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1、血液透析长期并发症,肾内科王晴,血液透析长期并发症,呼吸系统消化系统神经系统 泌尿生殖系统内分泌系统 风湿性疾病皮肤并发症,呼吸系统早、中期改变,肺功能轻度受损:肺活量减少、二氧化碳弥散能力下降体内代谢性酸中毒时可出现肺过度呼吸,呈呼碱代酸,肺水肿(尿毒症肺),形成原因:肺淤血:高血压、容量负荷过重,导致左心功能衰竭肺间质水肿:尿毒症毒素(多胺、多胺肽等)抑制Na+-K+-ATP酶、Mg+-ATP酶,增加微循环血管通透性,以及低蛋白血症,临床表现,症状:咳嗽、气急、端坐呼吸、粉红泡沫痰体征:双肺广泛的干、湿性罗音胸片:以肺门为中心的对称性蝴蝶阴影,治 疗,急诊透析,加强超滤,清除过多的水分充分
2、透析,清除毒素,纠正低蛋白血症严格限制水分的摄入,胸腔积液,分类:渗出性(较多见):尿毒症毒素等,纤维素炎症,可为血性漏出性:水钠潴留、心衰、低蛋白血症透析相关性:HD 深静脉插管引起深静脉狭窄、血栓形成,PD 先天性膈肌缺损,处 理,1、加强透析、超滤,提高血浆胶体渗透压2、必要时行胸穿抽液3、调整透析方式和血管的处理(透析相关性),肺部感染,由于CRF患者免疫功能的低下、营养缺乏、贫血等因素,容易发生。常见包括:肺炎 肺结核,肺炎,发生率为5.7次/1000治疗月 院外感染死亡率为12%,若有慢支、肺气肿等基础病变,死亡率可达50%院内感染死亡率高达57%,病原菌,院外:肺炎链球菌为主,其
3、他依次为流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌、金葡菌、军团菌等院内:以革兰氏阴性杆菌为主,还包括肺炎链球菌、金葡菌、真菌、厌氧菌、军团菌等,治疗,选用敏感抗生素针对性治疗注意药物剂量的调整和对残肾功能的保护,肺结核临床症状,缺乏特异性 疲乏、消瘦、发热、厌食等症状易被尿毒症和透析致热源反应等掩盖,辅助检查,ESR 由于CRF患者普遍贫血,此项指标没有诊断价值。PPD试验结核菌素试验(也称为芒图试验)是一种诊断结核的工具,CRF患者细胞免疫低下,假阴性率高细菌学检查 反复行痰、支气管冲洗液、胸腹水检查阳性率不到30%病理活检南方医院报道:检测血清、浆膜腔液抗PPD-IgG水平,具有早期诊断价值
4、,诊断标准,除临床表现外,具备下列表现1项以上:连续两次以上检出病原菌病理学证实为结核不明原因发热超过4周,正规抗生素治疗无效,抗痨14天后显效血清或浆膜液中抗PPD-IgG阳性,治 疗,异烟肼:主要肾脏排泄,可为透析清除 300mg/d(5-6mg/kg/d)应在透析后追加剂量 推荐同时常规服用维生素B6,以预防神经炎,利福平:主要肝脏排泄 当每日剂量达到900mg时,肾衰 方影响其清除,常用剂量450mg/d、顿服。可引起急性过敏性间质性肾炎、肾间质纤维化,吡嗪酰胺:细胞内杀菌剂,代谢产物经肾脏排泄 抑制尿酸分泌,可引起关节痛 40mg/kg 3/w,或60mg/kg 2/w,乙胺丁醇:8
