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1、第六章 蛋白质代谢,本章简介 掌握内容讲述 本章要点 本章习题,本章主要介绍了蛋白质的消化、吸收和氨基酸的分解代谢与合成代谢。重点掌握氨基酸的一般分解代谢途径。自学了解个别氨基酸代谢途径和氨基酸的合成。,第六章 蛋白质代谢,6.1 蛋白质的消化、吸收与腐败6.2 氨基酸的一般分解代谢1.氨基酸的脱氨基作用2.氨的代谢3.-酮酸代谢：自学4.脱羧基作用：自学6.3 个别氨基酸代谢：自学6.4 氨基酸的合成：6种类型,自学,第六章 蛋白质代谢,氨基酸代谢缺陷症,蛋白质的消化,蛋白质必须经过消化降解成氨基酸后才能被吸收和利用。消化从胃开始，小肠是主要消化部位，经一系列消化道蛋白酶协同水解成为氨基酸。
2、,蛋白质的吸收,氨基酸被小肠黏膜吸收后通过黏膜的微血管进入血液输送到肝脏及其它器官进行代谢，少量由淋巴系统进入血液。从食物吸收的氨基酸（必需氨基酸）是合成蛋白质的主要原料。,胃蛋白酶,胰蛋白酶胰凝乳蛋白酶弹性蛋白酶,急性胰腺炎,蛋白质的腐败,肠道细菌对未被消化吸收的蛋白质所起的作用腐败。腐败作用大部分产物对人体有害，如胺类、氨、苯酚、吲哚等有害物质。,氨基酸的脱氨基作用,1、氨基酸的转氨基作用2、L-谷氨酸的氧化脱氨基作用3、联合脱氨基作用,氨基酸的氨基转移反应（转氨基作用）,在转氨酶的催化下，-氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的-氨基酸生成相应的-酮酸，而原来的-酮酸则形成了
3、相应的-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。,氨基酸的转氨基作用,aminotransferases,氨基酸1,氨基酸2,酮酸1,酮酸2,辅酶磷酸吡哆醛,*转氨酶辅酶都是磷酸吡哆醛,Two important aminotransferases,谷丙转氨酶(ALT/GPT)和谷草转氨酶(AST/GOT),Two important aminotransferases,谷丙转氨酶(ALT/GPT)和谷草转氨酶(AST/GOT),正常人组织中ALT/GPT和AST/GOT的数值(U/L),ALT/GPT、AST/GOT 40，正常血清含量甚少酒精肝脂肪肝肝炎心肌炎心肌梗塞等，使肝脏心肌组
4、织坏死细胞破裂,大量ALT/AST释放入血液，测得数值升高,谷丙转氨酶(ALT/GPT),谷草转氨酶(AST/GOT),*反应可逆,氨基酸转氨基作用的特点,谷丙转氨酶(ALT/GPT),谷草转氨酶(AST/GOT),氨基酸转氨基作用的特点,*只有氨基的转移，并没有氨基的真正脱落,谷丙转氨酶(ALT/GPT),谷草转氨酶(AST/GOT),氨基酸转氨基作用的特点,*具优势的酮酸是-酮戊二酸，接受转氨氨基形成谷氨酸,接受氨基的主要酮酸：,是体内合成非必需氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。,丙酮酸-酮戊二酸 草酰乙酸,转氨基作用意义,L-谷氨酸氧化脱氨基作用,L-谷氨酸脱氢酶是不需
5、氧脱氢酶在肝脏和肾脏中含量丰富且酶活性高此酶也可催化逆反应发酵法生产味精,NH3,淀粉,谷氨酸钠味精,*在人体的转氨反应中，为什么最具优势的酮酸是-酮戊二酸？,*怎么解决众多氨基酸的真正脱氨呢？,氨基酸氨基的分解代谢,氨基酸的转氨基作用,L-谷氨酸的氧化脱氨基作用,联合脱氨基作用,联合脱氨基作用,（1）概 念,（2）类 型,a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联,b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联,转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联,转氨酶,L-谷氨酸脱氢酶,H2O+NAD+,NH3+NADH,-酮酸,-氨基酸,-酮戊二酸,L-谷氨酸,意义：可以脱去除Pro和Lys外的任意AA的氨基,转氨酶
