颅内出血、败血症、胆管闭锁D、巨细胞病毒DNA阳性并谷丙转氨酶升高E、经相关鉴别诊断检测，除外其他相关性肝脏疾病。并结合巨细胞病毒DNA阳性、谷丙转氨酶升高，
19、而谨慎做出排他性诊断2、巨细胞病毒属于哪一类病毒（）A、疱疹病毒科DNA病毒B、疱疹病毒科RNA病毒C、腺病毒科DNA病毒D、冠状病毒科DNA病毒E、细小病毒科RNA病毒A、为避免患儿治疗过程中,出现继发细菌感染,应常规应用抗生素B、如无并发细菌感染，不需要使用抗生素，以免抗生素导致肝功能进一步损害U如果并有明确的细菌感染的证据，选用对肝功能无损害或损害较小的抗生素D、尽量禁忌联用两种有肝功能损害的药物E、如确需使用，应严密监测肝功能4、婴儿巨细胞病毒肝炎的营养支持治疗中，哪项处理存在明显错误（）A、喂养正常患儿，维持原有喂养方式B、如无明显蛋白质热能缺乏症表现，不需静脉滴注脂肪乳或氨基酸C、
20、进食、吸收正常患儿，无需补充额外多种维生素D、所有患儿，一律经静脉给予多种维生素制剂，尤其是脂溶性维生素E、如患儿出生后家长已常规口服维生素AD滴剂，继续使用，无需停药5、患儿正常体检，以下处理哪个处理最为恰当（）A、CMV-IgM阳性，CMV-IgG阳性，确诊为CMV肝炎，并开始应用更昔洛韦治疗B、CMV-IgM阳性,CMV-IgG阳性，确诊为CMV肝炎，建议进一步检测肝功能C、CMV-IgM阴性，CMV-IgG阳性，建议家长进一步进行CMVDNA检测D、CMV-IgM阳性,CMV-IgG阳性，直接收住院，进行治疗E、CMV-IgM阳性，CMVJgG阳性，要结合患儿目前生长发育情况，以及喂养情况，进一步完善相关检查明确
