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1、软骨起源的骨肿瘤及,肿瘤样病变,软骨起源的骨肿瘤及,肿瘤样病变,?,骨软骨瘤（骨疣、骨赘）,?,多发性骨软骨瘤,?,软骨母细胞瘤,?,软骨粘液样纤维瘤,软骨性病变的共同影像特性,?,软骨基质线表现为分叶状低密度。,?,软骨钙化：点状、斑块状、条索状、,弧状、半环和环状,?,信号特征：呈偏低信号，呈分叶状高,信号，有低信号间隔分隔。,骨软骨瘤（又名骨赘）,?,占良性肿瘤的。,?,原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；,骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。,?,发病年龄：岁。,临床症状,?,多数无症状，大的肿瘤可触及神经有,疼痛。,?,无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发,育停止肿块亦不再长大。,病,理,?,
2、骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相,连，端部有毫米软骨帽（厘米以内为良,性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正,常发育相同。,线表现,?,骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相,连。,?,骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少,数大的肿瘤可环绕骨干。,?,端部有不同程度的钙化。,?,肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。,骨软骨瘤恶变的征象,?,恶变发生率约。,?,恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继,续在增大；短期内肿瘤生长迅速；端部,软骨帽厚度大于厘米；钙化区域增大、,消失与肿瘤间的距离增大；出现骨质破,坏。,多发性骨软骨瘤,（又称骨连续症）,?,为常染色体显性遗传性疾病之一。,?,原因不明，可能为骨骺软骨
3、生长障碍,所致。,?,临床症状和病理：与单发性骨软骨瘤,相同，但可引起肢体发育畸形，可恶,变。,发病率和部位,?,年龄发生在岁。,?,男女发病率相等或。,?,多见于骨干和干骺端交界处，以膝关,节附近骨骼，桡、胫腓骨下端、指趾骨，,少见于扁骨（肋、肩胛骨、锁骨和髂骨）,多发性骨软骨瘤的线表现,?,多发长骨干骺端的骨干上多数大小不,一的骨赘形成，致使骨表面呈高低不平,的突起。,?,长骨发育异常，常见有：变短、弯曲,变形、关节面倾斜、畸形等。,?,病变也可发生在肋骨、脊椎、骨盆等。,软骨母细胞瘤,?,占良性肿瘤。,?,可能起源于软骨胚芽细胞。,?,认为与软骨粘液样纤维瘤有关。,发病率和部位,?,岁（
4、），岁以下及以上者少见。,?,男女发病率大致相等。,?,的病例发病于胫骨，其它为股骨上下,端、腓骨、尺桡骨远端等。,临床症状,?,一般无症状，有时可有疼痛、,软组织肿胀、关节积液。,病,理,?,早期：软骨细胞为圆形或多角形，细,胞紧密排列，核大，坏死后可出现巨细,胞。,?,中期：钙化、变性和坏死增多。,?,晚期：坏死区域由结缔组织取代，有,类骨甚至骨性间形成，钙化骨化明显增,多。典型的呈窗格样钙化。,线表现,?,偏心生长，膨胀性囊性病灶，边缘分叶，有较显著硬化可破入软组织。,?,中晚期钙化骨化增多，（）有骨膜增厚。,?,不能因其破裂入软组织甚至发生转移而诊断为恶性。,?,、对观察肿瘤的囊性变、
5、出血或坏死有帮助。,?,呈低信号，呈分叶状，高信号被低信号间隔分隔。,软骨粘液样纤维瘤,?,占原发性故肿瘤的。,?,和认为软骨母细胞瘤向同干骺端,发展者则为软骨粘液样纤维瘤。,病,理,?,病灶为软骨、纤维和粘液组成，,后者在电子显微镜观察为纤维母,细胞。,发病率和部位,?,岁（），岁以下及岁以上极少见。,?,男女发病率大致相等。,?,的病例发病于胫骨，其它为股骨,上下端、腓骨、尺桡骨远端等。,临床症状,?,生长缓慢，一般无症状，可有间,隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组织,可有肿胀但压痛不明显，可有病理,骨折。,线表现,?,干骺端局限性卵圆形分叶状偏心,性生长囊性病变。,?,可破裂入软组织内形成局限
6、性肿,块，骨髓腔一侧的边缘硬化较其它,边缘明显。,?,钙化（不常见）。,软骨瘤的分类,?,中央型单发性内生软骨瘤,?,多发性软骨瘤,?,.,综合征,?,.,综合征,单发内生软骨瘤,?,起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生,长而成。,?,发病年龄：多见于岁，岁以下少见；,男女发病率相等。,?,发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，,尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其,它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸,临床症状,?,一般无症状，常因病理骨折而,发现。出现疼痛时要警惕恶变。,病,理,?,呈分叶状，浅兰色透明软骨，可粘液,变性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状组,织，软骨细胞和透明软骨细胞相似，手,足的病灶很少恶变而