5、0%经肾脏排泄 有作者主张透析前4-6小时给药,每周总剂量90mg/kg,根据透析次数分配 突出副反应为球后视神经炎,治疗方案,标准化疗:18-24月 异烟肼+链霉素+乙胺丁醇/对氨基柳酸短程化疗:9月方案:异烟肼+利福平+乙胺丁醇 6月方案:异烟肼6+利福平6+吡嗪酰胺2 对耐药菌株:加链霉素2/乙胺丁醇2,睡眠呼吸暂停综合征,见于男性CRF患者,病因未明。可能为中枢神经功能障碍,并无肺部器质性损害,有作者提出可能与雄激素有关。治疗:支链氨基酸 经鼻连续正压通气,肺转移性钙化,属于全身软组织、脏器转移性钙化的一种,可能缘于钙磷代谢的紊乱和继发性甲状旁腺功能亢进等因素。一般认为,钙磷(单位为m
6、g/ml)55时,转移性钙化就可发生。,病理改变,肺质地变硬,重量增加 肺泡间隔钙化、增宽、纤维化支气管壁和小动脉也可见钙化,临床表现,常主诉气短,肺部体征多为阴性呼吸功能检查提示肺活量、动脉血氧分压下降典型X线片表现为弥漫、浸润性密度增高,但早期常难以发现肺部CT平扫:弥漫性密度增高影,较平片敏感锝99同位素扫描对全身的骨外钙化诊断意义较大,有助早期诊断,治 疗,1、纠正钙磷代谢紊乱的一般措施:低磷饮食、磷结合剂的应用、活性维生素D32、低钙透析3、甲状旁腺的处理1)甲状旁腺局部无水酒精注射2)甲状旁腺次全切或全切后自体移植4、肾移植,血透相关的低氧血症,铜仿膜和醋酸盐透析液血透时,体循环动
7、脉氧分压可降低10-15mmHg。一般临床表现不明显,对有心肺基础疾病患者可出现胸闷,呼吸困难。,机 制,醋酸盐透析对二氧化碳的消耗引起通气障碍生物相容性差的透析器替代途径激活了补体系统,活化的白细胞释放炎性介质(如“过敏毒素”),导致气道痉挛、换气功能的障碍其他:肺微血栓、酸中毒过快纠正等,治疗,吸氧碳酸氢盐透析用生物相容性好的透析器可考虑透析器的复用,消化系统,病 因,尿毒症毒素,尿素高浓度尿素呕吐、嗜睡、头痛、瘙痒、出血倾向动物实验:高浓度尿素抑制酶活力,影响代谢过程氰酸盐抑制多种酶的活性,出现厌食、腹泻、嗜睡、抽搐等,尿毒症毒素,胍类 胍、甲基胍、二甲基胍、肌酐、肌酸酐、胍基乙酸、胍基
8、琥珀酸、1,3-二苯胍抑制大部分酶的活力通过氧化磷酸化脱偶联而抑制线粒体呼吸胍中毒可产生消化系、神经系统等症状,尿毒症毒素,多胺丁二胺、亚精胺、精胺、尸胺改变cAMP信使活性通过细胞质膜分离抑制再循环受体干扰钙进入细胞或干扰钙分布的调节抑制蛋白激酶干扰蛋白质合成抑制细胞对活化刺激物的反应,尿毒症毒素,氨胃肠道产氨增加胃酸化减低胃炎、口角炎、溃疡性肠炎、结肠炎,水电酸碱失衡,低钠血症水潴留代谢性酸中毒,其 他,神经病变:糖尿病自主神经病变胃肠道麻痹、便秘药代动力学改变加重药物的胃肠道副作用尿毒症使原有胃肠道疾病加重,消化系统并发症,胃肠道疾病 胃肠道出血 食管炎 胰腺疾病 胃炎及消化性溃疡 慢性
9、胰腺炎 胃排空延迟 肝胆疾病 肠缺血和肠梗死 慢性胆囊炎 肠梗阻 胆石症 憩室病 肝炎 肠穿孔 肝硬化 血管畸形 腹水 淀粉样变,食 管 炎,发病率显著高于普通人群,8%食管反流,13%食管炎病因:毒素及电解质紊乱,产生神经、肌肉毒性,引起食管运动异常表现:食管下端括约肌松弛,胃内容反流治疗:避免铝制剂,胃肠道出血,尿毒症透析患者胃肠道出血病因,上消化道出血 憩室病*食管炎*结肠溃疡 食管静脉曲张破裂 自发性穿孔 食管贲门粘膜撕裂 炎症性肠病 胃炎*痔 十二指肠球炎 累及上、下消化道疾病 消化性溃疡 血管畸形*下消化道疾病 淀粉样变 缺血性结肠炎 感染 肠梗阻*新生物,消化道大出血的治疗,一般
