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1、胎儿心脏异常,中南大学湘雅二院皮丕湘,一、概述,全国人口和计划生育科学技术大会最新数据表明:每年出生3 000万左右的新生儿中有4%6%的缺陷儿。先心病(CHD)排列第一，约占活产总数的6 9。湖南每年有60007000例先天性心脏异常患儿出生。,概述,胎儿心脏异常是影响宫内胎儿生长发育及活产新生儿生存能力的严重先天性疾病之一；先天畸形儿童时期死亡率的50%以上归 因于先天性心脏病。,概述,近年来发展迅速的围产心脏病学是基于二级预防的概念，通过产前筛查和诊断手段，尽可能早期发现先心病；通过规范的咨询体系，提供给父母详尽的科学信息，对妊娠过程进行决策，或对继续妊娠可能发生的事件做好充分准备；对娩
2、出的婴儿即刻进行必要和恰当的干预。,概述,结构异常胎儿心脏异常 心律异常,二、先心病产前早期诊断,高危发病因素诊断的关键技术手段产前诊断的意义,高危发病因素,(3)染色体异常，其中21 三体综合征患儿的先心病发病率为40%50%；(4)胎儿心律失常包括心动过缓、心动过速和心律不齐往往伴心脏结构异常；(5)胎儿水肿是指胎儿皮下、体腔(胸、腹腔)积液，非溶血等免疫问题引起的胎儿水肿，可能因心脏畸形或心功能不全引起。,高危发病因素,3、先心病家族史家族史包括父母亲本身为先心病患者，家庭中已有其他子女患先心病，较近的旁系亲属中有先心病。在这组人群中，先心病的发病率为3%5%。,诊断的关键技术手段 胎儿
3、超声心动图,围产心脏病学依靠胎儿超声心动图这一关键技术已将对先心病结构异常和血流动力学紊乱的了解和干预提前到了胎儿时期；发达国家已于上个世际80 年代常规对1624 周左右胎龄的胎儿进行超声四腔心脏探查加上流出道短轴切面、叠加彩色多普勒技术，复杂性先心病检出敏感度已达95%，特异度也在98%以上；近年来随科技发展，运用经阴道探头的超声技术和高频率、高分辨率的经腹部超声技术，对孕三个月内的胎儿心脏探查也已经成为成熟的临床检查手段。,胎儿超声心动图,检测时间：可在妊振16 周开始进行，2224 周时容易获得最满意图像。在某些特殊情况下可提前至14 周进行，以排除较严重的畸形。目前，通过经阴道的胎儿
4、超声，已经可能对12 周左右的早期胎儿进行探测。但一般情况下在中国不提倡应用阴道超声检查胎儿心脏。,胎儿超声心动图,一套完整的胎儿超声心动图检查需要三种方法：(1)二维超声心动图；(2)M 型超声；(3)多普勒超声(包括彩色多普勒)。,二维超声心动图,完整的二维超声心动图应包括:(1)腹部横切面及冠状切面,以确立心房、腹部的对应关系;(2)胸腔横切面,以确定心脏的方位、心尖 的位置及心胸比例;(3)四腔心切面,以明确心房、心室方位和 关系,判断心腔间隔、房室瓣的情况,二维超声心动图,(4)左右室流出道的长短轴切面，可了解大 动脉的相互关系；(5)主动脉及动脉导管的观察；(6)静脉连接的观察。,
5、M 型超声心动图,M 型超声心动图：通过时间活动曲线来观察心脏的活动，由于胎儿活动度大，位置不固定，M型超声心动图目前主要用于探测胎儿心率，必要时测量心腔和大血管内径，计算心功能指数等。,多普勒超声,多普勒超声用以探测房室瓣口、主动脉、肺动脉、腔静脉和肺静脉的血流特征和流速。,产前诊断的意义,先心病产前早期诊断对新生儿期的积极作用主要为:(1)降低先心病的术后病死率;(2)减轻由于复杂畸形造成的严重缺氧和酸中毒;(3)改善重要脏器的灌注条件;(4)减少中枢神经系统损伤的发生率。,产前诊断的意义,使该类患儿能够有机会转运到指定的专业机构娩出。对于部分高危人群，胎儿超声心动图检查有异常发现，在选择