7、扁骨较多。,线表现,?,病灶呈梭形膨胀，皮质内缘高,低不平。,?,外缘分叶，硬化，内有钙化。,多发性软骨瘤,?,病因不明，可能为软骨化骨不全的结,果，无遗传倾向。,?,伴肢体畸形的多发性软骨瘤称综合,征。,?,多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称综,发病率和部位,?,发病年龄：好发于青少年。男稍多,于女。,?,易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指,骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以,骨盆最多。,病,理,?,软骨成骨的骨发育障碍，长骨变短、弯曲，干骺端膨大，有多数灰白透明软骨,团块，或呈条状向骨内伸展，其间有骨性间隔。,?,组织学与单发内生软骨瘤相同。,?,指骨多处膨胀，呈分叶状，并伸入软组织，内有钙化。,?,综
8、合征可见海绵状血管瘤和静脉石。,临床症状,?,患骨发育受阻，肢体畸形，四肢长短,不一（可达厘米）手指粗短可触及多发,性肿块，尺骨短于桡骨，手倾向尺侧。,累及脊柱可有脊柱侧弯，骨盆倾斜。,线表现,?,病骨干骺端增宽，内有点状、条索状钙化。,?,病骨端有赘状物伸入软组织，生长受阻，严重者可成侏儒。,?,髂骨病灶呈扇状、条索状阴影向髂骨嵴放射。,?,指骨出现多发性卵圆形膨胀透亮区，皮质可伸入软组织，具有散在钙化点。,?,病例可恶变。恶变表现为近期中路迅速增大伴骨质破坏，骨膜反应钙化增多模糊。,皮质旁型软骨瘤,?,起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，,可侵犯皮质，不进入髓腔。,?,发病率和部位：少见，男女
9、发病率相,等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，,如桡骨、胫骨远端。,临床症状,?,一般无症状，局部有质坚韧的肿块，,一般直径不超过厘米。,?,病理：与中央型软骨瘤相同。,骨旁软骨瘤线表现,?,骨旁软组织肿块，压迫下方的骨皮质压迫而,成浅弧形或蝶形缺损。,?,缺损区与皮质交界处有三角形骨膜新骨形成。,?,缺损区内散在点状、环状钙化。,?,可清晰显示软骨瘤的大小病灶内钙化及骨皮,质压迫的情况。,软骨肉瘤分类,?,中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。,?,周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。,?,原发性软骨肉瘤：以中心型居多。,?,继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。,发病情况,?,发病率：仅次于
10、成骨肉瘤。,?,发病年龄：原发性多见于岁以上，继发,性多在岁以上。,?,男女比例约。,?,发病部位：多见于长骨干骺端，约发生,临床表现,?,多数病变（尤其是继发性），发展缓,慢，病程长，症状轻，预后较好。,?,少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，,病程短、症状重，预后差。,?,临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨,盆肿瘤有压迫症状。,病,理,?,分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相似。病灶呈蓝白色，珍珠状半透明的,组织组成，内有黄白色斑点状钙化和骨化，可粘液变性肿瘤有潜在的扩散能力，,所以病灶的范围有时难以确定。,?,分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞，瘤组织软似肉芽组织钙化不明显。,细胞学分三度,?,
11、第一度：视野见到一个以上的软骨小,窝内有两个或更多的软骨细胞。,?,第二度：如加上有囊性变和粘液变性,时。,?,第三度：如加上有去分化，像纤维肉,瘤时。,线表现,?,溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，,皮质内缘高低不平，内有各种钙化，外,形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤之间,鉴别较为困难，一般以大小来分，超过,厘米为恶性，位于扁骨者应考虑恶性，,活检较为可靠。,软骨肉瘤少见的亚型,?,骨旁软骨瘤,?,逆分化软骨肉瘤,?,透明细胞软骨肉瘤,?,间充质软骨肉瘤,间充质软骨肉瘤,?,由分化很差的软骨细胞组成，甚似尤,文氏瘤，具有分叶的软骨。,?,线表现：大片溶骨区，内有钙化，骨,膜反应，软组织膨胀。,逆分化软骨肉瘤,?,在软骨肉瘤中同时存在原因不明的第二个高度恶性肿瘤（纤维肉瘤或纤维组织,细胞瘤，或骨肉瘤）可能为未分化间充质细胞形成。,?,在软骨肉瘤的基础上出现溶骨现象，并有巨大的软组织肿块，以或检查为好。,透明细胞软骨肉瘤,?,低度恶性，均在成人发病，位于骨端,可与软骨母细胞相似。,?,线表现：骨膨胀、分叶，内有钙化破,裂入软组织形成肿块。,透明细胞软骨肉瘤,谢谢大家！,
