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1、继发性青光眼-青光眼睫状体炎综合征-虹膜角膜内皮综合征,1,青光眼睫状体炎综合征（Glaucomatocyclitic crisis,Posner-Schlossman综合征）,1948年，Posner-Schlossman最初报道，确定为临床疾病之一，发病率占前部葡萄膜炎的2.4%。其特征为：反复发作性眼压升高，轻度前房内炎症，显著眼压升高。炎症一般为单眼在同一眼反复发作。有时也可见双眼的病例，双眼同时或先后发病。通常见于2050岁左右，60岁以上少见。发作持续数小时至数周，也有一生中仅发作12次的患者，也有数年反复发作的患者。随年龄增加而再发的次数减少。,2,病因,目前尚不十分明了。近年来
2、实验研究证明本病是房水生成增多和房水流畅指数下降所致。发作时房水中前列腺素的含量显著增加使葡萄膜血管扩张，血-房水屏障的通透性增加，导致房水生成增加；同时由于前列腺素增加还可抑制交感神经末梢释放去甲肾上腺素或直接拮抗去甲肾上腺素的生物效应，而去甲肾上腺素是调节房水排出的重要介质，小梁失去正常的调节而导致房水流畅系数下降和眼压升高。前列腺素可诱发青光眼睫状体炎综合征的发作。,3,临床表现,1、单眼发病且是同一眼反复发作，偶有双眼受累。2、发作性眼压升高且反复性发作，间隔时间可数月至12年。眼压可高达(4060mmHg，也有高达90mmHg)，每次发作高眼压持续时间一般114天，可自行恢复，少数延
3、续一个月，罕有延续两个月者。3、发作时无自觉症状，仅有轻度不适，即使在发作高峰时也没有像急性闭角型青光眼那样头痛、眼痛等明显症状。眼压升高与自觉症状不成比例。4、视力一般正常，如角膜水肿则视物模糊。5、发作期间瞳孔略大，对光反应存在。虽然反复发作轻度睫状体炎，但从不发生虹膜后粘连。6、每次发作时呈轻度睫状体炎常在高眼压发作后3日内出现，房水有少数细胞浮游，房水闪光常呈阴性。角膜后壁沉着物常在发作后3日内出现，为灰白色、细小或大而扁平，呈羊脂状，一般不超过25个，集于角膜下方l/3处或隐伏在房角小梁网上。眼压恢复正常后数天至一个月内消失。眼压波动时可重新出现或不出现KP，故应全面详细检查。,4,
4、临床表现,7、玻璃体内无炎性细胞。8、高眼压状态下前房角开放，无周边虹膜前粘连。9、一般眼底正常，若与原发性开角青光眼并存时可出现青光眼性视神经及视野的损害。10、高眼压状态下，房水流畅系数偏低，间歇期房水流畅系数及眼压均恢复正常，且对各种激发试验均呈阴性。本症可与原发性开角青光眼同时并存。,5,6,治疗,局部滴用或结膜下注射地塞米松或泼尼松龙，可抑制前列腺素释放，降低血-房水屏障的通透性。滴1%肾上腺素液或受体阻滞剂如0.25-0.5%噻吗心安等可降低眼压。因缩瞳剂可使血管扩张增加血-房水屏障的通透性，应尽量少用或不用。口服消炎痛（20-50mg，tid），或氟灭酸（200-400mg，ti
5、d）可抑制前列腺素的生物合成，后者能直接拮抗前列腺素的生物效应。还可服用碳酸酐酶抑制剂降低眼压。此病不宜手术，因术后仍有复发；但在药物不能控制并存的单纯性青光眼时，于发作缓解期作抗青光眼手术则可控制原发性青光眼。,7,虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endothelial syndrome，简称ICE综合征）,指多单眼发病，表现为角膜内皮异常，进行性虹膜基质萎缩，广泛的虹膜周边前粘连，房角关闭及继发性青光眼的一组疾病。它包括原发性进行性虹膜萎缩，Chandler综合征和Cogan-Reese综合征（虹膜色素痣综合征）,8,发病机制,ICE综合征确切的病因不情楚，遗传罕见，组织病理
