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1、弥漫性间质性肺病的诊治思路,弥漫性间质性肺病概述,弥漫性间质性肺病是一大类疾病，病因超过200余种。临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似。,拟讨论的问题,间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进展,拟讨论的问题,间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进展,肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛
2、细血管网及淋巴管等。肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关,基本概念,基本概念,Interstitial lung disease(ILD)Diffuse parenchymal lung disease(DPLD)Diffuse Interstitial lung disease(DILD)Idiopathic interstitial pneumonitis(IIP)Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF)Usual interstitial pneumonitis(UIP),Interstitial Lung Disease,
3、Interstitial Lung Disease,ABPA,心衰,详细的病史有无症状病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液血清化验,HRCT胸腔积液不对称性肺功能肺功能正常弥散正常支气管镜检查 BALF和TBLB有创肺活检,如何判断是否是间质性肺病？-个人的体会,需要讨论的问题,间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进展,DPLD/ILD,肉芽肿疾病 结节病、PLCH,胶原血管疾病(包括血管炎）,吸入因素职业（有机无机）环境（包括家居）气体蒸汽
4、气溶胶爱好鸟宠物,遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病,某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎医源性（药物放射）,特发性间质性肺炎（IIP）,感染*病毒非典型病原体PCP,继发于其他系统疾病 消化、肾脏、循环等,Diffuse Parenchymal Lung Diseases/Interstitial Lung Disease(DPLD/ILD),已知原因：药物、CTD、粉尘、放射 等,肉芽肿性疾病：结节病、外源性过敏性肺炎 等,其他：LAM、PLCH、EP等,特发性间质性肺炎(IIP),ATS/ERS statement:AJRCCM 2
5、002;165:277,特发性肺纤维化（IPF/UIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,隐原性机化性肺炎（COP）,淋巴细胞间质性肺炎（LIP）,脱屑型间质性肺炎（DIP）,急性间质性肺炎（AIP）,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IP COP AIP,吸烟相关性IP DIP RBILD,特发性间质性肺炎的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性
6、间质性肺炎,家族性 2-20%,非家族性 80%,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IP COP AIP,吸烟相关性IP DIP RBILD,特发性间质性肺炎的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎,家族性 2-20%,非家族性 80%,胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fibroelastosis(PPFE）,成年人（中位年龄57岁），无性别偏向。约 50%
7、出现反复感染。有家族ILD和非特异性自身抗 体。60%患者疾病进行性进展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牵拉性支气管扩张，结构扭曲和上肺叶容积缩小。病理：胸膜和胸膜下肺实质纤维化。,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IP COP AIP,吸烟相关性IP DIP RBILD,特发性间质性肺炎的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎,家族性 2-20%,非家族性 80%,Acu
8、te Fibrinous and Organizing Pneumonia（AFOP）,病理：肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。临床：可以特发性，也可以继发于CVD、HP、药物性反应。,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IP COP AIP,吸烟相关性IP DIP RBILD,特发性间质性肺炎的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道
