慢性粒单核细胞白血病.docx

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1、慢性粒单核细胞白血病 慢性粒单核细胞白血病是一种慢性髓系白血病。发病率约为12/100 000/年,多数在60岁以后发病,男女发病比例约1.53:1。具体病因不明。没有特异性的染色体异位。常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等,约半数病人有肝脾肿大。cmml患者中位生存期约20个月,生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。 目前 尚无特效的 治疗 方法 。 慢性粒单核细胞白血病 分类 诊断 治疗 慢性粒单核细胞白血病是临床上很少见的一种血液病,其临床表现、生存期、血常规检查具有多样性。近些年对慢性粒细胞白血病的认识几度产生变化。现将cmml的诊断与治疗现状介绍如下。 3 临床表现

2、发病率约为12/100 000/年,男女发病比例约1.53:1,多数病人在50岁以上发病,60岁以上发病者约占75%。主要表现为两组症状,即与骨髓病态造血相关的症状及与骨髓增殖相关的症状。 病人因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染或出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如:异常单核细胞增生,且这种细胞有浸润的特征,如皮肤、腺体、齿龈、骨等髓外浸润,淋巴结、肝脾肿大,甚至巨脾。有作者报道524例患者中,50%病人出现肝大,45.8%出现脾肿大,20.8%出现淋巴结受累。 根据cmml的特点,可以将cmml分为慢性期、加速期、急性变期。慢性期患者病情相对稳定,无症状或仅有低

3、热、乏力等,少见肝脾淋巴结肿大。进入加速期后病情进展迅速,尤其是单核细胞明显增多者,病情极重,多在急性变之前即死于出血、感染或脏器衰竭。也有缺乏加速期而从慢性期转为急性变者。 4 实验室检查 血常规检查具有多样性。常常表现为贫血和白细胞增高,主要是粒细胞和单核细胞增高,外周血单核细胞绝对数&10109/l,可出现幼稚单核细胞。粒细胞常出现成熟粒细胞增多,有或无粒系发育异常,可见未成熟的粒细胞。部分病人也可以出现粒细胞减少。多数患者血小板降低,但也有部分病人血小板计数正常或增高。 骨髓穿刺检查,增生程度相差较大,多数为明显活跃或极度活跃,也有增生低下者。粒细胞和单核细胞增多。原始粒细胞多&5%,原幼单核细胞也&5%,但二者之和20%。红系及巨核系增生减低。三系均有不同程度的病态造血,其中红系的典型表现为巨幼样变、核碎裂、花瓣样核、多核红细胞,成熟红细胞嗜碱性点彩。粒系病态造血表现为颗粒减少、核分叶过少、胞浆中出现空泡等,颗粒过多作为一种病态表现,特异性较差。巨核系典型的病态造血为小巨核细胞、淋巴样巨核细胞、单圆核巨核细胞、多圆核巨核细胞。 血浆和尿溶菌酶含量是几乎总高的。 这种溶菌酶是由单核细胞分泌的,并与单核细胞在体内的数量成正比。

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