6、学显示角膜变化开始于出生后，是后天获得性疾病，而不是遗传或先天性疾病。虽然ICE综合征的基本病损是由角膜内皮的异常所致，但角膜内皮异常的精确概念以及如何产生此种异常至今尚有争论。目前有以下几种学说：,9,1 Campbell膜学说 Rochart 与Mulder(1924)观察到由于虹膜根部与周边角膜相贴粘连，致瞳孔向粘连侧移位，对侧虹膜因牵拉变薄萎缩，并在移位侧的前房角及虹膜表面见到一层内皮细胞组成的玻璃膜覆盖。Campbell（1978）发现ICE综合征开始表现为角膜内皮异常，由此产生角膜水肿，并在前房角可见表面细胞膜的增生。这种膜收缩，导致虹膜前粘，瞳孔移位及色素膜外翻。瞳孔移位的方向朝
7、着虹膜牵引侧，被认为是虹膜萎缩和孔洞形成的原因。,10,2 缺血学说 认为原发性虹膜萎缩与虹膜血管供血不足有关，荧光血管造影揭示进行性虹膜基质萎缩病例的实质后叶血管以及瞳孔缘和虹膜萎缩的无血管区有荧光渗漏，Waite,Chandler,Verhoff等支持该学说3 神经嵴细胞学说 Bahn(1984)提出神经嵴细胞系间叶组织，分化成角膜内皮和实质层。显微镜检查发现早期的ICE综合征角膜内皮细胞明显小，与婴儿时期的相似。因而推测由于原始的神经嵴细胞异常增生，导致各型ICE综合征4 病毒病原学理论 Alvarado(1986)在8个角膜移植和14个小梁切出术ICE综合征病人的标本中发现角膜内皮层淋
8、巴细胞内有轻度慢性炎症。Rodrigues(1986)对13例具有ICE综合征的病人血清学研究表明，具有一种Epstein-barr病毒，对25例ICE综合征病人的角膜内皮标本用PCR方法检测，其中16例发现有疱疹病毒DNA。,11,临床表现,一、共同的特征 本病多见儿童和中年妇女，男女比1：25，白人发病较多，我国罕见报道。临床几乎单眼发病，呈慢性，进行性，从早期到晚期需要十多年。二、临床体征1）角膜病变 ICE综合征共同存在的特点是角膜内皮异常，裂隙灯下可见角膜后部有细小银屑样特征改变。角膜内皮镜检查呈现弥漫性角膜内皮异常，微细橘皮样外观，表现为不同大小，形态及密度的多形性细胞，细胞可呈盘
9、状，圆形或半圆形增大，细胞数目显著减少或局灶性缺失，细胞中央具有颗粒面或变暗区和缺乏均匀一致的多边六角形态。这些变异的角膜内皮细胞称为ICE细胞。角膜病变以Chandler综合征最突出。,12,2）前房角病变 广泛的虹膜周边前粘连是ICE综合征的另一特征。它是导致青光眼的病理基础。周边前粘连可以达到或超过Schwable线。前房角的组织病理学研究显示有一个由单层内皮细胞与Descemet膜的基底膜连接组成的膜，延伸到周边角膜，横跨前房角。3）虹膜病变 虹膜变化是ICE综合征的第三个主要体征，也是辨别ICE综合征的临床变化最基本的依据。但在ICE综合征三个类型中表现程度有不同差异。在虹膜上Des
10、cemet样膜形成是这三类ICE综合征共同具有的组织学特征。,13,病理特征,1、原发性进行性虹膜萎缩虹膜萎缩从中周部开始呈斑块状，虹膜以实质层进行性消失为表现，同时伴有瞳孔移位和葡萄膜外翻的改变，后两种改变通常在一个象限中，周边虹膜前粘连可超过一个象限。虹膜孔洞形成是进行性虹膜萎缩的标志。有两种形式孔洞；1）牵引性孔洞，2）溶解性孔洞。前角检查，有不同程度的周边前粘连。角膜变化最轻。有的甚至完全正常。,14,ICE综合征-原发性进行性虹膜萎缩,15,原发性进行性虹膜萎缩：瞳孔受牵拉变形（），同一眼裂隙灯照片（）,16,原发性进行性虹膜萎缩：严重的原发性虹膜萎缩表现（），前房角镜见该患者虹膜周