9、中心性间质性肺炎,家族性 2-20%,非家族性 80%,气道中心性纤维化,病理：病变以小气到周围为主。HRCT：双肺中心性间质性改变（网格影及索条影）。临床：无性别和年龄差异,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IP COP AIP,吸烟相关性IP DIP RBILD,特发性间质性肺炎的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎,家族性 2-20%,非家族性 80%,不能分类IIP的原因
10、,1.临床、放射或病理学资料不充分；2.临床、放射或病理学发现存在显著不一致：先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变,(如，病理证实的 DIP 随着激素治疗后表现为残留NSIP表现)出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分类中,(如.OP表现同时伴有显著的纤维化)同一个患者出现多种 HRCT和/或病理学类型.,“Unclassifiable disease”10%of IIPs,需要讨论的问题,间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进
11、展,病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定,不是 IIP如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关,可能是IIP,HRCT 能明确诊断 IPF，并且有典型的临床表现,临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型,具有诊断另一种DPLD 的特征，如 PLCH,怀疑其他,TBLB或BALF？,如果无诊断意义,TBLB,BALF或其它相关检查,外科肺活检,不能明确诊断的IIP,HRCT,UIP,NSIP,OP,DAD,DIP,RB,LIP,病史体格检查血清化验（自身免疫学指标）HRCT支气管镜 BALF和TBLB肺功能有创肺活检,诊断方法,HRCT在诊断IIP中的作用,普通CT vs HRCT,次
12、级肺小叶(secondary puLmnonary lobule)，又称肺小叶(pulmonary lobule)：由一支细支气管(或35支终末细支气管)连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成，是肺的基本结构和功能单位。HRCT用于临床之前，放射学家通常按肺叶、肺段的概念来理解肺的解剖，很少用到次级肺小叶的概念。,次级肺小叶The Secondary Lobule,From:Maffessanti&Dalpiaz,Diffuse Lung Diseases,Springer 2006,HRCT criteria for UIP pattern,Subjected to external revi
13、ew,UIP pattern,Possible UIP pattern,Inconsistent with UIP pattern,其它类型IIP HRCT表现,RBILD,DIP,NSIP,LIP,HRCT对IIP的诊断价值,对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。,支气管肺泡灌洗的价值,支气管肺泡灌洗的价值,Am J Respir Crit Care Med.2012,May 1,Vol 185,Iss.9,pp 10041014,DPLD：
14、支气管肺泡灌洗,对IIP没有确诊作用，但可以起参考作用能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉积症、朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病BAL对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用可以帮助估测治疗反应和预后?,BALF中某些类型细胞比例升高的临床意义,淋巴细胞为主型 嗜酸粒细胞为主型 中性粒细胞为主型淋巴细胞比例15%嗜酸粒细胞比例1%中性粒细胞比例3%结节病 嗜酸粒细胞肺炎 胶原血管病 非特异性间质性肺炎 药物性相关性肺病 特发性肺纤维化 过敏性肺泡炎（HP）骨髓移植 吸入性肺炎 药物相关性肺病 哮喘，细支气管炎 感染：细菌、真菌 胶原血管病 变应性肉芽肿性血管炎 支气管炎 放射
15、性肺炎 ABPA 石棉肺 隐源性机化性肺炎(COP)霍杰金淋巴瘤 DAD 淋巴增殖性疾病 细菌、真菌、寄生虫及 ARDS 肺孢子虫感染,肺活检的意义,DPLD：肺组织活检,外科开胸肺活检（OLB）经胸腔镜肺活检/电视引导下的胸腔镜肺活检（VATS）经皮肺穿刺经支气管肺活检（TBLB）,DPLD：临上经常遇到的问题-开胸肺活检指征,年龄在65岁以下无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压影像学表现不典型：胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主分布上的不典型以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布肺门或纵隔淋巴结肿大有胸膜炎或
