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1、桥本脑病,病例分享及文,献复习,11/28/2019,病例分享,?,患者，女性，,63,岁,?,主诉“反复多汗、心悸,40,年，手足抖动半月”,入院,?,近,4,天症状加重，伴记忆力减退,现病史,?,40,年前因多汗、心悸、手抖、消瘦及颈部肿,大，于当地医院诊断为“青春期甲亢”，行,手术治疗（具体术式不详）,?,20,年前甲亢复发，出现阵发性房颤症状，间,断口服，甲亢病情反复,?,近,4,年规律治疗，治疗方案：他巴唑,10-,30,天,现病史,?,至,2013.3.29,甲状腺功能：,3 4.93,（参考值,3.5-7.5,），,4 18.7,（参考值,10-22.7,），,0.05,（参考值
2、,0.3-5.5,）,?,2013.5.20,于外院行,131I,治疗（具体放射剂量,不详）,?,术后自觉症状改善,现病史,?,2013.7.18,同位素治疗后,2,月，复查甲状腺功,能：,3 30.8,，,4 61.14,，,0.01,?,再次予他巴唑（赛治）治疗，初始剂量,30,天，,逐步减量至,10,天,现病史,?,2013.9.14,治疗,8,周后复查甲功：,3 2.51,，,4,2.56,，,20.73,?,我院门诊就诊，调整治疗方案为赛治,5,天,优甲乐,25,天,现病史,?,调整治疗方案次日，患者手足抖动症状明显,加重，伴反应迟钝、记忆力减退，白天嗜睡，,夜眠差（日夜颠倒）,?,
3、追溯病情，患者入院前半月已出现手足抖动，,近,4,天症状明显加重,既往史,?,49,岁绝经，否认家族遗传性疾病史,?,否认烟酒嗜好,?,近,3,月出现阵发性房颤，口服普萘洛尔,60,天治,疗，入院前已停药,?,否认其他慢性病史,?,否认特殊药物应用史,体格检查,?,体温,36.8,，血压,130/70,，心率,80,次,/,分，,律不齐,?,神清，焦虑面容，反应迟钝,?,颈部见陈旧性手术疤痕；甲状腺：肿大，,质地韧有结节感，无明显触痛,?,眼征（）,?,双手平举时见粗大震颤，双下肢无浮肿,神经精神系统检查,?,慌张神态,?,反应迟钝,?,计算能力差，定时、定向能力差,?,近事记忆尚可，远事记忆
4、减退,?,双侧肢体肌力、肌张力正常,神经内科会诊,?,对答切题，反应迟钝,?,计数差（,100-7=93-7=?,）,?,定时、定向正常,?,远事记忆减退，近事记忆正常,?,颅神经（）,?,腱反射（），病理征未引出,?,诊断：甲减；建议：原发病治疗,诊断疑点,?,甲状腺功能变化为何如此之大？,?,手足抖动（粗大震颤）病因？,?,计算能力,/,记忆力衰退病因？,?,慌张面容,/,日夜颠倒病因？,入院时治疗,?,入院后予忌碘饮食及对症治疗,?,予倍他乐克缓释片控制心律失常,?,暂停赛治及优甲乐,?,观察,生化检查,?,2013.9.19,入院甲功：,3 5.63,，,4 11.32,，,0.53,
5、，,75.46,，,4.80,，,929,，,40,?,肝肾功能、电解质、血糖均正常范围内,?,心电图：窦性心律，房性早搏,入院诊断,?,甲亢同位素治疗术后,?,桥本甲状腺炎,入院三天病情变化,?,手足抖动有加重趋势,?,乏力、嗜睡症状无改善,?,定时、定向力及计数能力较入院时更差,?,记忆力进一步衰退，不能认人,?,病情呈进行性恶化,进一步检查,?,2013.9.23,头颅平扫：颅内未见明确病灶,?,2013.9.24,甲状腺超声：两叶甲状腺肿大，回,声增粗，呈结节样改变，左叶甲状腺囊性结,构伴点状强回声（胶质浓缩可能）,?,2013.9.25,复查甲功：,3 6.28,?,，,4 128,
6、，,3 13.11,，,4 14.91,，,0.04,影像,神经内科第二次会诊,?,对答切题，反应迟钝,?,近事记忆差，远事记忆差,?,计数力差（,100-7=?,）,?,定时、定向力差，复述差,?,四肢失用，四肢及躯干见不自主震颤,?,肌力、肌张力正常，病理征（）,神经内科诊断,?,痴呆综合征：甲减？老年性痴呆？,?,抑郁状态,?,建议舍曲林、石衫碱甲治疗并完善头颅检查,诊断疑点,?,痴呆病因？（有无病理基础？）,?,痴呆病情进展何以如此迅速？,?,甲亢,/,甲减是否与痴呆病情存在关联？,?,病变同桥本甲状腺炎是否存在关联？,?,能否排除其他疾病（如、感染性脑病、狼,疮）？,进一步治疗,?,