6、性进行羊水胎儿染色体检查后，结合心脏畸形的严重程度和生后治疗手段的有限性，可对临床决策是否终止妊娠起到重要作用；对于继续妊娠所必须面临的问题做好必要准备和妊娠过程中的密切监护也将发挥重要作用。,胎儿期严重的主动脉瓣和肺动脉瓣狭窄，可通过超声引导下的胎儿心导管解除，使相关心室的发育能够继续。胎儿时期的严重传导阻滞也有了起搏手段。药物治疗胎儿心力衰竭和心律失常有了更丰富的经验。对胎儿时期心脏畸形的类型有了全面了解，新生儿早期就能根据需要，尽早采用房间隔撕裂术、主动脉或肺动脉瓣球囊成形术、通过导管选择性对异常血管通路进行堵闭或对外周血管通过支架维持血流等方法进行治疗。,先心病胎儿和新生儿早期的干预手
7、段重要进展:,三、常见胎儿心脏畸形的临床处 理原则,1、室间隔缺损(VSD)是一种常见的CHD，约占CHD中的20%25%，VSD可以单独发生，也可以与其它心内畸形并存。缺损可发生于室间隔的任何部位，以膜部最为常见。彩色多普勒血流显像可显示心室水平左向右分流，但小的VSD漏诊率极高。,VSD临床处理原则:,单纯VSD临床预后良好。约有18%的VSD合并染色体异常，故建议进行染色体核型分析。临产时不需要因为单纯的VSD而改变分娩时间和分娩方式。大多数小的VSD在胎儿期及新生儿期无临床症状，随着年龄的增长VSD有自然闭合的可能(5岁时自然闭合率为50%，成年时自然闭合率80%)，故常无需手术修补。
8、,VSD临床处理原则,但大的或膜部VSD胎儿出生后由于肺血管阻力的下降和左向右分流的增加可能会在新生儿期即出现临床症状并逐渐加重，需要应用洋地黄和利尿剂等减少左向右分流，防止发生右心衰竭，需要尽早进行外科手术修补。目前，VSD修补手术后的病死率小于5%，25年存活率能达86%以上。当VSD与其它心内或心外畸形并存时，通常预后不良，可选择终止妊娠放弃胎儿。,2、房间隔缺损(ASD),为较常见的CHD，约占CHD的7.5%，ASD可分为原发孔缺损(也称部分房室间隔缺损)、继发孔缺损和上腔型缺损，除了大的ASD即原发孔缺损和上腔型缺损之外，继发孔缺损产前诊断十分困难。,ASD临床处理原则,单纯ASD
9、一般临床预后良好。因为ASD合并染色体异常的发生率约为10%，故建议进行羊膜腔或脐血穿刺进行染色体核型分析。临产时不需要因为单纯的ASD而改变分娩时间和分娩方式。大多数小的ASD在胎儿期及出生后20岁内无明显临床症状，随着年龄的增长，ASD有自然闭合的可能(1岁时自然闭合率约为22%，12岁时自然闭合率为33%，4 岁后自然闭合率约为3%)，故常无需手术修补。,ASD临床处理原则,但大的ASD胎儿分娩后可能随着肺血流增加和肺血管阻力增加，严重时引起艾森曼格综合征，出现右向左分流，需要尽早进行外科手术修补。目前，VSD修补手术后的病死率小于1%，25年存活率能达92%以上。当ASD与其它心内或心
10、外畸形并存时，通常预后不良，可选择终止妊娠放弃胎儿。,3、心内膜垫缺损也称房室间隔缺损,分为完全型与部分型两种类型，部分型即原发孔ASD，约占CHD的3%5%，约有50%的心内膜垫缺损患儿合并染色体异常。,临床处理原则,完全性心内膜垫缺损临床预后不良，常导致胎儿心衰和水肿，新生儿死亡风险大，心脏手术复杂、困难，手术相关的病死率文献报道为3.6%30%。未进行手术者，1岁时存活率仅为30%；手术后12岁存活率能达85%左右，但其中约10%的需要进行二次换瓣手术。多数部分性心内膜垫缺损出生时没有临床症状，临床预后与ASD相似。,4、三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形),Ebstein畸形发生率约占