10、急救措施病人平卧,加强护理,严密观察病情积极补充血容量输血,生理盐水,消化道大出血的治疗,止血措施1.药物治疗 去甲肾上腺素8mg+冰水100ml,分次口服或从胃管内注入 H2受体拮抗剂 雷尼替丁或西咪替丁 H+泵抑制剂 洛赛克2.胃镜下止血3.选择性动脉造影,经插管滴注垂体加压素0.10.2单位/ml/min4.雌激素加强透析 无肝素透析,腹膜透析,胃排空延迟,常发生于未透析患者,尤DM表现:腹胀、纳差、恶心、频繁呕吐,伴营养不良及水电酸碱失衡机制:毒素影响神经肌肉功能,胃张力下降,蠕动减弱治疗:促胃动力,如吗丁啉,早期充分透析,肠 道 病 变,肠 缺 血,原因脂质代谢紊乱,动脉粥样硬化心输
11、出量减少药物:如受体阻滞剂超滤引起低血压表现:腹痛、恶心、呕吐、腹胀、出血、休克治疗:补充血容量,血管造影,手术,急性肠梗阻,是血透患者严重并发症之一,约占总病死率的9%病因:心输出量下降,心律失常,使用致肠系膜血管痉挛药物(地高辛、普萘洛尔),严重高血压致小肠缺血,透析相关性低血压早期诊断难,避免超滤过多,低血压,容量减少,小肠吸收不良,不影响糖、蛋白质、铁的吸收缺乏活性VD3,钙吸收下降脂肪轻度吸收不良,憩 室 病,80%多囊肾病炎症、脓肿、穿孔腹痛、发热、白细胞增高抗感染、手术,其 他,2-微球蛋白淀粉样变胃肠道沉积:出血、腹泻、肠梗塞粪石嵌塞:解除便秘、手术缺血性结肠炎:与右侧结肠病变
12、相关,常发生于CRF血透患者肠穿孔:肠缺血、肠梗阻、憩室病、腹透管损伤、自发性穿孔,肝 脏 疾 病,发 病 机 制,病毒性肝炎缺血、缺氧药物毒性代谢紊乱反复输血,病 理,肝脏肿大肝细胞毛玻璃状,胞质增多,内质网增生,高尔基体肥大肝纤维化肝炎病毒:炎症、坏死,临 床 表 现,肝脏代谢紊乱胰岛素抵抗,糖利用下降;糖异生增加,糖酵解抑制氨基酸(Try、Phe、Ser、Ala)吸收异常白蛋白合成下降三酰甘油和低密度脂蛋白下降,临 床 表 现,药物、毒物肝损害药物中毒肝铁质沉着肝脏铝负荷增加硅沉着性肝纤维化:透析,临 床 表 现,病毒性肝炎症状非特异AST、ALT升高超过正常2倍及时明确病因:甲、乙、丙
13、、丁、戊肝及其他病毒(EBV、CMV),排除非病毒性肝炎(细菌、药物或毒物)甲肝粪-口传播诊断:IgM型抗HAV,临 床 表 现,乙肝工作人员;针头误伤或皮肤、黏膜破口透析患者:透析设备、感染灶、皮肤黏膜破口丙肝输血相关,易在透析室爆发流行,美国透析患者发生率为12%36%抗HCV:急性感染后1.56月出现无须隔离,须消毒预防,定期查肝功丁肝发生于HBV感染患者隔离,全面预防,透析相关性腹水,病因及发病机理1.水钠潴留2.腹膜毛细血管通透性增加3.含铁血黄素沉着4.感染5.其他:低蛋白血症,肝硬化,心力衰竭,透析相关性腹水,临床表现腹胀,气急治疗1.限制水盐摄入2.去铁胺与促红素联合治疗3.腹
