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1、新 生 儿 溶 血 症新 生 儿 溶 血 症 新生儿溶血是由于母儿血型不合母亲与胎儿之间产生抗原抗体反应造成胎儿红细胞被破坏引起的同种被动免疫性疾病故称本病为新生儿母子血型不合性溶血病其母子血型不合主要指Rh系统和ABO系统 新生儿溶血的病理和发病机理： 胎儿血型是由父母双方决定的如胎儿由父方传来的血型抗原正是其母亲所缺少的当胎儿红细胞进入母体后即会激发母体产生抗体此抗体为IgG它的特点是分子量小能通过胎盘进入胎儿血循环使胎儿红细胞凝集破坏 Rh血型不合溶血病主要发生在母为Rh阴性胎儿为Rh阳性但母为Rh阳性时偶亦可发生有少数Rh溶血病发生在第一胎这是由于有些孕妇曾接受过Rh血型不合的输血体内
2、已产生抗体 ABO血型溶血的原理与Rh溶血相似如母血型为“O“型子为A型当胎儿血进入母体后母体产生IgG抗A抗体此抗体经胎盘进入胎儿使胎儿红细胞凝集破坏所不同的是母体内一般存在 ABO血型天然抗体所以ABO溶血常发生在第一胎 在各种母子血型不合的妊娠中 ABO溶血主要发生在母为“O”型子为 A或 B型若母为A或B型与子为BA血型不合者很少发病因为“O”型母亲血清中含有抗A抗BIgG；而A或B型母亲血清中极少有抗B或抗AIgG 人群中母子之间ABO血型不同约但并不都发生溶血这是由于机体有保护机制如胎盘组织的或胎儿血清中血型抗原物质可能“中和”一定量的血型抗体因而阻止了抗体对红细胞的破坏新生儿溶血
3、的新生儿溶血的新生儿溶血的新生儿溶血的临床表现临床表现临床表现临床表现： 临床表现的轻重取决于母亲抗体量抗体与胎儿红细胞结合能力等Rh系统血型不合与 ABO不合比较症状出现早且重主要表现：黄疸绝大多数患儿在生后小时内出现黄疸进行性加重随胆红素继续增高患儿出现嗜睡吸吮反射减弱肌张力过高或过低痉挛角弓反张这是由于未结合的胆红素对神经系统的损害称为核黄疸核黄疸对新生儿生命和健康威胁很大病死率高存活者常留有神经系统后遗症贫血Rh溶血病贫血出现早且重有时脐血血红蛋白可低至g导致心力衰竭临床表现为呼吸心率加快心脏扩大肝肿大等ABO溶血病贫血较轻水肿重症Rh溶血可出现全身性水肿胸水腹水心包积液面部常因水肿受
4、压而变形严重水肿的胎儿常为死胎 新生儿溶血的诊断鉴别诊断：根据临床表现及特异性抗体检查即可诊断凡既往有不明原因的死胎流产胎儿水肿或新生儿重症黄疸史的孕妇应作检查包括鉴定父母血型Rh因子测母血清中IgG抗体效价产时如发现胎盘水肿对诊断有参考意义新生儿生后应立即检查血型Rh因子监测胆红素血色素网织红细胞等并作血清特异性免疫抗体检查协助诊断 应与其他原因引起的黄疸贫血水肿鉴别如非免疫性胎儿水肿宫内感染或其他溶血性疾病等 新生儿溶血的治疗 提早分娩可防止宫内严重贫血造成的死胎； 有重症贫血水肿黄疸迅速加重者需换血换血的目的是移出抗体及胆红素防止核黄疸纠正贫血重症贫血病换血前可作光疗； 一般无换血指征的
5、患儿均可用光疗此法简单有效其原理为蓝光白光可使未结合的胆红素a(Z)转化为异构件a(E)后者为水溶性可以从胆汁或尿排出 药物治疗 短期使用强的松有助于抑制溶血过程口服苯巴比妥钠可诱导肝酶活性有利于未结合胆红素经肝酶作用变为结合胆红素而不透过脑膜输入白蛋白可使游离胆红素与白蛋白结合防止核黄疸发生 上述方法中重症溶血主要靠输血轻症可用光疗药物等综合治疗应用光疗后目前ABO溶血的患儿很少需要换血 产前治疗 1）早发现及治疗胎儿水肿，当胎儿已达3234孕周以后，如药物治疗无效，应提前分娩。 2）前一胎有溶血病病史者，可通过羊水胆红素连续测定来估计胎儿在宫内的情况，了解是否已发病及其程度。 3）已确诊为
