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1、妊娠合并心脏病(先心）北京大学第一医院妇产科 赵 瑞 琳,一、发病率：1.06%(第七版教科书）发病率 死亡率 死因 国内 1992 年 1.06%0.73%北医大一院 19731982 年 1.20%1.20%（254/21221）（3/254）风心 2 贫血 1 19831992 年 0.9%0.6%（174/18726)(1/174)风心 1993 2002 年 0.7 0.8（125/18456）（1/125）先心 艾森曼格,孕产妇主要死亡原因 孕产妇死亡原因顺位 19841988 年 产科出血 心脏病 妊高征 肝病 感染 羊水栓塞 1995 年 产科出血 妊高征 内科疾病 产褥感染
2、羊水栓塞 2000 年 同上 2003 年 同上,二、分类：我院总结,70 年代:风湿性心脏病 70+%(6580%)先天性心脏病 17%(2035%)贫血性、妊高征、高血压性、肺原性、病毒性、心肌炎、心肌病 50 年代 风心:先心=24:1 1973 82 年 风心:先心=4:1 1983 92 年 风心:先心=1:2 1993 2002 年 风心:先心=1:2.24 我院妊娠合并心脏病孕产妇死亡原因：前 20 年以风心为主近 10 年以先天性心脏病、艾森曼格综合征为主,三、妊娠合并不同种类心脏病死亡率情况(1992 年 6 月美国妇产科大学华盛顿直流)第一组:死亡率1%心房间隔缺损 心室间
3、隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉/三尖瓣的疾病 矫正后的法鲁四联征 心瓣膜换自猪心瓣膜 二尖瓣狭窄 NYHA 心功1-2 级,第二组:死亡率 515%二尖瓣狭窄伴心房纤颤 人工瓣膜 二尖瓣狭窄 NYHA 心功 3-4 级 主动脉狭窄 未矫正的法鲁四联征 以前有过心肌梗塞 马凡氏综合征有正常主动脉者（结缔组织遗传 性缺陷导致主动脉中层囊性退变，常累及升、弓、降，呈瘤样膨出，又称夹层动脉瘤，死亡 原因多为动脉血管瘤破裂）。,第三组:死亡率 2550%肺动脉高压 主动脉狭窄(并发的)马凡氏综合征主动脉受牵连者,四、与妊娠相关的孕产妇发病和死亡的危险因素,一，低度危险 既往有房缺和室缺修补史，+或-肺A高
4、压者,三尖瓣疾病 二尖瓣脱垂 导管未闭 校正过的先心（无心功能不全）二尖瓣狭窄：NYHA 2 级,二，中度危险 二尖瓣狭窄+房颤 主动脉狭窄 人工瓣膜 中度到重度的心室功能不全 围产期心肌病史（没有遗留心室功能不全）主动脉缩窄 法洛四联症：没有校正的或有遗留疾病 既往心肌感染史 马凡氏综合征,三，高度危险 肺动脉高压 主动脉缩窄有合并症的 主动脉累及的马凡氏综合征 NYHA 3 或 4 级的任何情况 围产期心肌病史遗留心室功能不全,五、妊娠、分娩、产褥期对心脏 病的影响,妊娠期：1.生理性变化:1)血容量增加 35%50%2)相对贫血血浆增加 4050%血球增加 2030%3)体内水钠潴留 2