14、水浓缩回输4.腹腔穿刺放液5.抗感染治疗6.肾移植,其 他,胰 腺,可有形态学改变和分泌功能失调,可无症状,少数患者表现急腹症B超示导管增生、异化、扩张、纤维化,程度与CRF病程有关胰腺炎原因:高脂血症、高钙血症、甲旁亢、缩胆囊素和促胰液素升高、药物(激素、Aza)、肠系膜缺血、病毒性肝炎血淀粉酶升高超过正常3倍,特异性胰腺同工淀粉酶活性80%,淀粉酶清除率无症状血淀粉酶升高:肾小球滤过减少,肾小管降解减少,神经系统,神经系统并发症,多种多样有些类似肝昏迷早期的症状有些类似精神分裂症的表现老年病人有些症状象痴呆症的表现特别是有精神病史和脑血管病史的病人,临床鉴别有一定难度,透析病人的神经系统并
15、发症,中枢神经并发症 脑梗塞 尿毒症脑病 中枢神经系统感染 电解质异常和酸中毒引起的脑病 癫痫 失衡综合征 周围神经疾病 铝中毒脑病 尿毒症多神经病 Wernickes脑病 单神经病 脑血管疾病 自主神经病 高血压脑病 骨骼肌病 Binswangers脑病(皮层下动脉硬化性脑病,SEA)神经精神异常 暂时性脑缺血,中枢神经系统并发症,尿毒症脑病电解质异常和酸中毒引起的脑病钠异常代谢性酸中毒,可引起谵妄、震颤和昏迷钙、镁离子异常失衡综合征 铝中毒脑病,Wernickes(韦尼克)脑病,又称脑型脚气病,VitB1缺乏所致的急性出血性脑灰质炎典型表现为精神异常、眼球运动障碍和共济失调发病机理:Vit
16、B1缺乏,可能是血液透析丢失和摄入不足。神经细胞变性坏死,脱髓鞘和轴索变性,常累及:第3、4对颅神经核及相邻的被盖区,常引起双侧眼外肌麻痹脑干腹侧核团受损,引起眼震及平衡障碍小脑皮质或中脑病变,引起肢体为主的共济失调周围神经损害:引起多发性神经病变,临床特点初期为恶心、呕吐,病情发展逐渐出现精神异常、舞蹈征、视觉障碍以及进行性智力衰退;可以有肌阵挛和惊厥;意识障碍出现较晚,严重者昏迷、死亡。诊断较困难。注意排除透析失衡、老年性痴呆、尿毒症脑病。可以进行诊断性治疗。VitB1-0.1,肌肉注射,效果明显。2周无效可排除。可以测定血VitB1确诊。预防常服VitB1,特别是糖尿病、营养不良、胃肠病
17、时、感染和手术等、心衰伴体液潴留、无法解析的精神异常以及周围神经炎时。严禁:不补VitB1给以葡萄糖,使用糖皮质激素。,中枢神经系统并发症,脑血管疾病高血压脑病:透析患者血压突然升高或严重升高如达33/20.0kPa(250/150mmHg)以上并伴有神经系统和/或眼部症状者称为高血压脑病发生机制:可能是脑部小动脉持续而严重的痉挛后,出现被动性或强制性扩张,脑循环发生急性障碍,导致水肿和颅内压增高表现:常先有血压突然升高,头痛,恶心呕吐,烦躁不安等症状,然后出现剧烈头痛、恶心、呼吸困难或减慢,视力障碍,黑朦、抽搐、意识模糊甚至昏迷,脑血管疾病,Binswanger(宾斯万格)脑病 又称(大脑)
18、皮层下动脉硬化性脑病(Subcortid arterio-sclerotic encephalopathy SEA)多发生在有长期高血压和糖尿病史患者,在中年或老年早期,缓慢发生痴呆,出现语构障碍、记忆丧失、吞咽和走路困难,脑血管疾病,短暂性(一过性)脑缺血发作(Transient ischemic attack,TIA)和脑梗塞短暂脑缺血发作是指一过性脑缺血引起的神经系统局限性功能紊乱,发作数秒至数小时,一般不超过24小时,多与颅内、外动脉狭窄有关,多数病人是脑动脉痉挛和微血栓形成所致动脉硬化性脑梗塞是脑部动脉硬化和血栓形成,使管腔变狭或闭塞,导致急性脑供血不足引起的脑局部组织坏死,脑血管疾
