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1、谢谢你的阅读,1,风湿性疾病,影响骨、关节、肌肉及其周围软组织、内脏血管及结缔组织的各种疾病。,2019年10月6,谢谢你的阅读,2,概论,弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（CTD），是风湿病中的一大类，除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外，有如下特点：1.属自身免疫病，曾称胶原病 2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础.3.累及多个系统，临床个体差异很大.4.对糖皮质激素的治疗有一定反应.5.由于诊治恰当，近年来的生存率明显延长.,2019年10月6,谢谢你的阅读,3,类风湿关节炎（rhermatoid arthritis）,2019年10月6,谢谢你的阅读,4,一、概念,类风湿关节炎（R
2、A）是一个以关节滑膜为主要靶组织的慢性、系统性、炎症性的自身免疫病。,2019年10月6,谢谢你的阅读,5,二、流行病学,呈全球性分布，我国的患病率为0.32%0.36%，低于欧美国家白人的1是造成我国人群丧失劳动力和致残的主要病因之一。任何年龄都可发病，80发病于3550岁，60岁以上的发病率明显高于30岁以下者。女性患者约3倍于男性。,2019年10月6,谢谢你的阅读,6,三、病因：尚不清楚,（一）遗传因素：HLA-DR4,2019年10月6,谢谢你的阅读,7,（二）感染因素：（三）激素：,2019年10月6,谢谢你的阅读,8,四、发病机制,IgG作为自身抗原，诱导自身免疫反应产生抗IgG
3、抗体，即类风湿因子（RF）.免疫复合物沉积于滑膜激活单核吞噬细胞、CD4+T淋巴细胞IL-1等 引起一系列的炎症反应关节骨质破坏,2019年10月6,谢谢你的阅读,9,五、病理,关节炎的基本病理改变是滑膜炎.慢性期，滑膜增生显著绒毛，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质关节破坏、畸形、功能障碍.关节以外的结缔组织可发生血管炎，累及中、小动脉或静脉.（肉芽肿结节）类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也见于肺。,2019年10月6,谢谢你的阅读,10,六、临床表现,起病缓慢而隐匿，在出现明显关节症状前有数周的低热、乏力、全身不适、体重下降等症状.有关节和关节外的表现.
4、,2019年10月6,谢谢你的阅读,11,（一）关节表现：早期仅表现为滑膜炎的症状，晚期出现关节破坏.以小关节受累为主，对称性，最常见腕关节、掌指关节、近端指间关节 1.晨僵：受累关节常在晨起后出现较长时间（1h）的僵硬、肿胀、疼痛，如胶粘着样的感觉，不能握拳和持重物。持续时间和关节炎症程度成正比.2.疼痛与压痛：出现最早的症状。3.肿胀：炎症或滑膜增生所致。,2019年10月6,谢谢你的阅读,12,2019年10月6,谢谢你的阅读,13,4.关节畸形：晚期关节骨质破坏或肌腱、韧带受损关节脱位或半脱位 如：尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、纽扣花、槌状指,2019年10月6,谢谢你的阅读,14,2019
5、年10月6,谢谢你的阅读,15,（二）关节外表现：1.类风湿结节：较特异的表现，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、跟腱处.大小不等，直径由数毫米至数厘米，质硬、无压痛、对称性分布.它的存在表示本病的活动性.,2019年10月6,谢谢你的阅读,16,2.类风湿血管炎：可出现在患者任何系统，查体可见指甲下或指端出现小血管炎，少数引起局部组织的缺血性坏死.在眼造成巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视力.3.肺：肺间质病变最常见 结节样改变类风湿结节，有时液化，咳出后形成空洞.胸膜炎,2019年10月6,谢谢你的阅读,17,4.心包炎：心脏受累最常见表现5.神经系统:6.贫血:7
6、.消化系统：7.干燥综合征:30%40%患者伴发，口干/眼干/猖獗龋,2019年10月6,谢谢你的阅读,18,七.实验室检查,(一)血象:轻中度贫血象(二)血沉和C反应蛋白:炎症活动时增高，非特异性.(三)类风湿因子(RF):常规检测IgM型,滴度1:32为阳性，70%患者为阳性。,2019年10月6,谢谢你的阅读,19,（四）抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体(五)影像学检查:1.X线摄片:双手指及腕关节的X线片最有价值.I.周围组织肿胀,关节骨质疏松 II.关节间隙变窄 III.关节面虫蚀样改变 IV.关节脱位或半脱位或关节强直 2.CT和MRI(六)关节滑液(七)类风湿结节的活检,2019年10
7、月6,谢谢你的阅读,20,八 诊断和鉴别诊断,诊断标准:1.晨僵持续至少1h 6周2.3个或3个以上关节肿6周3.腕关节或掌指关节或近端指间关节肿6周4.对称性关节肿6周5.类风湿皮下结节6.手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)7.类风湿因子阳性(滴度1:32)以上符合4项就可诊断该病,2019年10月6,谢谢你的阅读,21,关节功能障碍：风湿病学会分级：I.照常工作生活 II.活动受限 III.仅能生活自理，不能参加活动 IV.生活不能自理,2019年10月6,谢谢你的阅读,22,鉴别诊断,2019年10月6,谢谢你的阅读,23,九、治疗：,尚缺乏根治本病的方案以及预防本病的措施（
8、一）一般治疗：休息、关节制动（急性期）关节功能锻炼（恢复期）理疗,2019年10月6,谢谢你的阅读,24,（二）药物治疗：1.NSAID:作用机制 注意事项：注意不良反应，不宜联合运用，1种NSAID足量使用12周后无效才更改为另一种。必须和慢作用抗风湿药联用。,2019年10月6,谢谢你的阅读,25,2.慢作用抗风湿药：起效慢，临床症状明显改善需16个月。虽不具备即刻止痛和抗炎作用，但有改善和延缓病情进展的作用.从疗效和费用考虑，首选甲氨蝶呤（MTX）莱氟米特（爱若华），与其合用有协同作用。（通过不同环节抑制细胞增殖）,2019年10月6,谢谢你的阅读,26,a.甲氨蝶呤（MTX）：口服、肌
9、注或静注均有效。口服60吸收，每日给药可导致明显的骨髓抑制和毒性作用，故多采用每周一次给药。常用剂量为7.5mg/W 定期查血常规和肝功能b.柳氮磺吡啶C.莱氟米特：1020mg/d 定期查查血常规和肝功能d.抗疟药：氯喹和羟氯喹e.青霉胺,2019年10月6,谢谢你的阅读,27,f.金诺芬g.硫唑嘌呤h.环孢素i.环磷酰胺,2019年10月6,谢谢你的阅读,28,3.糖皮质激素：不作常规治疗 在关节炎急性发作、或伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症患者，可给予短效激素.原则：不需用大剂量时则用小剂量；短期使用者，不长期使用；注意补充钙和维生素以防止骨质疏松。关节腔注射激素一年不宜超过3次。4.植物药制剂：a.雷公藤:未婚未育者慎用 b.青藤碱 c.白芍总dan,2019年10月6,谢谢你的阅读,29,（三）手术治疗：滑膜切除术关节置换术软组织松解术,2019年10月6,30,2019年10月6,谢谢你的阅读,31,十、预后,约10在短期发作后可以自行缓解，不留后遗症.约15在极短的12年间就进入到关节和骨的明显破坏.大多数出现发作与缓解的交替过程，并出现轻重不等的关节畸形和功能受损.本病的死亡原因有：内脏血管炎、感染、淀粉样变性,2019年10月6,32,2019年10月6,