5、.血液动力学改变 1)心搏出量增加 2040%50%2)心率加快、增加 1015 跳/分3.机械性因素子宫增大，横膈上升，心向左移位，右心室压力增加，大血管扭曲,血流阻力增加。,分娩期：心脏负担更加重 第一产程：子宫收缩(500 毫升血 循环,心搏出 量阵发增加 20%40%，血容量加多,右心房压 力大,平均动脉压增高 10%)第二产程 1)子宫收缩 2)腹肌、骨骼肌收缩周围血流阻力 3)产妇迸气:肺内压 内脏血 心 腹 压,第三产程：胎儿娩出 腹内压 血液郁滞内脏(形成负压)短暂回心血量 后血液 心 胎儿、胎盘娩出，子宫收缩，大量血 循环增加心脏负担 产褥期：产后 2448 h72 h 仍有
6、心衰危险 1)子宫缩复多量血 循环 肾 尿 2)组织内液体 血循环 皮肤 汗,六、心脏病对妊娠(胎儿)影响,心脏病不影响受孕 母心衰缺氧:引起子宫收缩 早产 胎儿宫内生长受限 胎儿宫内窒息 胎死宫内 我院近 30 年妊娠合并心脏病孕妇围产儿死亡率 1973 82 年 24 1983 92 年 23 1993 2002 年 24,妊娠合并先天性心脏病,正常心脏,艾森曼格综合征（Eisenmenger 的综合症),艾森曼格综合征：是一个比较广泛的概念，包括：房间隔缺损（较大）室间隔缺损（较大）动脉导管未闭(持续存在)以上先心产生的肺高压，并发分流逆转和紫绀（肺平均压力大于25 mmHg为肺高压）,
7、房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,病理生理:早期室间隔缺损、房间隔缺损，因缺损较大左向右分流，分流量大。右心舒张末期压力升高，肺动脉血流量增多，肺小动脉代偿性收缩，以阻止肺血过多。,长期 造成 肺小动脉管壁增生、增厚，管腔狭窄，肺循环阻力升高，形成肺动脉高压。,当出现肺动脉高压，并使右心房、心室压力高于左心时，心脏和大血管水平的分流逆转，产生右向左分流，出现紫绀，因此，艾森曼格综合征是各种左向右分流先心病的晚期状态。,艾森曼格综合征合并妊娠情况,血流动力学变化特别危险：尤其第二产程，产妇用力迸气，肺内压 右 左分流加重，全身动脉缺氧，紫绀加重。硬膜外麻醉失控、血压下降 体循环 产后大出血，
8、有效血容量减少 血压过低或血管阻力明显下降，使左室腔内压力降低，从而加重右 左分流，使肺血液灌注急剧减少，伴随心输出量的减少，造成孕产妇和胎儿严重缺氧，突然心肺功能衰竭，甚至猝死。,临床表现,症状：劳力性呼吸困难、乏力、头晕 晕厥 早期阶段：青紫不明显、肺血增多、肺淤血易反复肺部感染、咳嗽、咯脓痰、呼吸困难、气喘 晚期阶段：右 左分流，心功能失代偿，青紫，休息状态下仍感心累，胸闷，气促，轻微活动症状明显加重,2 体征：右 左分流 紫绀，杵状指胸骨左缘第2肋间肺动脉瓣区，第2心音亢 进，可伴有第2心音分裂。肺动脉瓣区可听到收缩期杂音，喷射性。右心室扩大，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，原有先心病的心脏
9、杂音在晚期则减轻。,心电图：右室肥厚，右心房肥厚 X 线：肺动脉段显著凸出，周围肺血管 影减少，心影扩大主要为右室，有时右房亦扩大。,超声心动图：右室扩大，原有先天性心脏缺损和畸形。超声多普勒可测算出肺动脉血流速度和 增加幅度。,诊断标准 1,经超声心动证实有室间隔缺损（VSD)房间隔缺损(ASD)动脉导管未闭（PDA)2,有以上先天性心脏病史，伴严重肺动脉高压，出现双向性分流或右向左为主分流并出现发绀 3,动脉血气分析血氧饱和度（SaO2)低于 94.0%的低氧血症孕妇 4,心功能分级按美国纽约心脏病协会的诊断标准,5,动脉血氧饱和度和先天性心脏病合并肺动脉高压临床分级(CHD-PAH):根