19、病,颅内出血和硬膜外血肿脑血管意外在透析患者死亡中占50%以上,是最常见的死亡原因原因:血压突然升高,过量使用抗凝剂或脑部撞击,多囊肾病先天性颅内动脉瘤破裂表现:突然剧烈头痛、呕吐、偏盲、意识障碍等,脑血管疾病,脑萎缩和痴呆 主要见于中老年病人,多数有脑血管病变、高血压或低血压的基础常表现为表情淡漠、厌食或失语,症状改善与加强透析、营养供给和血液滤过有密切关系,但有时与原发性难于鉴别,癫痫,原因:可以是尿毒症毒素、电解质紊乱、高血压和透析失衡,若伴有脑出血或脑积液则病情更复杂表现:可以是小发作、大发作和持续状态,注意与低钙抽搐鉴别治疗发作时静脉注射安定10-20mg反复发作可以安定持续静脉滴注
20、多巴金0.4-0.8 静脉滴注,周围神经病变,病因和发病机理主要原因:尿毒症毒素滞留,特别是中分子毒物、PTH等在体内滞留,影响神经传导速度,促使神经纤维变性及发生脱髓鞘病变其他维生素和微量元素缺乏水电解质和内分泌紊乱及铝中毒高2-微球蛋白所导致的神经纤维淀粉样变,周围神经病变,临床表现及诊断 感觉障碍手套、袜套型感觉障碍深部发痒、刺激、蚁走感不安腿综合征(Restless foot syndrome)烧灼足综合征(Burning foot syndrome)运动障碍型上下肢肌力和肌张力下降,肌肉萎缩,步行困难,腱反射迟钝腕垂及足垂症迟缓性瘫痪混合型:具上述两种表现亚临床型,周围神经病变,防治
21、充分透析一般认为CAPD、HF及HDF优于常规血透肾移植最有效但对晚期病变效果较差其他补充维生素锌疗法,自主神经病变,主要表现低血压性功能紊乱汗腺分泌失调胃肠功能紊乱心血管自主神经功能紊乱,自主神经病变,诊断不很准确,常用的有:呼吸性心律不齐,Valsalva试验,冷加压试验,握力试验,发汗试验及酪胺试验等防治加强透析适当服用B族维生素防止铝等重金属中毒肾移植后植物神经病变可以逐渐恢复,泌尿生殖系统,获得性囊性肾病,发生于任何原因引起的CRF患者中,需与其它CKD鉴别刚进入透析的患者:520维持性血透和腹透:发病率接近,10年后达80100,10年后发展速度下降儿童也易患,有研究认为男性比女性
22、发病率高,发展快移植后病程变化多样移植肾长期功能良好:发展减慢,囊肿萎缩移植肾功能减退或衰竭:进一步发展,甚至移植肾发生ACKD,病理,多数囊肿发源于近端小管机制不明早期主要表现:小管上皮细胞增生缺血,尿毒症毒素缓慢进展性皮质丧失:ACKD不受原发病和透析形式的影响,临床表现,单侧或双侧肾囊肿,多数位于皮质,大小数目不等;罕有严重病例难与ADPKD鉴别;与遗传性囊性病比较,囊肿限制于肾内通常无症状,腹部影像学检查偶然发现,临床表现,并发症囊肿出血伴或不伴血尿,发展至囊肿破裂、肾周出血、腹膜后出血囊肿或囊周钙化,结石少见囊肿感染,脓肿形成,败血症红细胞增多症,类似于PKD患者恶变,恶变,尿毒症患
