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1、IgG4 相 关 性 疾 病,IgG4-related disease,1,.,定 义,一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血 清IgG4 细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋 巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变,Mod Rheumatol，2012，22:l14.,2,.,流行病学,流行病学特点尚不明确日本研究发病率为(0.281.08)/10万，每年有3361300 例新诊患者法国研究男女发病比例为2.6:1，平均发病年龄为58岁,Mod Rheumatol，2012，22:l14.Medicine(Baltimore)，2012，
2、91:49-56.,3,.,临床表现,多见于中、老年，男性好发早期症状无特异性可多个器官或组织同时受累 也可相继出现不同器官受累 少数患者仅有1种器官受累,Chin J Rheumato1.December 20l2,vol.16,No.12,4,.,临床表现,胰腺自身免疫性胰腺炎 涎腺和泪腺米库利奇病 肺 间质性肺炎腹膜后组织腹膜后纤维化肾 间质性肾炎肝内胆管炎、主动脉、蛛网膜、垂体、纵隔、前列腺、甲状腺、眼眶、肺和乳腺等组织,Chin J Rheumato1.December 20l2,vol.16,No.12,5,.,临床表现,自身免疫性胰腺炎2008年亚洲标准(1)影像学(下述2条必须
3、同时具备):1.胰腺实质:腺体弥漫性/局限性/局灶性增大，有时伴有包块和(或)低密度边缘;2.胰胆管:弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄,常伴胆管狭窄(2)血清学(可仅具备1条):1.血清高水平IgG或IgG4;2.其他自身抗体阳性,J Gastroenterol，2008，43:403-408.,6,.,临床表现,自身免疫性胰腺炎（3）组织学:胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤 维化，有大量IgG4阳性浆细胞浸润(4)可选择的标准:对糖皮质激素(以下简称激素)治疗有反应,J Gastroenterol，2008，43:403-408.,7,.,临床表现,自身免疫性胰腺炎,8,.,临床表现,Ig
4、G4 相关性垂体炎多见于老年人，男性、女性均有报道，可累及垂体前叶、后叶、垂体柄临床表现倦怠无力、身体疲惫、体重减轻、厌食、不明原因的尿崩症辅助检查垂体激素降低，激发试验降低、混乱，CT/MRI 显示垂体弥漫性肿大，垂体柄增厚变大,Chin J Allergy Clin Immunol，2010，4(4):307 311,9,.,临床表现,米库利次病 对称性泪腺、腮腺及颌下腺腺体肿胀，肿胀腺体中有大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润(1)泪腺、腮腺或颌下腺至少两对腺体对称性肿大至少持续3个月(2)血清IgG4升高(1350 mg/L)(3)组织病理学特征:淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润(Ig
5、G4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞50%)，并有典型的组织纤维化和硬化,Chin J Allergy Clin Immunol，2010，4(4):307 311,10,.,临床表现,米库利次病,Chin J Allergy Clin Immunol，2010，4(4):307 311,11,.,米库利次病,Chin J Allergy Clin Immunol，2010，4(4):307 311,12,.,辅助检查,实验室检查血常规嗜酸细胞升高，炎性指标(ESR、CRP)升高，免疫球蛋白IgG 升高和总IgE水平升高，最特征性的改变为血清IgG4亚类显著升高(1350mg/L)影像学检查 不同
6、受累部位脏器肿大或压迫 病理学检查大量淋巴细胞浸润，形成淋巴滤泡，且IgG4 阳性浆细胞浸润，伴组织纤维化和硬化,Chin J Rheumato1.December 20l2,vol.16,No.12,13,.,诊断标准,综合诊断标准,Mod Rheumatol，2012，22:l14.,14,.,诊断流程,Mod Rheumatol，2012，22:l14.,15,.,治 疗,激素治疗起始剂量泼尼松0.6mgKg.d,持续2-4周，逐步减量，3-6月后减量至5mgd，随后2.5mg-5mgd维持3年免疫抑制剂激素反应欠佳、撤药困难、不能耐受利妥昔单抗,Mod Rheumatol，2012，22:l14.,16,.,小 结,IgG4 相关性疾病是一种与 IgG4 相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病 血清IgG4细胞水平显著增高，IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润对糖皮质激素治疗反应良好,17,.,谢 谢！,18,.,
