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1、女子多毛症女子多毛症 多毛症是指女性雄激素依赖性区域毛发过度生长、变粗、变黑。乃由于各种原因使体内雄激素水平升高或靶器官对雄激 素的敏感性增高所引起。90以上的多毛症女性有雄激素升高，其余多为特发性多毛。 病因 毛发分为毳毛和粗毛两种，前者纤细柔软不着色，后者粗硬着色，包括头发、睫毛、眉毛、腋毛、阴毛和胡须。毛发发育受到遗传、种族、性别、年龄及激素水平等多因素的影响。 血液循环中的雄激素以睾酮(T)为主，此外还有作用较强的双氢睾酮(DHT)和作用较弱的雄烯二酮(A)、脱氢表雄酮(DHEA)和硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)。女性体内雄激素的来源包括肾上腺皮质、卵巢和外周非内分泌组织对雄激素前体的
2、转化，分别占25、25和50。皮肤中的5a-还原酶将 T转化成DHT，后者可使毳毛变为粗毛。青春期，少量的雄激素即可使两性腋窝和耻骨上的毳毛变为粗毛，在男性中，大 量雄激素使下腹部、胸部、唇上、下颌及两鬓也形成粗毛。女性在大量雄激素的作用下，可呈现男性毛发分布，即称多 毛症。 1 卵巢源性雄激素增多 (1) 多囊卵巢综合征 多毛最常见的病因。 (2) 卵巢男性化肿瘤 常见的有卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、门细胞瘤、睾丸母细胞瘤及残余的肾上腺细胞瘤等等。 2 肾上腺源性雄激素增多 (1) 库欣综合征 包括分泌过多皮质醇的肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤和异位ACTH综合征 (2) 先天性肾上腺皮质增生
3、最常见的有先天性21羟化酶和11a-羟化酶缺乏症，属常隐性遗传。 3 其它因素 (1) 特发性多毛症 乃由于患者皮肤内的5a-还原酶活性增强，使T转化为活性更强的DHT增多，从而使皮肤或毛囊 对雄激素的敏感性增强所致。 (2) 药物因素 雄激素、糖皮质激素、孕激素或其它非激素类药物如苯妥因钠、长压定等。 (3) 甲状腺功能减退症 多见于幼年型甲减患者，全身性分布，以背部最明显。 (4) 泌乳素过多 泌乳素可刺激肾上腺分泌雄激素，约20的泌乳素瘤妇女有多毛和痤疮。 (5) 绝经后多毛 绝经后FSH和LH的升高以及垂体功能的紊乱使卵巢和肾上腺分泌雄激素增多。 (6) 妊娠期多毛 大量的绒毛膜促性腺
4、激素使卵巢极度黄素化或刺激门细胞分泌雄激素所致。 (7) 其它 如松果体瘤、神经性厌食、迟发性皮肤卟啉病及先天性多毛症。 诊断 临床表现 患者在原来无毛处出现毛发时，提示有多毛可能。背上部、胸部、上腹部、耻骨上三角及耳、鼻部出现粗毛提示有较强 的雄激素作用。Ferriman-Gallway毛发评分标准有助于多毛症的诊断和随访，表中9个部位的总分大于6，则提 示毛发过多。 病因诊断的线索包括发病年龄、起病及进展的急缓、有无月经紊乱及其它男性化症状的程度等：a青春期后起病、进展 缓慢，不伴有月经及生殖功能异常者通常为特发性多毛，多有家族史；a较早伴发月经紊乱者，多为卵巢疾患，其中常 见者为PCOS
5、，表现为肥胖、不孕、月经少或闭经、痤疮以及青春期即出现的多毛；a有库欣综合征表现，而较晚出现月 经紊乱者，多为肾上腺疾患，其中肾上腺肿瘤患者男性化症状明显；a自幼即有第一性征异常，如阴蒂肥大，并伴糖盐 代谢异常的患者，应疑及先天性肾上腺皮质增生症；a短时间内出现明显多毛及男性化且进展迅速者，多有产生雄激素 的肾上腺或卵巢肿瘤。另外还要注意有无相关药物使用史、甲状腺疾病、颅脑疾病史等。 辅助检查 (1) 血清睾酮及雄烯二酮 可以是卵巢或肾上腺来源。多毛患者游离T升高，总T多数亦升高。若总T及A显著升高， 应怀疑存在分泌雄激素的肿瘤。 (2) 硫酸脱氢表雄酮 反映肾上腺雄激素分泌的最好指标。18.
