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,小儿遗传性肌肉系统疾病的诊治,肌肉解剖生理病因、分类及临床特点录3进行性肌营养不良先天性肌病代谢性肌病,肌肉解剖生理肌肉疾病通常指骨骼肌疾病人体有600多块肌肉,重量约占成人体重的40%骨骼肌是机体运动、能量代谢的主要器官骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成,肌纤维长2cm-15cm直径7-100um,肌纤维为多核细胞,肌膜下纵向排列数千个细胞核外为浆膜(肌膜)内含肌浆,肌浆内有肌原纤维、纵管、细胞器(线粒体筹,肌原纤维在肌纤维内平行排列,由粗肌丝细肌丝组成,肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带)两条Z线间为一个肌节粗肌丝含肌球蛋白(myosin),固定于肌节的暗带(A带);细肌丝含肌动蛋白(actin),一端固定于Z线,另一端伸向暗带。Z线两侧仅含细肌丝,称为明带(I带)静息状态下,细肌丝两端相距较远,收缩状态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动,使肌节缩短,收缩蛋白包括:肌球蛋白肌动蛋白调节蛋白包括原肌球蛋白(tropomyosin)肌钙蛋白(troponin)伴肌动蛋白(nebulin)在Ca+作用下,收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩&舒张所需能量来自ATP,由线粒体氧化代谢提供,
