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1、,特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读,概述1969年 Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,LLD)的概念,LD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质,常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病 i ffuse Parenchyma I LungDi sease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称,DPLD的分类已知原因的DPLD,特发性间质性肉芽肿所致DPD其他类型的如药
2、物所致,胶原血肺炎(IP)如结节病,外源DPLD,如肺泡管疾病性过敏性肺泡炎蛋白质沉积症特发性肺纤维化除IPF以外的特发(IPF)性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)脱屑型间质性肺炎(DP急性间质性肺炎(AIP)隐原性机化性肺炎(COP,概述特发性间质性肺炎(idiopathic interstitialpneumoni a,IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病这类疾病并不限于间质,病因也不完全是特发性的。该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和或胶原沉积,并能从临床、放射及
3、病理上和其它弥漫性肺病区别,IIP的病理和临床分类临床-X线-病理诊断病理组织学类型特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性寻常性间质性肺炎(UIP)肺泡炎(IPF/CFA)非特异性间质性肺炎(NSIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管机化性肺炎(0P)炎机化性肺炎(COP/BOOP)急性间质性肺炎(AIP)弥漫性肺泡损伤(DAD)呼吸性细支气管炎-间质性肺病呼吸性细支气管炎(RB)RB-ILD)脱屑性间质性肺炎(D|P)脱屑性间质性肺炎(D|P)淋巴细胞性间质性肺炎(LP)淋巴细胞性间质性肺炎(L|P2019年美国胸科学会ATS)和欧洲呼吸学会(ERS共同制定的ATS/ERS分类,按发生率多少排序,