23、者80的肾细胞癌由ACKD恶变引起维持性透析或肾移植患者:ACKD并发RCC 1ACKD患者发生RCC比一般人群高40倍危险因素:男性(男:女7:1),非裔,长期透析,严重ACKD伴肾体积显著增大50多灶,10双侧,主要为乳头瘤通常无症状,15伴出血、发热、腰痛,诊断,超声优点:敏感检测ACKD和大的RCC缺点:难以显示终末期肾皮质和复杂囊肿的回声特点CT、MRI:检测小的恶变细针穿刺:怀疑恶变萎缩肾脏的RCC仍可能漏诊(最大8cm),预后,镜下:Ccr3mg/dl,囊肿可见透析10年后近100发生ACKD恶变肿瘤生长速度不一致RCC转移(1530)、5年生存率(35)与一般人群相近死亡:广泛
24、转移,RT死因2RT对ACKD伴RCC自然病程的影响尚不清楚,治疗,时机:出现并发症:出血、感染、恶变出血、感染:保守治疗恶变:手术?围手术期发病率及死亡率3cm,易转移,手术?ACKD肿瘤大小难测定;部分ACKD未发现肿瘤时已发生转移3cm无并发症:观察增大:切除有并发症(背痛、持续血尿):切除单侧肾肿瘤的预防性对侧肾切除不推荐手术风险,贫血加重,残余肾功能丧失双侧肾切除肾移植,免疫抑制治疗有益,尿路结石,发病率高结石成分:大多数由蛋白基质、淀粉样物质、草酸钙或这三种物质混合所组成。口服含铝磷酸盐结合剂可发生尿酸铝镁结石表现:有肾绞痛,急性或复发性感染,少尿者可见尿道梗阻治疗:除限制饮水量外
25、,其他按常规处理。体外震波碎石对透析患者上尿路结石的效果尚不明确。血液透析患者复发性草酸钙结石应进行高流量透析,恶性肿瘤,肾细胞癌发病率维持性血液透析患者肾细胞癌发病率比非尿毒症患者高倍成人型多囊肾或获得性肾囊肿的透析患者患癌危险也增加表现:厌食,消瘦,不明原因发热,血尿,腰痛及可触及的肿块,恶性肿瘤,诊断超声和CT检查以明确诊断血液透析3年或3年以上的患者,由于有恶变可能,即使无症状,也应行超声检查维持性透析开始时,也应作超声检查作为对照有囊肿病史者,每12年检查一次。可疑者,行CT检查。治疗根治性肾切除术:直径大于3cm或CT值大于20Hf单位的实性肿块直径在3cm以下,无症状实性肿块:尚
26、有争议,需作超声或CT随访。,恶性肿瘤,肾盂癌镇痛剂肾病透析患者40%最终会发生肾盂癌变异细胞癌多见,但也可见到鳞状细胞癌血尿是最常见的症状,性功能障碍,病因:血管、神经、内分泌和心理方面的异常表现:勃起功能障碍诊断:病史:注意区别是功能性阳痿还是器质性阳痿体检:第二性征、睾丸、前列腺和勃起反射等实验室检查:血清LH、FSH、催乳素和睾酮等,治疗:磷酸二脂酶抑制剂:昔多芬激素治疗:睾酮、多巴胺能激动剂锌剂治疗真空膨胀装置尿道内前列腺素E1治疗人工阴茎,男性生育力降低,病因:不明,可能与内分泌异常有关表现:精子数量减少、活动力下降、睾丸萎缩和间质纤维化等诊断:与非尿毒症患者类似治疗:迅速纠正可逆
