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1、小儿过敏性紫癜询证建议,3,食物和药物因素：有个案报道某些药物”,列如克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙,沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、,别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维,A,酸、,阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体,(adalimumab),、依那西普,(Etanercept),等,的使用也可能触发,HSP,发生。,目前尚无明确证据证明食物过敏可导致,HSP,。,4,遗传因素：,HSP,存在遗传好发倾向，不同,种族人群的发病率也不同，白种人的发病率,明显高于黑种人。近年来有关遗传学方面的,研究涉及的基因主要有,HLA,基因、家族性地,中海基因、血管紧张素转换酶基因,(ACE,基,因,),
2、、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长,因子基因、,PAX2,基因、,TIM-1,基因等。,发病机制,其发病机制以,IgA,介导的体液免疫异常为,主，,IgAl,沉积于小血管壁引起的自身炎症反,应和组织损伤在,HSP,发病中起重要作用。,T,细,胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、,凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素在,HSP,发病中也起着重要作用。,临,床,特,征,1,皮疹：是,HSP,的常见症状，是,HSP,诊断的必需条,件。,典型的紫癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘,疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。,可逐渐扩散至躯干及面部，并可能形成疱疹、坏死,及溃疡，也可出现针尖样出血点。
3、,35,-70,年幼,儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿，,急性发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼,周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。,2,关节症状：皮疹并不是所有患儿的主诉，,有,30,-43,的患儿以关节痛或腹痛起病，,可长达,14 d,无皮疹，极易误诊。关节受累发,生率,82,，以单个关节为主，主要累及双下,肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性,关节炎发生。,3,胃肠道症状：胃肠道症状发生率,50,75,包括轻度腹痛和,(,或,),呕吐，但有时为剧烈腹,痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠,套叠是少见但很严重的并发症，发生率为,1,5,。与特发性肠套叠典型回结肠
4、位置相,比，,HSP,肠套叠,70,病例是回肠套叠，,30,是回结肠部。还可有少见的肠系膜血管炎、,胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠,病及肠壁下血肿至肠梗阻。,4.,肾脏损害：临床上肾脏受累发生率,20,60,。,常见有镜下血尿和,(,或,),蛋白尿，肉眼血,尿也常见，高血压可单发或合并肾脏病,变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现,占,HSP,患儿,6,7,，严重的可出现急,性肾衰竭。,5,其他系统表现：,生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩,HSP,发生率为,27,。,神经系统受累占,2,，常见头痛，可出现抽搐、瘫,痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网,膜下腔出血、视神经炎、吉兰,-,
