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1、,运动神经元病20206/8,如果你遇到这样的病例一患者从某一肢体开始,逐渐扩散,慢慢发现肢体肌肉萎缩,越来越严重考虑什么疾病?采取哪些护理措施?,目录定义病因与病理临床表现及分类辅助检查治疗与护理,神经组织的组成觜经节(一)神经细胞(神经元)是神经系统结构和功能的基本单位,具有感受刺激和传导冲动的作用。根据功能分为动末椭感觉神经元 sensory neuron(传入神经元)感觉末稍运动神经元 motor neuron(传出神经元)联络神经元 association neuron(中间神经元)(二)神经胶质细胞,运动神经元上运动神经元运动皮层motor cortexUpper Motor Un
2、its锥体束a.皮质脊髓束 corticospinal tractpyramidal tractb.皮质核束 corticonuclera tract脊髓前角运动神经元 anterior horn neurons下运动神经元脑干运动核 motor nuclei of brainstemLower Motor Units周围神经和肌肉 peripheral nerves and muscles,定义运动神经元病是指球麻痹又称延髓麻痹,以上、下运动神经元损害的不同组合,是指由延脑成大脑等病变引起的特征表现为为主症的一组病症。肌无力肌萎缩锥体束征延髓麻痹选择性侵犯脊髓脑干运动皮层的慢性进行性神经系统
3、疾病的总称。通常感觉系统不受累。多中年发病,病程2-6年,少数病程较长,男性多于女性,年发病率为0.13-1.4/10万。近年来患病率有增高趋势。,病因谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷:5-10%ALS患者有遗传性室化应激自身免疫机制:免疫球蛋白升高,血中T细胞数目、功能异常,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性神经生长因子缺乏病毒感染:脊髓灰质炎病毒,朊病毒、HIV重金属损害:兴奋性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素缺乏或堆积:铝、锰、铜基因异常,病理运动皮层大锥体细胞消失脊髓前角及脑干运动神经元脱失皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变861c,分类运动神经元病上运动神经元下运动神经元元上下运动神经原发性侧索硬化进行性延髓麻痹进行性脊肌萎缩肌菱缩侧索硬化,临床表现原发性侧索硬化仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征Primary Lateral Sclerosis进行性延髓麻痹单独损害延髓运动神经核而表现为咽Progressive bulbar palsy喉肌和舌肌无力、萎缩进行性脊肌萎缩损害仅限于脊髓前角细胞,表现为无力Progressive spinalmuscular atrophy和肌萎缩而无锥体束症肌萎缩侧索硬化Amyotrophic latera上下运动神经元均有损害,表现为肌sclerosis无力、肌萎缩和锥体束征。,
