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1、传染性单核细胞增多症,1,.,EBV为本病的病原体属于疱疹病毒，为嗜淋巴细胞的DNA病毒主要侵犯B淋巴细胞（B细胞表面CD21受体与EB病毒受体相同）病毒进入口腔，在咽部淋巴组织内繁殖复制，后进入血流引起病毒血症；主要累积全身淋巴组织及具有淋巴细胞的组织和内脏,病因-EBV,2,.,EBV的抗原成分衣壳抗原（VCA），可产生IgM和IgG抗体早期抗原（EA）核心抗原（EB-NA）淋巴细胞决定的膜抗原膜抗原,病因-EBV,3,.,病因-EBV,4,.,呈散发性全年发病，以秋末至初春多见病后可获得较稳固的免疫力，再次发病极少患者和隐性感染者为传染源病毒主要在口腔分泌物中，口-口传播为重要的传播方式
2、，飞沫传播有可能，偶有输血传播多见于儿童和青少年,流行病学,5,.,1、潜伏期：515天，起病急缓不一，症状呈现多样性，可有乏力，头痛，畏寒，鼻塞，食欲减退等非特异性表现；2、发病期典型表现：1）发热，一般均有发热，无固定热型，热程大多12周。中毒症状不严重；2）咽峡炎：咽部，扁桃体，腭垂充血肿胀，可见散在出血点，伴有咽痛，少数可见溃疡和假膜形成；,临床表现,6,.,3）淋巴结肿大：大多数患儿可有淋巴结肿大，在病程第一周就可出现。全身淋巴结均可受累，以颈部最为多见，肘部滑车淋巴结肿大常提示本病可能；肿大淋巴结直径很少超过3cm，中等硬度，无明显压痛和黏连，常在热退后数周消退；4）肝脾肿大：肝大
3、者20%62%，多在肋下2cm以内，可出现肝功能异常；约50%出现轻度脾大，偶可发生脾破裂；,临床表现,7,.,5）皮疹：非特异性，多见于躯干，皮疹大多在46天出现，持续1周左右消退；6）眼睑水肿，约15%25%可出现；7）本病病程约23周；偶有复发，但病程短，症状轻；婴幼儿感染，因免疫发育不成熟，可无典型表现，但血清EBC抗体可阳性,临床表现,8,.,IM三联征：发热，咽峡炎，颈部淋巴结肿大因IM发病初期，眼睑水肿比较多见，若出现，可考虑IM可能；,临床表现-总结,9,.,血常规：外周血象改变为本病的重要特征；早期白细胞总数可正常或者偏低，后逐渐增高，高者可达（3050）*109/L，白细胞
4、分类早期中性粒增多，后期淋巴细胞可达60%以上，并出现异型淋巴细胞；异型淋巴细胞超过10%或者其绝对值超过1.0*109/L，具有诊断意义；血小板计数常见减少；,实验室检查血常规,10,.,血清嗜异凝集试验患儿血清中出现的IgM嗜异性抗体，能凝集绵羊或马的红细胞，阳性率可达80%90%；5岁以下小儿，多为阴性。,实验室检查HAT,11,.,衣壳抗原VCA-IgM，12月消失，其阳性为新近EBV感染的标志；衣壳抗原VCA-Ig G，可持续多年或者终身，不可区别新近感染和既往感染；早期抗原EA-IgG，病后34周达高峰，持续36月，其一过性升高为近期感染或EBV复制活跃的标志，具有诊断意义。核心抗
5、原IgG，持续终身，为既往感染标志,实验室检查抗体检测,12,.,高浓度的EBV-DNA，提示存在病毒血症。,实验室检查DNA检测,13,.,异型淋巴细胞为诊断IM的主要指标之一，一般在病后3d出现，第一周逐渐增多，第23周达到高峰。异形淋巴细胞不是IM的特异性表现，但EB病毒感染升高较明显。国内研究表明IM异形淋巴细胞10%,仅占1/3；IM肝功能以酶学改变为主，ALT,AST，LDH均升高，临床表现明显者LDH升高更显著。其1000u/L,为患儿发生EBV相关性噬血细胞综合征的临床危险因素之一。,实验室检查总结,14,.,EBV-DNA负载量与疾病的严重程度呈正相关，并可以反映病毒感染的活