5、巴雷综合征，也有颅,内占位、出血或血管炎报道，但较少见。,儿童少见肺部改变,(1,),，有肺出血、肺泡出血,及问质性肺炎的报道。也有患儿出现肌肉内出血、,结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。,辅,助,检,查,目前尚无特异性实验室检查,1.,外周血检查：,WBC,、,PLT,正常或升高，胃肠,道出血严重时可合并贫血、血小板计数正常,或升高。红细胞沉降率正常或增快，,C,反应蛋,白升高。凝血功能检查通常正常，抗凝血酶,原可增高或降低，部分患儿纤维蛋白原含,量、,D-,二聚体含量增高；,2.,尿检：,可有红细胞、蛋白、管型，重症可见,肉眼血尿。镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾,脏表现；,3,血液生化检
6、查：,血肌酐、尿素氮多数正常，,极少数急性肾炎和急进性肾炎表现者可升高。,血谷丙转氨酶,(ALT),、谷草转氨酶,(AST),少数,可有升高。少数血磷酸肌酸激酶同工酶,(CK,MB),可升高。血白蛋白在合并肾病或,蛋白丢失性肠病时可降低。,4,免疫学检查：,部分患儿血清,IgA,升高，类风,湿因子,IgA,和抗中性粒细胞抗体,IgA,可升高。,5,影像学检查：,超声检查：,超声检查对于,HSP,消化道损伤的早,期诊断和鉴别诊断起重要作用,。高频超声检,查,HSP,急性期肠道损害显示病变肠壁水肿增,厚，回声均匀减低，肠腔向心性或偏心性狭,窄，其黏膜层及浆膜层呈晕环状低回声表现。,彩色多普勒超声在
7、皮肤紫癜出现前可显示受,累的肠管节段性扩张、肠壁增厚、黏膜粗糙、,肠腔狭窄、增厚肠壁血流丰富，也可显示肠,系膜淋巴结大及肠间隙积液。,HSP,排除肠套,叠的检查首先是腹部超声。,X,线及,CT,检查：,HSP,合并胃肠道受累时，腹部,x,线可表,现为肠黏膜折叠增厚、指纹征、肠襻问增宽，小肠,胀气伴有多数液气平面，同时结肠和直肠内无气体；,CT,表现为多发节段性肠管损害，受累肠壁水肿增厚、,肠管狭窄、受累肠管周围常可见少量腹腔积液。,当,CT,示多节段的跳跃性肠壁增厚、肠系膜水肿、血管,充血及非特异性淋巴结肿大，应考虑,HSP,的诊断。,注意对怀疑有肠套叠的,HSP,患者，行钡剂或空气灌,肠对诊
8、断和治疗意义不大，而且有可能会加重炎症，,甚至导致肠穿孔，,CT,检查多在腹部,x,线及,B,超检查有,疑问时适用。,内镜检查：,消化道内镜能直接观察,HSP,患儿的,胃肠道改变，严重腹痛或胃肠道大出血时可,考虑内镜检查。内镜下胃肠黏膜呈紫癜样改,变、糜烂和溃疡。,典型者为紫癜样斑点、孤,立性出血性红斑、微隆起、病灶间可见相对,正常黏膜。,病变多呈节段性改变，主要累及,胃、十二指肠、小肠和结肠，但往往以小肠,为重，很少累及食管。侵犯部位以十二指肠,黏膜改变最为突出，十二指肠降段不规则溃,疡可能也是,HSP,在胃肠道的典型表现。,6,皮肤活检：,对于临床皮疹不典型或疑诊患,者可行皮肤活检协助诊断
9、。,典型病理改变为,白细胞碎裂性血管炎，血管周围有炎症变化，,中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润等情况。血管,壁可有灶性坏死及血小板血栓形成，严重病,例有坏死性小动脉炎、出血及水肿，胃肠道,及关节等有类似的病理改变。免疫荧光可见,IgA,、,C,3,、纤维蛋白、,IgM,沉积。,区,别,2013,版：未再提大便潜血检查，重点,突出早期超声诊断。,诊,断,标,准,?,?,?,2006,年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿,童血管炎新的分类标准，本指南参照此标准。,HSP,的诊断标准,(EULAR,PReS,统一标准,),：可触性,(,必要条,件,),皮疹伴如下任何一条：弥漫性腹痛；任何部位活检
10、,示,IgA,沉积；关节炎关节痛；肾脏受损表现,血尿和,(,或,),蛋白尿,。,部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状，,2012,年长沙儿,童过敏性紫癜诊治专家座谈会根据国内情况建议：对于典型,皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹,不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，,必要时行皮肤活检。,区,别,原版诊断：主要根据典型皮疹。分型：,单纯皮,肤型：,典型皮疹；,腹型：,典型皮疹,+,消化道,症状；,关节型：,典型皮疹,+,关节症状；,肾型：,典型皮疹,+,肾损害；,混合型：,典型皮疹,+,两个,及两个以上系统损害症状。,2013,版诊断：未再分型。,治,疗,HSP