6、Rh溶血病者，根据监测的抗体效价及病情可考虑作血浆置换术或宫内输血，还可给孕妇服用苯巴比妥或中药预防。并可根据检测羊水卵磷脂与鞘磷脂比值以估计胎儿成熟度，权衡利弊。 产时治疗 尽可能准备好献血员、器械和换知人员。一般ABO不合以足月自然产为好Rh不合需提早终止妊娠者可作剖宫产。由于红细胞在胎内已有破坏，缺氧较明显出生时容易有窒息，需作好防范。胎儿娩出应即钳住脐带以免脐血流入儿体过多，加重病情。断脐时残端留56cm远端结扎，裹以无菌纱布，湡上1：5000呋喃西林液保持湿润，以备换血。胎盘端的脐带揩清表面母血后任脐带血自动流入消毒试管35ml送特异性抗体及血清胆红素测定，同时作血常规、血型有核红细
7、胞计数，挤勒脐带会使胶质混入血中，可影响抗人球蛋白试验的正确性胎盘需测理后送病理检验。胎盘越重，发病越剧 产后治疗 药物治疗 1）酶诱导剂：常用苯巴比妥。用法：出生后24小时开始口服，每日5mgkg，分23次，共45日。因该药产生作用较慢，黄疸发生后应用，效果较差。 2）输注白蛋白或血浆：提高血中白蛋白浓度，增加白蛋白与胆红素的结合，降低血清中游离胆红素的含量，从而减少核黄疸的发生。用量：白蛋白1g静滴或血浆2030ml次，静滴。 3）静脉输注丙种球蛋白：早期使用效果较好。按1gkg给予，于68小时内静脉滴注。 4） 纠正缺氧和酸中毒：因酸中毒时影响白蛋白和胆红素的联结。5%碳酸氢钠35ml稀
8、释后静滴。 *光照疗法 是目前应用最多而安全有效的措施，通过光照使皮肤2毫米深度的胆红素氧化为无毒水溶性产物从胆汁及尿中排出。足月儿胆红素205molL，早产儿171molL时均可进行光疗。如已确诊为新生儿溶血病，一旦出现黄疸即可光疗，亦可作为换血前后的辅助治疗 *换血疗法 换血指征：新生儿出生时脐血血红蛋白低于120g/L(12g%)伴水肿、肝脾肿大、充血性心力衰竭者血清胆红素达342mol/L(20mg/dl)或情况良好无嗜睡拒食症状的较大体重儿可达427.5mol/L(25mg/dl)或以上换血。凡有胆红素脑病症状者。早产及前一胎病情严重者适当放宽指征。 血型选择：Rh溶血病用ABO同型
9、Rh阴性的肝素化血如有特殊血型的冷冻血，经解冻等处理即可使用。不得已时也可用无抗D抗体的Rh阳性血，ABO溶血病用AB型血浆加O型红细胞混合后的血。 抗凝剂：每100ml血加肝素34mg抗凝效果好，换血后能用肝素半量的鱼精蛋白中和。 换血步骤：换血前可先照耀静注白蛋白或血浆可换出更多胆红素。停喂一次或抽出胃内容物以防呕吐。必要时可肌注苯巴比妥钠口服水合氯醛使镇静 当换人等量有抗凝剂的血之后即把导管提起垂直于腹部测静脉压可减少凝血机会 同步换血：插入两根导管脐动脉抽出，脐静脉注入，同步进行优点是静脉压波动减少，避免了单一导管每次注抽时浪费管内约1ml的新鲜血，缩短了换血时间缺点是多插一根导管，增
10、加穿破出血和感染机会 换血后处理 ：继续光疗重点护理，每4小时测心跳呼吸，注意黄疸程度及嗜睡拒食、烦躁、抽搐拥抱反射等情况，黄疸减轻即可解除。使用维生素3天预防感染拆线后改一般护理，继续母乳喂养。 新生儿溶血的预防 1） 产前检查产妇抗体测定妊娠周作第一次测定作为基础值以后定期测定如效价上升提示胎儿可能受累;羊水胆红素测定；B超声检查胎儿有无水肿腹水等 2） 产前治疗目的是纠正贫血减轻病情血浆置换术用新鲜冷冻血浆或白蛋白作置换剂常需多次置换；宫内输血用Rh阴性“O”型血输入胎儿腹腔输血量视孕周而定；提前分娩防止胎儿病情加重 3） Rh阴性妇女娩出Rh阳性婴儿后天内肌注抗D免疫球蛋白毫克能破坏体内有抗原性的胎儿红细胞抑制母体抗体产生但对已致敏者无效
