周围神经疾病学习课件.ppt

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1、第十五章 周围神经疾病（Diseases of peripheral nerve）,许志强 第三临床医学院神经精神病学教研室,课程名称 教学内容教学对象 参考教材,2010级临床、高原医学专业5年制本科,神经精神病学,神经病学贾建平主编 人民卫生出版社 第6版,三叉神经痛、特发性面神经麻痹急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,教学内容与对象,周围神经疾病的临床分类周围神经的电生理检查,难点、熟悉,重点、掌握,教学重点与难点,三叉神经痛的临床表现、诊断与治疗原则特发性面神经炎的临床表现、诊断与治疗原则中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别要点急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现及鉴别诊断,周围神经（perip

2、heral nerve）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经从功能上分为感觉传入和运动传出两部分。周围神经纤维可分为 有髓鞘:运动、深感觉 无髓鞘：痛温觉、自主神经,概 述,周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因有关。可分为先天遗传性和后天获得性，后者按病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等。按照累及的神经分布形式分为单神经病、多发性单神经病、多发性神经病等。,临床表现感觉障碍：缺失 异常 疼痛 共济失调运动障碍：刺激症状 麻痹症状自主神经功能障碍：辅助检查 NCV EMG

3、 活检治疗病因治疗对症治疗,一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。,一、三叉神经痛（trigeminal neuralgia）,三叉神经的核团和分支,（1）神经冲动短路:三叉神经根或行经中有异常血管或小的脑膜瘤，引起三叉神经局部脱髓鞘性改变，使轴突外露与邻近的无髓鞘纤维发生短路（突触形成）；（2）癫痫样发作：脑干、三叉神经神经脊束核或半月神经节异常放电。,【病因及发病机制】（Etiopathogenisis and Pathogenesis）,过去认为原发性三叉神经痛并无特殊病理改变，近年来研究发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴突变细或消失

4、。,（1）年龄及性别:多发生于中老年人，40岁以上起病者占70%-80%。（2）疼痛部位：限于三叉神经分布区的一支或两支，以第二、三支最多见，三支同时受累者极为罕见。大多为单侧，以面颊、上颌、下颌及舌部最为明显。,【临床表现】（Clinical Manifestation）,（3）疼痛特点：通常无预兆，开始和停止都很突然.间歇期可完全正常。发作表现为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒至12分钟。,（4）扳机点：在口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为扳机点（触发点）。患者不敢洗脸、刷牙、进食,（5）痛性抽搐（tic douloureux）：疼痛可使面部肌肉

5、的反射性抽搐，口角牵向患侧，伴有面部发红、皮温增高，结合膜充血和流泪等，称为痛性抽搐。（6）发作频度：每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年不等。很少自愈。（7）神经系统检查一般无阳性体征。,【诊断及鉴别诊断】（Diagnosis and Differential Diagnosis）（1）根据疼痛的部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征，一般诊断不难。,（2）需与以下疾病鉴别：继发性三叉神经痛：表现类似于原发性三叉神经痛，但疼痛往往更为持续和不典型，有三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）的体征，常合并其他脑神经麻痹（、）。带状疱疹,牙痛：多为持续性钝痛，局限于牙

6、龈部，进食冷、热食物时疼痛加剧，牙有叩击痛，X线检查有助于鉴别。舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：疼痛位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部（舌咽神经分布区，性质与三又神经痛相似），吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。,【治疗】（treatment）治疗原则：以止痛为目的，先用药物治疗，无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗。（1）药物治疗 卡马西平（carbamazepine）：可抑制三叉神经的病理性多神经原反射。首次0.1g，2次/d，一般为0.6-0.8g/d；最大剂量为1.01.2g/d；,苯妥英钠（phenitoin）对突触传导有显著的抑制作用。0.1g 3次/d，可加

7、至0.6g/d。副作用：头晕、嗜睡、齿龈增生、共济失调等。氯硝安定（clonazepam）：6-8mg/d，副作用有嗜睡及步态不稳。,（2）封闭疗法 适应症：药物治疗无效或有副作用；拒绝手术治疗或不适合手术治疗；作为过渡治疗为手术创造条件。(3)刀治疗：三叉神经根部及半月节大剂量 射线照射。,（4）半月神经节射频电凝疗法：CT或X线导向 半月节 适用于长期用药无效或无法耐受者。,（5）手术治疗 显微血管减压术适用于药物和封闭治疗无效者。对血管压迫所致的三叉神经痛效果较好。,概念（Conception）：特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）又简称面神经炎或Bell麻

8、痹（Bell palsy），是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。,二、特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）,【病因】（Etiopathogenisis）面神经炎的病因末完全阐明。风寒；病毒感染（如带状疱疹）；自主神经功能不稳。【病理】(Pathogenesis)面神经炎的早期病理改变为神经的水肿和脱髓鞘，严重者可有轴突变性。,（1）任何年龄均可发病，男性略多。通常急性起病，症状可于数小时或l-3天内达到高峰。,【临床表现】（Clinical Manifestation）,(2)病初可伴有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。主要症状为一侧表情肌完全性瘫

9、痪：额纹消失，眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜,称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；,（3）病变在鼓索参与面神经处以上时，可出现同侧舌前2/3味觉丧失如在发出镫骨肌支以上受损时，可出现同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏病变在膝状神经节时，除有周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，尚有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称Hunt综合征。,【诊断及鉴别诊断】（Diagnosis，Differential Diagnosis）根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需与下列疾病鉴别：（1）中枢性面瘫：病因多为脑血管病