16、胸膜增厚,Probability of Diagnosing Diffuse Diseases,Transbronchial Biopsy Surgical Biopsy,1.Granulomatous diseases,2.Malignant tumors/lymphangitic,3.DAD(any cause),4.Certain infections,5.Alveolar proteinosis,6.Eosinophilic pneumonia,7.Vasculitis,8.Amyloidosis,9.EG/HX/PLCH,10.LAM,11.RB/RBILD/DIP,12 UIP/N
17、SIP/LIP COP,13.SAD,14.PHT and PVOD,Often,Sometimes,鉴别诊断,结节病尘肺,转移癌,TB and metastasis,Subacute HPRB-ILD,急性或亚急性呼吸性细支气管炎,鉴别诊断的思路,从病因角度考虑吸入肉芽肿疾病感染CTD（血管炎）其他系统疾病呼吸系统独立疾病（PAP、LAM）遗传特发性医源性,从影像学特征考虑磨玻璃影网格影结节影囊性影（密度减低影）实变影混合性阴影,鉴别诊断的思路,DPLD,结节影,磨玻璃影,小叶中心结节HP肺泡出血沿小叶间隔或支气管血管束分布结节病癌性淋巴管炎淋巴细胞增生性疾病,随机分布小结节TB、转移性肺癌
18、树芽征DPBTB支扩支气管感染,特发性间质性肺炎（IIP）NSIPCOPDIPRBILDAIP,CTD-ILD药物急性HP肺泡出血感染,囊状影,LAM、PLCH、蜂窝肺、CF、支扩、ABPA、肺气肿、感染、肿瘤、LIP、DIP,1.Acute,P.EdemaPneumonia,2.Pleural effusion,1.pulmonary edema2.lymphangitic carcinomatosis3.lymphoma4.collagen vascular disease,3.Pneumothorax,lymphangioleiomyomatosisLCH,4.Predominantly
19、 Below with reduced volume,1.Asbestosis2.Aspiration(chronic)3.Pulmonary fibrosis(idiopathic)4.Collagen vascular disease,鉴别诊断需要参考的其他方面,需要讨论的问题,间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进展,根据疾病行为提出了实用的临床分类和处理策略,Historically,the primary question has been“what is the
20、diagnosis”?Pragmatically,the primary question is“what are you going to do about it”?,We need a different question,（A pragmatic clinical classification）,临床分类的主要考量因素,疾病预后：虽然ILD病因不同，临床表现各异，但疾病预后大致可归纳如下：自限性炎症稳定性纤维化炎症为主伴有不同程度纤维化进行性纤维化可逐渐达到稳定状态不可终止的纤维化,临床处理的综合考量因素,疾病和患者的特征：诊断病因主要的形态学异常疾病严重程度疾病的动态改变患者个人情况,
21、临床处理的方法,处理方法：对于不同预后的 疾病采取不同的临床策略：观察：自限性炎症/稳定性纤维化积极治疗，达到目标后，维持治疗结果：炎症为主(大部分可逆）伴有不同程度纤维化治疗防止其进展：进行性进展有逐渐达到稳定状态可能的纤维化治疗让其缓慢进展：不可终止的纤维化,具体治疗措施,UIP的治疗方法非UIP的治疗方法,Management of specific ILD entities on the ICU,AIP暴发COPNSIPCTD-ILDAEIPF肺泡出血等,Management of specific ILD entities on the ICU-1,静脉甲基强的松龙冲击治疗是首选方案
22、通常500 mg-1000mg 连用三天，第4天开始根据疗效决定皮质激素用量，一般为每天1mg/kg强的松或等量药物,逐渐减量。疗程须根据患者情况决定。在首次剂量后57 天，对激素疗效进行评价，无效时可加用免疫抑制剂。,Management of specific ILD entities on the ICU-2,免疫抑制剂常用环磷酰胺静脉CTX较口服CTX毒性少。常规剂量 600650 mg/m2（800-1000mg)。如果WBC允许，7-10天后，可以给与第二次剂量。对于血管炎或高度怀疑为血管炎的病例，CTX可以作为一线药物。,USE OF THECORTICOSTEROID TRIA
23、L,对于诊断不明的ILD，临床可以进行试验性治疗，起始剂量为 强的松龙 0.51 mg/kg，然后几周或几个月后减量（812周）.激素试验性治疗不用于确诊（definite）和很可能（probable）的IPF 患者.临床主要用于COP、HP、NSIP、肺部首发CTD-ILD,Wells AU,et al.Interstitial Lung Disease Guideline.Thorax 2008;63;v1-v58,总 结,DPLD/ILD是一组异源性疾病，病因众多，临床表现各异，诊断和治疗均存在困难。在鉴别诊断时，首先需要确定是否是间质性肺病？在分析具体原因时，注意影像学形态、分布；同时也要把常见的病因逐一考虑、排除。对于找不到原因者，不要简单下“特发性”的定义.诊断是一个动态随访的过程。治疗方面提出根据疾病行为特征分类和处理原则。具体方法分为UIP和非UIP治疗。,Thank you,