11、CHD的0.6%1%。其主要病理解剖特点是三尖瓣的隔瓣与后瓣下移，附着于房室环以下的室间隔和右心室壁上。,Ebstein畸形临床处理原则,可进行瓣膜整形手术、或换瓣手术。部分三尖瓣下移畸形者在胎儿期出现心功能衰竭，约50%患儿于新生儿期死亡。进行瓣膜整形手术后的病死率为7.3%，进行换瓣手术后的病死率为5.8%。另外，三尖瓣下移畸形手术后出现的严重心律失常也是影响存活率的重要因素，三尖瓣下移畸形手术后1岁时存活率为67%，10岁存活率为59%。,5、左心发育不良综合征(HLHS),发生率约为CHD的1834，是指左心室、二尖瓣、主动脉和主动脉弓先天性发育不良。多数患者显示主动脉狭窄、闭锁或主动
12、脉缩窄，降主动脉扩张。,HLHS临床处理原则,HLHS的预后通常极差，在新生儿期该病死亡病例占先天性心脏病死亡病例的14，是新生儿期最严重的先天性心脏病。目前尚无有效的手术治疗方法。因此，一经产前诊断建议终止妊娠放弃胎儿。,6、法洛四联症,是临床上最常见的紫绀型CHD，约占CHD的11%13%。主要的病理改变有以下4种，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。,法四临床处理原则,当产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心衰和水肿。建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四联症合并染色体异常的发生率为12%50%。,法四临床处理原则,患
13、儿出生后表现为青紫时，提示明显的右室流出道梗阻，需用前列腺素E1灌注来维持动脉导管开放，并应用吸氧、辅助通气等来维持足够的氧供应。并尽早进行手术治疗提高存活率。对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手术可延迟到症状出现或2岁左右进行。与手术相关的病死率为3%，30年存活率为90%左右，但约有12%的患者需要二次手术，部分患者会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症，严重者导致猝死。,7、大动脉转位,约占CHD的5%7%。可分为完全型、矫正型和不完全型3种类型。临床处理原则：当产前发现大动脉转位时，应仔细检查是否合并心内外其他畸形。其自然预后差，具有较高的新生儿期病死率，出生后宜尽
14、早行大血管交换术，但较高的手术病死率。故一经诊断，可考虑终止妊娠放弃胎儿。,完全性大动脉转位(D-TGA)是大动脉解剖关系颠倒的复杂性先天性心脏病，主动脉瓣不像正常地在肺动脉瓣的右后，而到了右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置未变，心房与心室的关系亦无误。循环方面，静脉血回流到右房右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路，失去循环互交的生理原则。患婴的暂时生存依赖于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等的血流交换获氧。D-TGA是婴儿期较常见的紫绀性先天性心脏病。,8、右室双出口,右室双出口是一种比较少见的
