原发性肾病综合征病例分享-课件.ppt

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1、病例一,病史摘要 患者男,30岁,汉族,2周前出现乏力,伴颜面、双下肢浮肿,外院查尿蛋白3+,于2011-7-22入我院。否认高血压、糖尿病史。查体 体温36.6,血压125/85mmHg,体重85Kg。眼睑及双下肢轻度浮肿。,入院检查生化:肌酐84.13umol/l(GFR101.19ml/min),尿酸537.84umol/l,甘油三酯3.99mmol/l,总胆固醇6.24mmol/l,低密度脂蛋白3.25mmol/l,总蛋白44.38g/l,白蛋白17g/l,FBG5.28mmol/lD-二聚体358ng/ml24h蛋白定量6.25g(7月26日)体液免疫:补体C3、C4正常丙肝、乙肝、

2、艾滋、梅毒及尿本周氏蛋白、血浆蛋白固定电泳、肿瘤标记物均阴性,光镜:,光镜:,免疫荧光:IgG(+)IgA(+)IgM(+)C3c(+)C4c(+)C1q(+),电镜:,检查结果:电镜下可见肾小球系膜基质轻微增宽,基底膜增厚,厚在1.440左右,基底膜上皮侧大量电子致密物。上皮细胞、内皮细胞轻微肿胀,足突阶段性融合,肾小管上皮细胞质膜内褶褶间隙增宽明显。,临床诊断?病理诊断?,诊断 原发性肾病综合征 期膜性肾病,治疗选择,A:足量激素?B:激素+环磷酰胺?C:激素+CNI?D:MMF?,8月6日起口服他克莫司4mg bid(0.1mg/Kg),患者拒绝服用激素伟素1片 bid,金水宝3粒 ti

3、d,代文80mg qd,治疗方案:,相关指标变化见下图,他克莫司谷浓度,11-8-6起服用他克莫司4mg bid据血药浓度,8月28日(第3周)FK506减量为3mg bid,联合强的松15mg qd12月28日(第18周)调整:他克莫司2mg bid,联合强的松15mg qd2012年3月23日(第30周)调整药量为:他克莫司1.5mg bid,强的松15mg qd,24h尿蛋白定量变化,11-8-6起服用他克莫司4mg bid8月28日他克莫司3mg bid+强的松15mg qd12月28日他克莫司2mg bid+强的松15mg qd2012年3月23日他克莫司1.5mg bid+强的松1

4、5mg qd,肺部感染,相关指标变化见下图,白蛋白,病历(二),病史摘要(患者女,59岁,体重56Kg)2002年出现双下肢浮肿,查尿蛋白3+,我院肾穿:轻度系膜增生性肾小球肾炎,给予强的松60mg qd,服用2周后尿蛋白转阴,8周后激素渐减量,疗程1年余。2004年复发,再次给予强的松60mg qd,1月后尿蛋白转阴。后出现股骨头坏死,故停用,改用雷公藤20mg tid,服用3周后减量,06年停用,尿蛋白一直阴性。2010年5月出现晨起颜面部浮肿,门诊:尿蛋白3+,24h尿蛋白定量6.59g,收住我科。否认高血压、糖尿病病史。,入院检查生化:肌酐104umol/l(GFR55.21ml/mi

5、n),葡萄糖4.1mmol/l,甘油三酯2.1mmol/l,总胆固醇7.93mmol/l,低密度脂蛋白5.86mmol/l,总蛋白38.8g/l,白蛋白16.4g/l24h尿蛋白定量5.43g纤维蛋白原4.81g/l丙肝、艾滋、乙肝及尿本周氏蛋白、血浆蛋白固定电泳、肿瘤标记物均阴性,诊断原发性肾病综合症 轻度系膜增生性肾炎,治疗2010年6月10日给予强的松30mg qd+骁悉0.75g bid普拉固、金水宝、克赛针、钙尔奇、法能等2011-12-2(服用1年半后,再次出现全身浮肿)肾综复发,白蛋白19.09g/l,24h尿蛋白定量8.38g,下一步治疗选择:,A:足量激素?B:激素+MMF?

6、C:激素+CTX?D:激素+CNI?,一:因股骨头坏死,足量激素有可能加重二:激素+MMF治疗一年半期间出现肾病综合征复发三:患者拒绝用CTX四:选择激素+CNI(TAC),相关指标变化见下图,白蛋白,11-12-12日,停用骁悉,改用他克莫司3mg bid、强的松30mg qd12-1-5(他克莫司服用1月),24h尿蛋白定量,服用他克莫司3mg bid一周,他克莫司血药浓度,11-12-12日,开始服用他克莫司3mg bid、强的松30mg qd,病例三:,病史摘要(患者女,42岁,维吾尔族,否认高血压、糖尿病史)2011年3月因乏力、双下肢浮肿,泡沫尿,就诊我院,查24h尿蛋白定量6.7

7、3g,白蛋白18g/l。丙肝、艾滋、乙肝及尿本周氏蛋白、血浆蛋白固定电泳、肿瘤标记物均阴性 5月16日我院行肾穿。,光镜:,光镜:,免疫荧光:IgG(+)IgA(+)IgM(+)C3c(+)C4c(+)C1q(+),临床诊断?病理诊断?,诊断 原发性肾病综合征 肾小球膜性肾病,治疗选择:,A:足量激素?B:激素+CTX?C:激素+CNI?D:MMF?,3月份开始:美卓乐48mg qd+环磷酰胺每月1g2011年7月5日因上腹部不适入院。肌酐44umol/l,葡萄糖5.15mmol/l,甘油三酯3.71mmol/l,总胆固醇7.21mmol/l,总蛋白58.8g/l,白蛋白34.4g/l24h尿蛋白定量2.49g(7月7日),口服美卓乐24mg,环磷酰胺已静点4g,治疗患者入院后,胃镜检查:食管炎(霉菌性)慢性浅表性胃炎,给予CTX0.4g、0.6g每月分次静点,静点完6g后,每三个月静点1g,共8g其余抗凝、调脂、补钙治疗,2011年9月19日第二次入院(服用激素半年,激素20mg,CTX已静点6g)治疗上继续口服激素,及CTX每3个月静点1g,共用8g指标变化如下:总蛋白58.9g/l,白蛋白35.8g/l(9月20日)白蛋白29.3g/l(9月30日)24h尿蛋白定量2.49g(7月7日)0.29g(9月21日)1.002g(10月2日)1.723g(10月7日)现已转阴,

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