10、椐 2003 年威尼斯会议标准及美国胸科医师学会规定的标准：一,SaO2 下降程度的分级：轻度缺氧为 SaO2 91%-95%中度缺氧为 SaO2 86%-90%重度缺氧为 SaO2 小于或等于 85%b,CHD-PAH分级：平均肺动脉压 25-34mmHg 为轻度 35-49mmHg 的为中度 大于50mmHg为重度,艾森曼格综合征合并妊娠预后,孕产妇病死率：30 70 可在妊娠任何阶段发生死亡，妊娠超过三个月以上，孕妇死亡率高达，非孕病人的年生存率超过。病死率特别高原因：(1)肺循环血容量减少,孕妇严重缺氧(脑、心）猝死(2)血栓栓塞（肺栓塞、脑栓塞）(3)合并先兆子癎、子癎(4)剖宫产文
11、献报道本综合征患者剖宫产病死率可达 75%妊娠禁忌,2 本次妊娠成功、不能保证下次妊娠有好的结 局和不会出问题。3 该病对胎儿损害严重 妊娠能达到足月仅为 25.6 50%胎儿 FGR 早产 54.9 围产儿病死率高达 28.3，其中大部分FGR,4 在容易产生艾森曼格综合征的先心病中(1)最多见的是室缺 室缺 艾森曼格综合征，孕产妇病死率 最高 60。(2)其次房缺 房缺 艾森曼格综合征孕产妇病死率 44%(3)动脉导管未闭出现艾森曼格综合征后孕产妇 病死率 41.7%,5 虽然孕产妇死亡可以发生在妊娠期的任何时间,但文献报道绝大多数孕产妇的死亡发生在分娩期或分娩后一周内。,处理,艾森曼格综
12、合征患者:妊娠禁忌，婚后避孕，一旦妊娠人工流产 2 患者不听从劝告,不愿意终止妊娠:向家属交待清楚、签字，产科医生与心 内科医生、麻醉科医生密切合作，动态 观察并评估患者心功能，加强监护，保 护母儿的生命安全,3 临床处理(1)定期检查:B.P,P,R.孕 20 周起住院。(2)严格限制体力活动,减少心衰(住院)(3)预防与治疗血栓栓塞 往往在管腔变窄的肺血管从中形成血栓 死亡。尤其在血粘滞性过高综合征时更容易发生。有人建议孕晚期、产褥期用肝素，临产停用。但没有大系列的观察研究证明肝素可以减少 妊娠中艾森曼格综合征的病死率，肝素有时 可引起较明显的出血棘手,(4)妊娠期间有劳力性呼吸困难的应给
13、氧。分娩期持续给纯氧、改善孕产妇、胎儿血氧饱和度，促使肺动脉扩张,减少血栓。(5)妊娠期、分娩期、产褥期定期监测血气，了解右向左分流是否加重，以便纠正。(6)整个分娩期连续监测动脉血氧饱和度、血压和心电图,以便及早发现分流是否加重。,有条件做有创性心功能监测：肺动脉导管了解 分流加重程度，中心静脉压、心排出量、心腔内压力变化。围产期可以造成血压下降情况：)硬膜外麻醉)第二产程中产妇用力憋气逼出胎儿时)产后大出血 血压下降右 左分流加重,孕产妇和胎儿 缺氧严重 死亡围产期严密监测血压,产后大出血及时输血 硬膜外麻醉升压药，血管加压药(多巴 胺、拟肾上腺素类药物）血管收缩，增加外周阻力，增加左心室
14、腔内压力和血压，减轻右向左分流。艾森曼格综合征特别自始至终要防止血压过 低！,(7)有充血性心衰:强心药物快速洋地黄、利尿剂(8)本病患者病情变化较快,应每天根据实际 心功能情况制定、修正治疗方案。(9)胎儿 FGR 及早产率比较高，因此在整个妊娠过程中监测胎儿生长发育指标，关注胎儿健康,每 2 周做一次评估，非常重要。(10)产后至少住院观察两周。,最近的一些报道：强调产科、心内科、麻醉科等团队协作，密切随访和仔细观察，注意细节，共同处理，可能达到比较乐观的结局。,第例患者 25 岁，孕产 0,孕 34 周,发现血压升高 4 周,规律下腹痛 5 急诊入院。自幼 紫绀偶有心悸和气短，因婚前检查