6、,在肝、肾组织中进行,转氨基作用与腺嘌呤核苷酸循环相偶联,-氨基酸,-酮酸,-酮戊二酸,谷氨酸,草酰乙酸,天冬氨酸,腺苷酸代琥珀酸,苹果酸,延胡索酸,腺苷酸AMP,次黄苷酸IMP,此种方式主要在骨骼肌和心肌等肌肉组织中进行,是生物体内三大分子即蛋白质、糖和核酸，进行相互联系的方式,氨 的 代 谢,（1）氨的来源：AA分解、肠道吸收、肾脏Gln水解（2）氨的转运：Ala运氨、Gln运氨（3）氨的主要去路：形成尿素（尿素/鸟氨酸循环）（4）高血氨与氨中毒：p114,氨基酸氨基代谢后的排氨,（1）转氨基作用：氨基的转移,（2）L-谷氨酸的氧化脱氨基,氨对中枢神经系统有毒性,不同生物排氨方式不同无 毒
7、,直接排氨,尿素或氨,固体尿酸,尿 素,氨 的 排 泄,尿 素 的 生 成,a、概念,b、循环过程,在排尿动物体内由NH3合成尿素,是在肝脏中通过一个循环机制完成的，称为尿素/鸟氨酸循环。,氨基酸,谷氨酸,谷氨酸,氨甲酰磷酸,鸟氨酸(Orn),瓜氨酸(Cit),瓜氨酸,精氨琥珀酸,鸟氨酸,精氨酸,延胡索酸,草酰乙酸,氨基酸,谷氨酸,-酮戊二酸,天冬氨酸,ATP,AMP+PPi,H2O,2ATP+CO2+NH3+H2O,2ADP+Pi,基质,线粒体,胞液,尿素,2NH3+CO2+3ATP+3H2O,CO（NH2）2+2ADP+AMP+2Pi+PPi,鸟氨酸循环耗能,主要器官：肝脏胞浆和线粒体中合
8、成，肾脏排泄 原料：合成1分子尿素需1CO2、2NH3（其中1分子来自于Asp）、3ATP的4个高能磷酸键调节酶：氨甲酰磷酸合成酶/CPS-意义：体内氨主要去路，解氨毒的重要途径,尿素循环小结,1.血氨正常参考值：5.5465mol/L,2.引起高血氨症主要原因：肝功能严重损伤、或缺欠酶使尿素合成障碍等,3.机制：脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷肝昏迷,4.降低血氨的措施：限制蛋白进食量、给予Glu使其与氨结合为Gln,高血氨症与肝昏迷,TCA Cycle,脑内-酮戊二酸,氨中毒的可能机制,脑供能不足,脑水肿,脑中累积引
9、起脑血管扩张,正常人的血氨浓度 0.1 mg/100mL高血氨症 肝昏迷,肝昏迷,-酮 酸 代 谢,（1）生成非必需氨基酸（2）转变成糖或脂肪：生糖AA、生酮AA、生糖兼生酮AA（3）氧化供能氨基酸碳链骨架的代谢,生糖氨基酸和生酮氨基酸,有些AA在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA或乙酰CoA，就可转变为酮体生酮氨基酸凡能形成丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸和草酰乙酸，就可转变为葡萄糖和糖原生糖氨基酸中间产物既能生成酮体又可生成糖生酮和生糖氨基酸,氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径,草酰乙酸,磷酸烯醇式酸,-酮戊二酸,天冬氨酸天冬酰胺,丙酮酸,延胡索酸,琥珀酰CoA,乙酰CoA,乙酰乙酰C
10、oA,苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸,丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸,谷氨酸谷氨酰胺精氨酸组氨酸脯氨酸,异亮氨酸亮氨酸缬氨酸,苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸,异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸,葡萄糖,柠檬酸,苯丙氨酸羟化酶/单氧化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。,PKU是常染色体隐性遗传基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起Phe代谢障碍，引起中枢神经系统损伤。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时，患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，降低中枢神经系统的损伤，还应补充多种神经介质，如多巴、5-羟色胺、叶酸等。,白 化 病,1、氨基酸的转氨基、氧化脱氨基和联合脱氨基作用2、尿素形成,要 点 回 顾,待后面章节讲完再一起做,本 章 习 题,