27、因素其他激素治疗存在争议肾移植治疗效果最佳,阴茎异常勃起,多见于维持血透患者病因不明勃起超过4-6小时需立即行海绵体抽血治疗,如无效,可于海绵窦内注射-肾上腺素能激动剂治疗外科手术治疗,内分泌系统,胰岛素,胰岛素、葡萄糖和脂肪酸等的肾脏和肾外组织清除率下降胰腺-细胞反应迟钝胰岛素抵抗和释放节律紊乱血液透析、控制甲旁亢和维生素D的治疗可适当缓解,去甲肾上腺素和肾上腺素,儿茶酚-甲基转移酶活性下降神经元摄取下降血清儿茶酚胺水平增高,并与尿毒症患者死亡率升高有关,皮质醇,血清皮质醇基础水平和24小时整体水平均升高抑制试验兴奋试验一般不表现库欣综合征,甲状腺功能,大多数透析患者的甲状腺功能都是正常的甲
28、状腺功能减退的诊断有赖于T3、T4和TSH水平的综合考虑,睾丸功能,性腺功能:睾丸间质细胞睾酮产生减少导致血清总的睾酮和游离的睾酮均降低;精液量减少;精子数量和活动性下降脑垂体功能正常,下丘脑功能障碍高催乳素血症:约30%的透析患者有不同程度的血清催乳素升高,可能与肾脏代谢下降和脑垂体分泌增加有关临床表现:性欲下降、阳痿和不育,卵巢功能,血清雌激素水平正常,负反馈存在,但正反馈消失大约一半的女性透析患者都是闭经的,其他患者的月经也是不规律的少数患者会出现月经过多或受孕,生长激素,空腹生长激素水平升高,与降解减少和生成增加有关血清胰岛素样生长因子(IGF)水平增高但活性下降临床表现为生长发育迟缓
29、治疗:充分透析、增加营养摄入、治疗肾性骨营养不良、纠正代谢性酸中毒、重组人生长激素(rhGH)的应用,甲状旁腺素,血清PTH水平升高原因:维生素D缺乏血清离子钙水平下降血清无机磷水平升高继发性甲旁亢的临床表现:囊性纤维性骨炎异位钙沉积关节周围炎和肌病瘙痒症贫血和骨髓纤维化,维生素D3,血清1,25(OH)2D3 降低,导致肠道吸收钙、磷减少,骨骼对PTH的敏感性下降等活化的维生素D3口服或静脉治疗继发性甲旁亢,风湿性疾病,透析性关节病肾性骨病骨质疏松透析患者其他形式的关节炎SLE的肾脏替代治疗,透析性关节病,HD3月,有关节症状者69%(Brown and Gower)HD10年,有关节症状者
30、97%(Sethi),淀粉样变,2-M沉积在关节软骨、关节腔、滑膜、骨骼症状:单侧肩疼、膝、踝、腕关节夜间加重,HD后缓解椎骨狭窄、N受压、骨囊肿及病理性骨折,腕管综合征多发于HD后数年数十年正中N受压:拇、食、中指的一段及手掌有烧灼感、僵硬、肌萎缩疼痛在夜间及HD时加重轻叩腕部(Tinel氏征)及压迫腕部(Phaleus氏征)症状加重,内脏受累血管壁增厚、血栓形成,内脏增大无症状心脏(80%),胃肠(78%),肺(59%),肝(41%),肾(33%),脾(5%)心脏心衰、致死的常见原因 胃肠出血、肠穿孔、慢性肝硬化、假性肠梗阻,诊 断,局部活检,放射学有别于其它关节病超声:软组织肿胀、肌腱变
31、厚,2-M淀粉样关节病的放射学特征,囊 肿 髋、肩部10mm,腕部5mm 在滑膜受累的周围区域 股骨颈及承力骨直径30%/每年关 节 至少2个关节受累 每个关节两处受累关节腔 受累部位周围的关节腔须正常,血浆淀粉样扫描(SAP)淀粉原纤维与淀粉样物质结合I123淀粉样物质I123-2M扫描:适于较大的淀粉样沉积,放射性强锢111-2M扫描,病 理,GFR血2M 酸中毒:实验证明酸中毒时产生和释放2M,预防和治疗,肾移植为最有效的方法激素:停、撤药后易复发CAPD优于HD高通透性透析膜AN69或聚枫膜症状治疗:NSAIDs,外科手术:腕管切开减压、关节置换、囊肿刮除+填塞,肾性骨病,包括骨质疏松