15、复杂型紫绀型先天性心脏病，是指主动脉与肺动脉均起自右心室，室间隔缺损是左心室的唯一出路，主动脉后壁与二尖瓣前叶连接异常，肌性组织替代正常的纤维连接。本病约占CHD的1.7%，男女发病率相等，属于不完全型大动脉转位。,右室双出口临床处理原则,应仔细检查是否合并心内外其他畸形。建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因约有40%右室双出口合并染色体异常。由于畸形复杂，手术死亡率较高。建议一经产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。,9、永存动脉干,发生率约占CHD的1.5%3%。表现为仅有1根单独的大动脉从心底部发出，冠状动脉、肺动脉和周围动脉均由此动脉发出。,永存动脉干临床处理原则,建议进行羊水或脐血染色体核型分
16、析。如果分娩，是否剖宫产对患儿预后有益目前尚无定论，应根据产科指征决定分娩方式。分娩后建议尽早手术治疗。但手术死亡率高，预后不良。永存动脉干的临床预后较差，胎儿出生后由于肺血管阻力的下降会很快发展为心衰。因此，建议一经产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。,四、胎儿心律失常的类型 及处理,在常规产前检查过程中，有1%2%妊娠妇女有胎儿心律失常，在心律失常胎儿中，心脏畸形发生率为10%。,胎儿心律失常定义：,在无宫缩时，胎心律持续超过180次/min称胎儿心动过速。在无宫缩时，胎心律持续低于100 次/min称胎儿心动过缓。胎心律不规则称胎心律不齐。,胎儿心律失常诊断,产检听胎心发现异常，胎心监护，胎儿超
17、声心动图：检查心脏结构，诊断心律失常类型胎儿心电图：胎儿心磁图描记术（FMCG）：分析复杂类型的心律失常有优势。,缺氧引起的胎儿心动过缓：1、常有某些导致胎儿窘迫的因素，在对胎儿状况进行评估并给予相应处理（如吸氧、改变体位等）后往往可能改善；2、胎心监护、胎儿血氧饱和度的测定均有助于诊断,完全性房室传导阻滞：1、胎儿胎动正常，不管妊娠妇女体位、氧供以及其他干预措施如何，心室率规则且恒定。2、胎儿房室传导阻滞可发生于妊娠的任何阶段，但由于妊娠妇女结缔组织疾患造成的免疫介导性疾病，要在约妊娠18周IgG 经胎盘转运后方可出现。完全性房室传导阻滞的胎儿超声心动图检查表现为心房率正常，与心室率（401
18、00次/min）分离。,胎儿心动过速,1、室上性心动过速(SVT)SVT是最常见的胎儿心律失常类型。SVT胎儿典型的心率是240260次/min。SVT常见的电生理机制是旁路传导构成房室折返或反复性心动过速，它们因电能量在心房和心室之间环形运动所致。,阵发性SVT仅2%合并Ebstein,s畸形、横纹肌瘤等心脏结构异常；持续性SVT胎儿50%合并心脏结构异常，36%64%SVT可引起胎儿水肿；持续性SVT胎儿死亡率高达8.9%。,2、窦性心动过速：心率很少超过210/min，一般180200/min，预后较好。病因：缺氧、酸中毒、贫血、感染、应激、心肌炎、应用激素及B受体激动剂等。,3、心房扑
19、动（AF）占心动过速的21%50%，仅次于SVT；特征为心房率250500/min，伴一定比例的房室传导阻滞；6%20%合并心脏结构异常；胎儿死亡率8%，约30%发生胎儿水肿。,4、室性心动过速（VT）较少见多属于病理性，见于心肌炎、心脏肿瘤、药物影响、电介质和代谢紊乱、LQTS（长Q-T间期综合症，又名家族性猝死综合症）等引起。,胎儿心动过缓,见于胎儿宫内窘迫、窦性心动过缓、房室传导阻滞、LQTS等；如心率持续80/min，最可能是房室传导阻滞；持续心动过缓病因包括心脏结构畸形、自身免疫疾病影响预后的危险因素：胎儿水肿，心房率120/min，心室率5055/min，孕妇抗SS-A及抗SS-B