10、或肿瘤（大脑半球）仅为眼裂以下面部表情肌瘫痪，常伴舌瘫及肌体瘫痪 肌电图检查，面神经传导速度无异常。,（2）Guillain-Barre综合征可有周围性面瘫，多为双侧性，并伴有对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离现象。其它如糖尿病、外伤、中毒等也可引起。,（3）中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发的耳源性面神经麻痹，以及腮腺炎、肿瘤、下颌化脓性淋巴结炎等所致者多有原发病的特殊症状及病史。（4）颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫多起病较慢，且有原发病及其他脑神经受损表现。,治疗原则:改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。（1）药物治疗：皮质类固醇激素治疗：地塞米松1015mg/

11、d，7-10天；服泼尼松，初剂量为l mg/（kg.d），顿服或分2次口服，连续5天，以后7-10日内逐渐减量。,【治疗】（treatment）,B族维生素药物：弥可保（甲基维生素B12）500-1000g加入溶液500ml 静脉滴注（避光），或肌注500g，1次/d，10-15d后可口服弥可保500g 3次/d.。维生素Bl 100mg、维生素B12500g，均1次/d肌肉注射。可促进神经髓鞘的恢复。,氯苯氨丁酸（baclofen，力奥来素）可通过减低肌张力而改善局部血循环，应从小剂量开始逐渐增量，可逐渐加至30-40mg/d，每日分3次口服。个别病人不能耐受其副作用，如恶心；呕吐和嗜睡等。

12、,（2）理疗 急性期：在茎乳孔附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等有助于改善局部血循环，消除神经水肿。鳝鱼血外敷 恢复期：碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。,康复治疗 只要患侧面肌能活动即应尽早开始自我功能训练，可对着镜子做皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作，每日数次，每次数分钟，并辅以面部肌肉按摩。,（3）手术疗法 病后2年仍末恢复者，可考虑做面神经-副神经、面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术，但疗效尚难肯定，只宜在严重病例试用。严重面瘫的病人可做整容手术。,预防眼部合并症 因不能闭眼、瞬目而使角膜长期暴露，易发生感染，眼罩；眼药水；素高捷疗眼膏。,预后完全性面瘫患者病后

13、1 周内检查面神经传导速度有助于预后判定 如患侧诱发动作电位M波的波幅为健侧的30%或以上时,则2个月内可望恢复如仅10%或以下者则需6-12个月才能恢复，并多伴有面肌痉挛及联带运动等合并症如病后10天面神经出现失神经电位，恢复时间则将延长，平均需3个月,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis）或吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS），是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ac

14、ute inflammatory demyelination polyneuropathy,AIDP）,【病因】（Etiopathogenisis）,GBS确切病因未明。临床及流行病学资料显示发病可能与空肠变曲菌（Campylobacter Jejuni,CJ）感染有关。此外，GBS还可能与巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关。,【发病机制】（Pathogenesis）,分子模拟（molecular mimicry）是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一。病原体某些组分与周围神经某些组分结构相同，机体免疫识别错误，自身免疫性细胞与自身抗体对正常的周围神经组分急

15、性免疫攻击，致周围神经脱髓鞘。,【临床表现】（Clinical Manifestation）,1急性或亚急性起病，病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。2首发症状多为肢体对称性无力。四肢腱反射常减低。3发病时患者多有肢体感觉异常。4脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见。5自主神经功能紊乱症状较明显。6GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动。,Cranial nervepattern,眼外肌麻痹共济失调腱反射减退,病前腹泻血清CJ感染证据急性起病四肢瘫痪肌肉萎缩早,【辅助检查】(Investigative Studies）,1脑脊液检查 特征性表现为蛋白-细胞分离即蛋白含量增高而细胞数目

16、正常。2肌电图 最初改变是运动单位动作电位降低。神经传导速度（NCV）检查早期可仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常示神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义。,【诊断和鉴别诊断】（Diagnosis，Differential Diagnosis）,1脊髓灰质炎2急性横贯性脊髓炎3低钾性周期性瘫痪4重症肌无力（myasthenia gravis,MG）,【治疗】（treatment）,1血浆交换（plasma exchange,PE）2免疫球蛋白静脉注射（intravenous immunoglobulin,IVIG）临床表现治疗AIDP有效。成人剂量 0.4g/（kg d），连用5天。3

17、皮质类固醇（corticosteroids）4抗生素 考虑有胃肠道CJ感染者，可用大坏内酯抗生素治疗。5辅助呼吸6对症治疗及预防并发症,【预后】（prognosis）,本病具有自限性，预后较好。瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年内恢复正常，约10%患者遗留较严重后遗症。,1、三叉神经痛:指在三叉神经分布区发生的短暂而反复发作的剧痛。多有触发点。需与继发性三叉神经痛及其它神经痛鉴别。,2、特发性面神经麻痹:表现为周围性面瘫：额纹变浅或消失，眼睑闭合不全，示齿口角歪斜；要注意与中枢性面瘫鉴别,小 结,吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS），是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。临床表现肢体对称性无力。四肢腱反射常减低。,小 结,名词解释：Hunt综合征 三叉神经痛的临床表现是什么？应如何治疗？特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面瘫鉴别？应如何治疗？4.吉兰-巴雷综合征的诊断标准和治疗原则是什么？,复习思考题,