6、动状况。EBV-DNA负载量106拷贝/mL，提示病情恶化或出现严重的并发症。EBV-HLH可能存在对EBV感染的免疫功能的异常，不能产生相应的特异性抗体或抗体延迟出现。实验室检查结果可出现VCA-IgM阴性，而EBV-DNA阳性。,实验室检查总结,15,.,一般治疗：急性期卧床休息，减少机体耗氧量，避免心肌受累；抗菌药物对EB病毒无效，仅用于咽部或者扁桃体炎继发链球菌感染时，禁用氨苄西林或者阿莫西林（与本病免疫异常有关），可用青霉素，过敏者可用红霉素替代，注意肝损伤；饮食给予清淡，易消化，高蛋白，高维生素的流食或者半流食,治疗,16,.,对因治疗抗病毒治疗阿昔洛韦20mg/kg.d，口服最大
7、量为每次800mg，每天4次，共5d，有一定疗效；更昔洛韦10mg/kg.d，每天2次，静脉注射干扰素,治疗,17,.,肝损伤：门诊口服葡醛内酯，静脉输液还原性谷胱甘肽脾大：避免剧烈活动，以免发生外伤引起脾破裂；肾损伤：轻症蛋白尿和血尿可予以肾炎康复片，重症按肾炎或肾病综合征处理；心肌炎，严重肝炎溶血性贫血，血小板减少性紫癜并出血时，应用肾上腺皮质激素可延至2周，剂量1mg/Kg.d，每日最大量不超过60mg，第二周减量停用。,并发症及处理,18,.,多器官功能障碍综合症（MODS）噬血细胞综合征（HPS）肝脾破裂,特殊危重指征,19,.,多器官功能障碍综合症（MODS）诊断标准具备2组或以上
8、，可诊断；每组指标只需达到1项循环功能障碍：1h内快速静脉注射等张掖40ml/Kg仍出现以下之一1）低血压2）需要血管收缩药物维持血压3）原因不明的代谢性酸中毒，动脉乳酸高于正常值高限2倍，少尿0.5ml/kg.h等,特殊危重指征,20,.,多器官功能障碍综合症（MODS）诊断标准具备2组或以上，可诊断；每组指标只需达到1项呼吸功能障碍：1）排除发绀型心脏病和肺部基础病后 PaO2/FiO250%以维持SaO292%3）PaCO265mmHg及ph7.34）机械通气,特殊危重指征,21,.,多器官功能障碍综合症（MODS）诊断标准具备2组或以上，可诊断；每组指标只需达到1项中枢系统：1）GCS
9、2,特殊危重指征,22,.,多器官功能障碍综合症（MODS）诊断标准具备2组或以上，可诊断；每组指标只需达到1项泌尿系统：1）血清肌酐高于正常高值2倍肝功能：1）血清胆红素总量68.4umol/L,排除急性溶血，新生儿黄疸，原发性肝病2）ALT：高于正常上限2倍,特殊危重指征,23,.,HPS诊断标准发热脾大血细胞减少（2系以上）高三酰甘油血症或低纤维蛋白原血症骨髓，脾，淋巴结中发现噬血现象而无恶性疾病证据NK细胞活性减低或缺乏铁蛋白500ug/L可溶性CD252400IU/mL,特殊危重指征,24,.,体温稳定2天以上生命体征平稳并发症好转血常规大致正常生化指标好转,出院指标,25,.,卧床休息23周饮食清淡，易消化，高蛋白，高维生素的流食或者半流质，保证供给充足水分；淋巴结肿大要注意定期复查血常规，如发现颈部淋巴结肿大，体温升高等情况，及时至医院就诊。,出院指导,26,.,
