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1、,新生儿狼疮综合征Neonatal Lupus Syndromes,nlss,NLSs由 Mc Cuistion于1954年首先报道,1976年 Vonderhed对文献报告作了临床特征与实验室总结。,是一种罕见的,发生于新生儿期或小婴儿的暂时性皮肤红斑狼疮。本病以皮肤红斑狼疮和(或)先天性心脏传导阻滞为特征。罕见多系统受累,全身症状轻微,个别可有发热,肝脾肿大,肺炎溶血性贫血,白细胞和血小板减少等多见于患系统性红斑狼疮的母亲所生育的新生婴儿,好发于女婴。,病因病因尚不十分清楚,主要是母体与SLE相关的自身抗体可在孕期第1216周经胎盘传递给胎儿。母体的IgG在孕期最后3个月通过胎盘,等到足月
2、出生时新生儿体内的IgG与母体的IgG相等,实验表明,SSA抗体母子配对阳性率最高为100其次是U1RNP(核糖核蛋白抗体),阳性率为50%,可见SSA抗体在NS中起重要作用,尽管有上述这些情况,母体的自身抗体很少使胎儿致病。大多数患儿不出现临床症状,而体内的自身抗体在生后数周至数月消失部分患儿由于母体的自身抗体生后即可出现短暂的皮肤及血液改变和持续的心脏异常等,临床表现,狼疮皮疹命其特征为鳞盾状和环形红斑,似盘状狼疮,可见于头顶、面部、躯干和四肢多于生后几小时或几日内出现,通常持续数周后消退,偶见持续23年。皮损是自身免疫起源的一种免疫反应过程,随着婴儿月龄増长SSA抗体被正常分解代谢所破坏,故抗体可转阴,皮疹也随之消失,消退后不遗留任何痕迹。,其他皮肤表现为在颧骨部位可见日光过敏性皮损,常遗留皮肤萎缩和色素沉着,类似盘状狼疮。,心血管系统先天性完全性心脏传导阻滞是新生儿狼疮的最严重表现。可在孕期第22周发生,因其胎儿心动过缓而导致心力衰竭。其发生与母体内存在抗RO/SSA和La/SSB抗体密切相关,组织学特征为传导系统纤维化和钙化。此外,患儿常伴有心内膜弹力纤维增生症和其他先天性动脉导管未闭、大动脉转位等,