11、,具有自限性，,单纯皮疹通常不需要,治疗干预。,治疗包括控制患儿急性症状和影,响预后的因素，如急性关节痛、腹痛及肾损,害。,?,1,一般治疗：,目前尚无明确证据证明食物过,敏是导致,HSP,的病因，故仅在,HSP,胃肠道损,害时需注意控制饮食，以免加重胃肠道症状。,严重腹痛或呕吐者需要营养要素饮食或暂时,禁食并胃肠外营养支持治疗。,2,抗感染治疗：,急性期呼吸道及胃肠道等感,染可适当给予抗感染治疗，注意急性期感染,控制后抗感染治疗对,HSP,的发生并无治疗和,预防作用。,?,3,皮疹治疗：,皮疹很少需要治疗，目前尚无,证据证明糖皮质激素治疗对皮疹的消退及复,发有效，但有报道糖皮质激素用于皮肤疱
12、疹,和坏死性皮疹治疗。,?,4,关节症状治疗：,关节痛患儿可使用非甾体,类抗炎药止痛治疗。另外，口服泼尼松,1 mg,(kgd)，,2,周后减量。,?,5,胃肠道症状治疗：,糖皮质激素治疗可较快,缓解急性,HSP,的胃肠道症状，缩短腹痛持续,时间。腹痛明显时需要严密监测患儿出血情,况,(,如呕血、黑便或血便,),，出血严重时需行内,镜进一步检查。严重胃肠道血管炎，有应用,丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴及血浆置换或联,合治疗有效的报道。,?,6,紫癜性肾炎治疗：,紫癜性肾炎诊疗参照中,华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的相应,诊疗指南。,主要药物：雷公藤、泼尼松、环磷酰胺、阿司,匹林、抗组胺类等。,?,
13、7,糖皮质激素的应用：,糖皮质激素适用于,HSP,胃肠道症状、,关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的,急性血管炎患儿。,泼尼松治疗，,l-2 mg,kg(,最大剂量,60 mg)1-2,周，后,1-2,周,减量；,氢化可的松琥珀酸钠,5-10 mg,(kg次,),，根据病情可间断,4-8,h,重复使用；,甲泼尼龙,5-10 mg,kgd,甲泼尼松龙冲击,?,?,1530mg/(kg,d),每日或隔日,1,次,3,次为,1,疗程,?,静滴,1.52h,防止心脏传导抑制、心脏停搏,治疗前常规做心电图,?,冲击间隙及完成后,继续泼尼松,1mg/kg,渐减量停用,8,其他免疫抑制剂的应
14、用：,糖皮质激素治疗,HSP,反应不佳或依赖者加用或改用吗替麦考,酚酯后可改善胃肠道症状,(,包括腹痛和肠出血,),、,关节炎症状及皮疹反复发作,(0.5-1.0g,，二次,/,日，空腹,),。,?,近年吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、,咪唑立宾、环孢霉素,A,、他克莫司等免疫抑制,剂常用于严重,HSPN,患者的治疗，但目前尚,无较高的证据水平研究证明对,HSP,肾脏以外,症状治疗的有效性，尚需进一步研究证实。,?,?,9,静脉用丙种球蛋白,(IVIG),：,IVIG,能明显改,善,HSP,坏死性皮疹、严重胃肠道症状,(,包括腹,痛、肠,m,血、肠梗阻,),、脑血管炎,(,包括抽搐、,颅内出
15、血,),的症状，推荐剂量1g/(kgd)，连用,2 d,，或2/(kgd)用,1d,，或,400 mg,(kgd),连用,4 d,。由于缺乏良好的临床研究证据，对,于,IVIG,应用于治疗,HSP,适应证和剂量还不确,定。,10,血浆置换：,血浆置换适用于治疗急进性,紫癜性肾炎,(,病理提示新月体肾炎,),，,HSP,伴有,严重合并症患者。,血浆置换可缓解,HSP,神经系统症状，可作为,HSP,合并严重神经系统并发症的一线治疗。,?,?,1 1,白细胞去除法：,对于,HSP,糖皮质激素及,IVIG,治疗无效时使用，可改善皮疹及胃肠道,症状，由于病例少，确切疗效需进一步证实。,区,别,抗过敏、抑
16、酸治疗：原治疗常用，现不推荐使用。,?,HSP,是一种自身免疫性小血管炎，,从已知,HSP,发生机制上抗,过敏及抑酸治疗并无理论基础来支持。,?,通过检索关于,HSP,的抗过敏治疗后发现，大多数文献将抗过,敏治疗作为,HSP,的基础治疗，却对研究对象几乎均没有给出,过敏的基本定义标准，按,Jadad,量表评价文献均为低质量文,献，结论的可靠性低，,所以抗过敏治疗的作用缺乏相应的高,质量试验依据证实。,?,目前临床上采用的抑酸剂多为,H2,受体拮抗剂，同样，由于,研究文献总体文献质量过低，抑酸治疗的作用尚不明确。,区,别,肝素、双嘧达莫、阿司匹林治疗：,1,项,RCT,研究证实肝素有预防肾损害的作用，,确切疗效还需更多的研究证实。但小样本的,研究未证实抗血小板药物双嘧达莫、阿司匹,林有预防肾损害的作用，研究的证据水平不,高。,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！,感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,