20、抗体阴性，合并心脏结构畸形。,1、心动过缓合并心脏结构畸形,持续心动过缓约50%合并严重心脏畸形25%合并染色体异常63%胎儿发生水肿围产儿生存率20%。,2、自身免疫相关性心动过缓,抗SS-A及抗SS-B抗体介导的先天性房室传导阻滞，一般无心脏结构异常，占心率失常的20%；抗体使胎儿房室结、希氏束纤维化，导致先天性房室传导阻滞，常发生于2024周；孕妇抗SS-A及抗SS-B抗体阳性者，1%2%可发生胎儿房室传导阻滞，再次妊娠时复发率为8%18%。预后好于合并有心脏结构异常者，宫内死亡率16%43%。,治疗,目的：复转窦性心律和控制心率、纠正血流动力学失代偿、预防胎儿心力衰竭及胎儿水肿。,治疗
21、方案：期待治疗产前药物治疗宫内手术治疗出生后治疗,期待治疗,对排除房室传导阻滞等严重心律失常、无持续性心动过速者去除病因如稳定情绪、休息、戒烟戒酒，吸氧，营养，加强监护,药物治疗胎儿心动过速,地高辛（C类）：是一线治疗SVT、AF的药物，已取得良好疗效，不良反应较小。起始剂量0.25mg tid转复窦律在非水肿SVT胎儿近50%，AF为45%，水肿SVT胎儿转复窦律仅15%25%。,氟卡尼（C类）：胎盘屏障通过率近100%，与地高辛联合治疗水肿的SVT。起始剂量100mgtid。75%92%可转复窦律。不可用于AF治疗。,乙胺碘呋酮（D类）：用于治疗合并水肿的SVT起始剂量600mg tid，
22、27天后减量，维持剂量600900mg/d用药期间注意检测甲状腺功能,索他洛尔（B类）主要用于治疗AF起始剂量80mg bid转复窦律65%，联合地高辛时达80%,AF的一线药物为索他洛尔，二线药物为地高辛；SVT未合并水肿的一线药物为地高辛，二线药物为索他洛尔；SVT合并水肿者可首选氟卡尼，次选地高辛；或首选静脉给地高辛，次选碘呋酮。,总结胎儿心动过速的治疗,胎儿心动过速预后,产后所有新生儿均易转化为窦性心律。应对所有既往产前出现持续性心动过速的新生儿进行心电图检查，以评价是否存在预激综合征中的室性预激或者其它异常。多数病情受到控制的室上性心动过速患儿应行预防性治疗612个月。仅出现房扑而无
23、预激综合征的患儿，产后不易复发，多数情况需短期预防性治疗。,治疗胎儿心动过缓,据报道免疫介导的心肌损害，房室传导阻滞的围产儿病死率为10%。若胎儿无水肿且心室率55 次/分，可按正常妊娠处理，但需行超声检查，及时发现胎儿水肿或心室功能失常的证据。多数胎儿可以耐受分娩，不建议早产终止妊娠。,目前对自身免疫介导的房室传导阻滞治疗方案有争议：孕妇血浆置换免疫球蛋白地塞米松或倍他米松异丙肾上腺素或特布他林、沙丁胺醇,胎儿完全性心脏传导阻滞较少出现，病死率可达20%30%，虽经多种方案治疗，但是成功率较低。对于存活的有严重结构性心脏病的新生儿和大约50%的单纯房室传导阻滞的新生儿，产后通常需要安装永久性
24、起搏器。单纯性房室传导阻滞的新生儿安装起搏器的指征为静息状态下心率60次/min或出现复杂逸出心率。,胎儿心动过缓预后,房室传导阻滞胎儿的预后主要取决其病因。心脏结构异常伴房室传导阻滞胎儿预后不佳，但并非致死性。其他表明不良预后的因素包括胎儿水肿、胎心率低于60次/min。单纯性房室传导阻滞的预后较好，但是几乎均与妊娠妇女临床隐匿性结缔组织疾病有关。,不规则胎儿心律,不规则胎儿心律的发生机制尚不清楚。正常健康新生儿期外收缩的发生率为14%，可分为房性或室性期前收缩，多数不规则心律的胎儿为正常的房性期外收缩。,总之，多数心律失常的胎儿预后良好。心脏畸形发生率很低。通过胎心听诊、超声检查、连续胎心监护以及胎儿超声心动图检查，可准确诊断胎儿心律失常，并进行相应处理。对于持续性心率慢的胎儿，需注意心脏结构异常的存在；对于心律失常胎儿的处理采用期待疗法，根据产科指征决定终止妊娠的方式。,
