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1、糖代谢与临床蚕豆病,一、蚕豆病在中国,分布,比例,蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。,70%,90%,40%以上病例有家族史,二、糖代谢与蚕豆病,正常磷酸戊糖途径蚕豆病发病原因,磷酸戊糖途径,第一阶段,第二阶段,磷酸戊糖途径,NADPH,生成,还原,还原型谷胱甘肽,蚕豆病发病原因,蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型。在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。,蚕豆病发病原因,新鲜蚕豆具有高度的氧化性,G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤
2、而遭受破坏，引起溶血性贫血。,三、蚕豆病临床表现,前期表现后期表现并发症,蚕豆病临床表现,1.初期症状 起病急，1-2天内出现急性血管溶血，来势凶猛，表现有，全身不适，脸色苍白，微热，头痛，腹痛，恶心等,2.后期症状 出现黄疸，贫血，血红蛋白尿，尿液呈酱油色，此后体温不断升高，疲倦乏力，维持3天左右。,3.并发症 出现呕吐，腹泻，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者出现脾大。严重时出现休克甚至死亡、,四、蚕豆病的诊断与治疗,诊断依据辅助检查治疗方案,1.诊断依据 在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者哺乳期婴儿通过吮乳也能作为蚕豆接触证据。,2
3、.辅助检查.过筛试验高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。.红细胞检查红细胞海因小体计数。.酶活性G6PD活性测定。,3.治疗方案 1.输血。2.应用糖皮质激素。3.纠正酸中毒。,仅能缓解症状，不能真正根治。重点靠平时预防,喂食蚕豆可导致小鼠血浆中H2O2含量升高20.2%,丙二醛(MDA)含量升高15.6%,过氧化氢酶(CAT)酶活性降低20.0%。注射地塞米松4 h后,H2O2,MDA及CAT含量与正常组一致。喂食蚕豆会导致小鼠体内氧化应激状态发生变化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,这可能是治疗蚕豆病的主要机制。,4.禁忌用药禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZTMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、.,5.蚕豆病的预防,患者禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白，低脂肪，高碳水化合物，如猪肝，瘦肉，鱼，菠菜，黄瓜，番茄，橘子等，多饮水，防止肾衰竭。薄荷，樟脑，冬青油，平安膏禁用，含有牛黄类物质的用品也需禁用。,
