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1、肛门直肠畸形,(Imperforate Anus),有关无肛的描述记载非常少 意味着大多数比病人未经治疗死亡 相关的描述用指针或用头戳破阻塞的膜 1783年报告首例造口术（最终的处理方法）,历 史(一),治疗肛门直肠畸形历史上的三个“里程碑”。1835年Amussat第一个成功行肛门成形术1953年Stephens倡导了骶会阴径路修补高位无肛1982年Pea提出后矢状路切口治疗各种无肛畸形,历 史(二),一、发病率,发病率：1：15005000 南非 1：1800 法国 1：10000 非洲斑图人 1：2260 上海地区 200345.4/10万 200437.1/10万 200532.7/1
2、0万 性别趋向：Stephens 3000例 M 57 F 43 Rickham 253例 M 65.9 F 34.1 上海新华 212例 M37.7 F 62.3,二、病因学 仍不十分清楚,遗传因素 有明确家族史者发病危险性增高大多数为隐性遗传环境因素怀孕期间母亲摄入反应停和口服避孕药机械因素,三、胚胎学,正常胚胎于第三周末，后肠末端膨大，与其前面的尿囊沟通,形成泄殖腔第四周:形成泄殖腔膜 泄殖腔:尿囊、中胃管、将发育为直肠的后肠组成胚胎46周 泄殖腔上部形成隔，由上向下生长 泄殖腔二侧皱向中间生长，将泄殖腔分为前后2部，前为尿囊中肾管 后为直肠 泄殖腔膜发育障碍决定瘘口位置,四、病理分类(
3、一),国际分类法（与四个要素有关）性别畸形位置与耻骨直肠肌的关系是否合并瘘管闭锁或狭窄,Stephens归纳为三型分类高位畸形：直肠末端位于耻骨直肠肌以上中间位畸形：直肠末端位于耻骨直肠肌水平或在其稍下低位畸形：直肠末端位于耻骨直肠肌以下,病理分类(二),目前在我国绝大多数小儿外科医师采用国际分类法。,各种畸形图示（男性）,各种畸形图示（女性）,五、合伴畸形(约3050),Ouan 和 Smith(1973)VACTER V Vertebral defects(脊柱)A Anal atresia(肛门)C Cardiac lesions(心脏)T Tracheoesophageal fistu
4、la(食管气管)E Esophageal atresia(食管)R Radial or/and Renal dysplasia(挠骨肾脏),合伴畸形（二）,上海新华医院资料：109/212(51.41)泌尿生殖系 67(31.6)消化系 15(3.77)先天性心脏病 8(3.77)四肢及脊柱畸形 6(2.83)其它多发畸形 9(4.24),六、临床表现（一）,无肛门或肛门外口异常瘘孔（甚至从尿液中可见大便）腹胀、呕吐,临床表现（二）,女性肛直肠畸形 一孔：泄殖腔或较高位直肠阴道瘘 二孔：高位，一部分中间位伴直肠 阴道瘘 三孔：大多低位，除外伴正常肛门 的直肠闭锁或中间位的直肠 舟状窝瘘,七、X
5、线诊断（一）,目的：闭锁的高低 泌尿系瘘？骨骼畸形？,影像学检查,倒置位摄片法出生后24小时，18小时后PC线I点瘘管造影尿道膀胱造影B超CTMRI,倒立位摄片：盲端气体阴影与皮肤（金属标记物）间距2cm,A点：肛门位置PC线：耻骨中点到骶 尾关节的连线I点：坐骨嵴上端,PC线以上：高位无肛PC线与I点之间：中间位无肛低于I点：低位无肛,骶骨率示意图 A点为二髂骨嵴最高点，B点为骶椎最外缘 尾端为C点，通过上述三点划三条平行线 正常骶骨率BC：AB0.74,八、治疗,低位畸形肛门后切术经会阴肛门成形术中间位畸形经骶会阴肛门成形术,高位畸形一期结肠造瘘术二期后矢状切口肛门直肠成形术（Pea手术）泄殖腔畸形明确病理改变治疗前考虑排尿控制情况阴道重建，肛门重建,治 疗（二）,九、术后并发症,肛门失禁肛门狭窄瘘管复发肛周脓肿肛瘘直肠粘膜外翻,排便训练 扩肛,术后处理：,了解发生肛直肠畸形的胚胎学基础和病理分类 熟悉合并畸形 熟悉临床表现 掌握X检查的倒置侧位片 了解治疗肛直肠畸形的手术方式,本章要求,THANKS,