7、尝试使用糖皮质激素冲击治疗：,?,甲强龙,500,静滴,?,治疗,2,天后，患者定向力开始回复，四肢震颤,改善,?,第,4,天，对答能力、计算能力明显好转,?,改为口服强的松,30,天治疗,转归,?,强的松逐步减量,?,1,周后患者病情稳定，出院,?,出院后继续口服强的松,7.5-10,天，赛治,2.5,天,?,随访中,目前诊断,?,甲亢同位素治疗术后,?,桥本甲状腺炎,?,桥本脑病,桥本脑病文献回顾,?,历史,?,定义,?,临床表现,?,辅助检查,?,病理表现,?,诊断与鉴别诊断,?,治疗,桥本脑病（）的历史,?,1966,年，等首次报道：,?,男，,49,岁，主要表现为波动性意识障碍,、幻
8、觉,、认知功能损害和卒中样发作。,?,既往桥本甲状腺炎史,?,辅助检查：甲功（,T3T4,）低于正常，,血抗甲状腺球蛋白抗体,(),和抗甲状腺微,粒体抗体,(),明显增高；脑脊液蛋白增高,。,?,经激素和甲状腺素治疗好转,定义,?,一种与桥本甲状腺炎有关的复发或进展性脑,病。,?,又称：自身免疫性甲状腺病相关的脑病（,）,或甲状腺自身免疫相关的激素敏感性脑病,（,）,流行病学,?,患病率：,2.1/100 000,?,全世界共报道,100,余例，国内报道例数在增加,?,发病年龄：,9-86,岁（平均,45-55,岁）,?,男女比例：,1:5,?,没有家族性桥本脑病的报道,?,可以合并其它自身免
9、疫病（如、,I,型糖尿病等,）,桥本脑病的特点,?,伴有甲状腺抗体水平的升高。,?,不同于甲减黏液性水肿相关的精神神经,症状,?,以血中过氧化物酶抗体滴度增高为特征。,?,类固醇治疗可使病情明显好转。,临床表现,临床症状的两大类型：,?,伴有局部症状的卒中样发作型。,?,进行性痴呆及精神症状型。,临床表现,?,意识障碍,?,智能障碍：智能低下、认知低下、记忆力低,下、定向力低下,?,锥体外系症状：不随意运动、肌阵挛、震颤,样运动、舞蹈病样运动,?,癫痫发作：多类似癫痫大发作,?,神经学改变,辅助检查,脑电图,?,绝大部分患者有脑电图改变,?,呈轻度、重度广泛慢波，脑电图改变与病灶,一致,?,可
10、见三相波、癫痫波、光肌源性反应以及光,源发作性反应,?,类固醇治疗后，脑电图改变可改善,影像学,?,或：,?,可见有皮质和,(,或,),皮质下改变，但为非,特异性,?,可无明显改变,?,：,?,脑灌流低下，低代谢改变,脑脊液,?,可有蛋白轻度增加,?,其他全身性炎症性标记物，如血沉、全身,性免疫指标如均为正常,甲状腺功能,?,可以正常、亢进或低下，与病情无关,?,水平绝大部分明显升高（诊断必须）,?,可升高,病理学表现,?,可有脑实质内动静脉、毛细血管周围、脑膜,血管周围尤其是静脉为中心的淋巴细胞浸润,?,亦可无典型病理学改变,诊断与鉴别诊断,诊断,?,排除性诊断,?,原因不明的癫痫或癫痫状态
11、，原因不明的神,经,/,精神异常，脑电图提示弥漫性慢波为主时,要想到的可能性,?,明显升高,?,类固醇激素治疗能改善病情,鉴别诊断,?,中毒、代谢性脑病、感染性脑病,?,皮质纹状体脊髓变性（）,?,儿童：呈卒中样发病的线粒体脑肌病,?,副瘤综合征,?,其他自身免疫性疾病（如狼疮脑病）,治疗,治疗原则,?,有自发缓解的病例,?,类固醇激素治疗,?,口服,/,静脉滴注糖皮质激素,?,激素冲击疗法,?,其它免疫抑制剂治疗（如）,?,血浆置换法,?,大剂量激素治疗有效，甚至出现戏剧性疗效,?,维持治疗：口服强的松时间,4,月,8,年（平均,1,年），维持剂量,10,30,?,丙球和血浆交换、以及免疫抑制剂均有效,预后,?,短期预后良好：,?,92%,治疗后好转，多数在,1,周内（,1,天到,4-6,周,）好转；,8%,疗效较差；,?,复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于,老年人，可出现不可逆的认知功能损害,?,长期预后：,?,复发常见？,?,文献报道，死亡少见,总结,?,甲状腺病人出现神经,/,精神异常，常规治疗无,效者，应考虑可能,?,绝大多数病例有水平的升高,?,应用糖皮质治疗对绝大多数病例都有效,?,治疗前应排除感染、电解质紊乱、精神疾患、,中毒和肿瘤等其他病因,谢谢！,