6、2amol/L有意义。 (3) 血17-羟孕酮 21或11a-羟化酶缺乏所致先天性肾上腺皮质增生症患者中升高，24.2nmol/L可诊断此病；迟 发性肾上腺皮质增生症中基础值正常，但ACTH刺激后可显著升高。 (4) 双氢睾酮和3a-雄烷二醇葡苷酸(3aAG) 后者是前者的代谢产物。若总T、游离T、A、DHEA-S正常，而DHT及 3aAG升高，提示特发性多毛症。 (5) 血清黄体生成素和卵泡刺激素 如LH升高，FSH降低，LH/FSH比值2:1，提示多囊卵巢综合征。 (6) 地塞米松抑制试验 .两天法2mg地塞米松抑制试验有助于鉴别肾上腺和卵巢来源的雄激素增多；而延长的地塞 米松抑制试验有助
7、于鉴别肾上腺肿瘤和先天性肾上腺皮质增生症。 (7) ACTH兴奋试验 如兴奋后血17-羟孕酮显著高于正常人，提示为迟发型先天性肾上腺皮质增生症。 (8) 影像学检查 肾上腺、卵巢及其它可疑部位的超声、X线、CT、MRI有助于肿瘤的定位诊断。CT引导下从肾上腺 或卵巢静脉采血测定雄激素水平也极有意义。 治疗 多毛症的治疗方法应根据病因而定。 美容方法 可单独应用于特发性多毛症，或在药物疗法出现效果之前采用。包括漂白、剃毛、拔毛、涂蜡、使用脱毛剂、及电解法 ，激光治疗是治疗多毛症的最新美容法，包括红宝石激光和YAG激光，能明显改善多毛症状，且副作用轻微、耐受良好。 药物治疗 (1)小剂量糖皮质激素
8、 如每晚服地塞米松0.50.75mg，或强的松57.5mg。可抑制肾上腺所分泌的雄激素，在先天 性肾上腺皮质增生症中常用，亦可用于其它肾上腺源性的雄激素增多。 (2)含雌孕激素的口服避孕药 如含少量乙炔雌二醇的口服避孕药。适用于卵巢源性的雄激素分泌过多。主要副作 用为水肿、增重、恶心及乳房肿痛。 (3)雌孕激素和糖皮质激素联用 能抑制所有患者的雄激素水平，适用于肾上腺和卵巢双重来源的雄激素增多者， 或病因不明的患者。 (4)抗雄激素治疗 a. 醋酸赛普龙 能竞争性与DHT受体相结合，并有抑制LH的作用，使卵巢分泌的雌激素和雄激素均减少。 一般12.550mg/天，月经周期的第110天服用，使用
9、时同时采用雌激素替代疗法。 b. 氟化酰胺 能阻断雄激素受体，不干扰月经周期，无严重副作用，偶有皮肤干燥现象。一般125750mg/天， 分12次服用。有文献表明它用于特发性多毛和PCOS时，治疗12月后患者的Ferriman-Gallway评分及粗毛平均直径的降 低均较使用finasteride者明显。 c. 非那司提 是5a-还原酶的特异性抑制剂，适用于特发性多毛和PCOS等，副作用轻微。一般 5mg/次，每日一次口服，治疗3月后即可发现Ferriman-Gallway评分显著下降，612月后疗效达到高峰。 d. 安体舒通 能竞争性地与DHT受体结合，并抑制17a-羟化酶，使T及A生成减少，且能使T转化为A加速。一般20 40mg，每日3次。副作用有高血钾、低血钠、血容量减少等。 e. GnRH受体激动剂 可抑制垂体分泌促性腺激素，从而减少雌激素和雄激素的合成。药物有Leuprolide 、busrelin或nafarelin鼻腔喷雾、gosrelin皮下植入，需同时采用雌激素替代疗法。因 此类药物价格昂贵，故仅常用于严重的PCOS。 3肾上腺、卵巢以及分泌雄激素的异位肿瘤可采用手术或放射治疗以去除病因。 “第八章 性分化、性腺与性激素异常性疾病”）