32、、骨软化、继发性甲旁亢、铝中毒及2M淀粉样变(治疗月有专题讲),骨质疏松,实验室检查,血 钙、磷、AKP、PTH VitD、骨钙素和雄性激素尿 钙放射学 腰椎或胸椎,骨质疏松的预防和治疗,纠正影响骨和矿物质代谢异常的相关因素尽量减少免疫抑制剂用量尽可能加强承重骨的锻炼饮食钙(男性1000mg/d,绝经期妇女1500mg/d)VitD(400800IU/d)禁止吸烟和饮酒避免用袢利尿剂(增加尿钙排出)检测性激素绝经期及绝经期前妇女雌激素替代治疗,透析患者其它形式的关节炎,假性痛风:脱氧焦磷酸钙(CPPD),大、中关节,突发疼痛,水肿,发红,关节液中见弱阳 性双折光短指状结晶体 X线见软骨钙化,羟
33、磷灰石结晶性关节炎常发生于肩部,皮下结节,关节周围钙化,关节液行集红S染色治疗:关节制动、激素、秋水仙碱 降磷、补钙、VitD、手术,草酸钙结晶性关节炎远端小关节,沉积血管平滑肌引起指端发麻及网状青斑治疗:秋水仙碱、NSAIDs、激素,透析疗效差 禁用包括VitE、C等维生素,化脓性关节炎关节坏死 透析患者3-18%,以股骨最为常见,透析患者抗风湿药物的使用,药 物 毒 性 肾脏排出(%)透析患者的剂量调整别嘌呤醇 剥脱性皮炎 5075 透析后追加50%减少剂量、延长给药秋水仙碱 肌肉、N病变 1020 常用量的50%羟氯喹 视网膜 1520 无影响MTX 肝纤维化、骨髓抑制 45100 避免
34、使用青霉胺 肾脏 3060 避免使用Aza 骨髓抑制 210 HD、CAPD适当少量 HD后补充0.25mg/kgCTX 骨髓、膀胱 50100 HD后补充50%CsA 高血压、癫痫、肿瘤 6 无影响激素 柯氏征 强的松 2035 无影响 MP 5 无影响 氯考 5 无影响 地米 5 无影响,皮肤并发症,皮肤色泽变化,皮肤黄色或黄褐色尿色素和胡萝卜素排泄障碍,蓄积于皮肤血浆类胡萝卜素或脂色素增高皮肤黑色素增加:血中黑色素细胞刺激素(MSH)等激素增高频繁输血含铁血黄素沉着,皮肤瘙痒,常见:发病率约67%86%病因:不明皮肤干燥不能被透析的毒素钙代谢障碍:甲状旁腺激素增高,高钙血症及组织内钙的沉
35、着过敏肝素、软化血液透析管路的增塑剂及消毒透析器和血路的环氧乙烷末梢神经系统病变药物排泄障碍引起蓄积表现累及全身皮肤表皮脱落、出现血痂、小脓疱、苔藓化和结节形成,皮肤瘙痒,治疗一般治疗保持皮肤清洁卫生,不用刺激性大的肥皂沐浴皮肤干燥用含羊毛脂或樟脑的润滑剂搽涂换用射线或蒸汽消毒的透析器光疗:中长波紫外线照射药物治疗抗组胺药静脉输注利多卡因口服活性炭纠正钙磷代谢率乱、继发性甲状旁腺功能亢进和骨营养不良,接触性皮炎,透析器具所致的变态反应性接触性皮炎对透析器具的连接器、管、环等成分过敏,可在局部发生接触性皮炎不锈钢附件溶出的镍进入血管内也可发生过敏反应。治疗寻找致敏原因尽量避免接触已知的过敏原外用疗法轻症:炉甘石洗剂加适量石炭酸、樟脑或薄荷脑急性皮炎有明显渗液:3%硼酸溶液、1:500010000高锰酸钾溶液作冷湿敷急性皮炎红肿、水疱和渗液不多:外用锌氧油,其中可加2%5%糠馏油、2%5%鱼石脂,谢 谢,