11、边前粘连（）,17,2 Chandler综合征以角膜内皮营养不良的角膜改变为主要特征，见于所有病例中，且常有角膜水肿，眼压正常或轻度升高。虹膜萎缩程度轻且限于实质表层，色素上皮相对完整，无异常孔洞形成。瞳孔圆或轻度卵圆形，虹膜周边前粘连一般轻，进展慢，早期呈桥状，后融合，使房角关闭。重者可见大泡性角膜病，严重影响视力。,18,Chandler综合征：女，42岁，角膜弥漫上皮水肿，虹膜中周部萎缩，瞳孔轻度向鼻侧移位，眼压3035mmHg,19,3 Cogen-Reese综合征可有不同程度虹膜萎缩，突出表现是虹膜表面粗糙，呈现弥漫的色素小结节及痣，伴有弥漫性角膜内皮细胞增生，并累及房角和虹膜。由于
12、内皮增生，周边前粘连导致继发性闭角性青光眼，且瞳孔向周边前粘连处移位。可伴有瞳孔缘色素层外翻，但虹膜裂孔少见。根据虹膜色素改变分两型：1）虹膜表面出现带茎的结节，此种结节一般出现较晚，早期虹膜表面见稀疏细小，浅褐色或淡黄色隆起，数量增加则变为暗棕色。结节下面虹膜实质层现特殊的铺席状外观，正常虹膜隐凹消失。2）虹膜实质面上有一个如同天鹅绒样环绕的铺席状外观，虹膜隐凹消失。,20,晚期CoganReese综合征：虹膜颞侧（89点）失去正常隐窝外观，可见棕色小结节。,21,治疗,主要是针对继发性青光眼及角膜水肿。1）部分病例的青光眼和角膜水肿可通过药物或手术（激光小梁成形术或引流管植入术）降低眼压治
13、疗得到控制或改变。2）部分病例角膜水肿,需要使用高渗溶液和软性接触镜。3）疾病后期,青光眼和角膜水肿的药物治疗会越来越困难。实施滤过手术有相当成功率,但23年后常需重复手术,手术失败的原因主要是细胞性膜跨越手术滤孔或使引流管遮盖。4）对于眼压正常或稍高，角膜水肿持续存在者,穿透性角膜移植(penetrating keratoplasty,PKP)是复明的唯一希望。由于 ICE综合征患者角膜内皮细胞功能基本消失,角膜移植后,植片内皮细胞不仅得不到植床内皮细胞的补充,且植片内皮细胞尚需要向创口及植床移行,这样术后植片内皮细胞的密度明显减少,易引起植片水肿。最后因大泡性角膜炎及难以控制的青光眼而失明
14、。,22,Axenfeld-Rieger综合征（阿克森费尔德-里格尔综合征）是指双眼发育性缺陷，伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病，其特点是：双眼发育缺陷；可伴有全身发育异常；继发性青光眼（50%的综合征合并青光眼）；常染色体显性遗传，多有家族史，也有散发病例的报道；男女发病相同。事实上本病包括3种临床变异：Axenfeld异常，指局限于眼前段周边部的缺陷（虹膜角膜角内皮的原始内皮细胞层发育异常使角膜内皮与小梁内皮层的连接处向前移位，由于内皮细胞层代谢性异常，使周边部后弹力膜异常或后弹力膜样结构覆盖于小梁网，大量活性异常的细胞发生在此连接处，而形成Schwalbe线增厚及前移，裂隙灯上为角膜周边部的白线）。,23,24,Rieger异常，为眼前段周边部的异常合伴虹膜改变（瞳孔偏位、假多瞳孔，虹膜实质发育不良等多种多样的虹膜改变）；Rieger综合征，具有眼部异常和除眼部以外的全身发育缺陷（如牙齿发育不良，小牙，颊骨发育不良，双眼距离过宽等）。,25,THANK YOU!,26,