15、发现心前区杂音,行超声心动图检查诊断为室间隔缺 损(室间隔缺损直径约 1.6cm,右向左分流)，肺动脉高压，艾森曼格综合征,当时医 生建议不能妊娠及分娩，患者未采纳。一直在县医院产前检查,基础血压 110/80 mmHg,4 周前发现血压升高 150/95 mmHg，尿蛋白(+)，下肢水肿(+),未予治 疗。孕期一直能平卧,偶有心悸。否认慢性高血压、肾炎病史。入院查体:体温 37,脉搏 104 次/最小,呼吸 20 次/分,血压 130/100 mmHg，神清,平 卧位，口唇紫绀，杵状指(趾)，双侧颈静脉无怒张，双肺可闻及呼气相哮鸣音,未闻及湿 啰音,心率 104 次/分，律齐,胸骨左缘第 3
16、 肋间可闻及/6 级收缩期杂音。产科情况:宫高 27cm，腹围 98cm，胎儿左枕前位，儿头浅定,胎心 140 次/分,宫缩 30 秒/3 4 分钟,双下肢水肿(+)。阴道检查:宫口开大 3+厘米，头位，棘上 3cm，骨盆正常。入院后取半卧位行胎心监护，鼻导管持续吸氧，予硫酸镁 5g 静脉点滴解痉治疗，请内科急会诊行床旁胸片(胸片报告:左下肺中外带可见片状阴影,心影明显增大肺动脉段突出明显),血气检查(血气分析示 pH 值:7.36,PO2 29.1 mmHg,PCO2 27.1 mmHg，BE-7.8，示低氧血症,代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒)。血常规检查:白细胞 12.5 109/L，分叶
17、83%,红细胞 5.73 1012/L，血红蛋白 158g/L,红细胞比容 50%,血小板290 109/L，红细胞形态大致正常,尿蛋白 500 个毫克,凝血功能 正常。,入院后小时 38 分因血露多行阴道检查，宫口已开全，先露左枕前位。于宫缩间歇行人工破膜术，羊水清，急行会阴侧切术未来得及上产钳以左枕前位娩出一活女婴，1550 g，Apgar 评分1分钟为 7 分,5 分钟为 10 分，立即腹部加砂袋，后胎盘胎膜完整娩出，当时患者出现烦躁，呼吸急促,呼吸困难。查体:血压 150/100 mmHg,脉搏 110 次/分,呼吸 32 次/分,立即予安定 10 毫克(静脉)，持续吸氧,西地兰 0.
18、2 毫克(小壶),速尿 20 毫克(小壶)。15 分钟后患者突然出现意识丧失，血压测不到，心跳呼吸骤停，立即胸外按压，气管插管，持续加压面罩供氧，持续心电监护，心电图示直线,予多巴胺 20 毫克(小壶),副肾上腺素 2 毫克,分 2 次,氢化可的松 200 毫克,分 2 次,碳酸氢钠 6.25 g 静点，心电图仍平直，无自主呼吸及心跳，抢救无效死亡。临床高度怀疑为肺栓塞，因家属不同意,未行尸检。死亡诊断:艾森曼格综合征，室间隔缺损(右向左分流)，肺动脉高压，心功能级，先兆子痫，急性肺动脉栓塞，呼吸,循环衰竭。,第 2 例患者 34 岁,孕 2 产 1,孕 32+2 周，先天性心脏病,产前检查发
19、现胎儿生长受限 2 d 收入院,自诉平时月经规律，停经 40 余天时有早孕反应，查尿妊免(+),停经 48 d 时，有少许阴道流血,以 先兆流产 而服 妇康宝,一周后好转。孕 16 周余自觉有胎动。孕 20 周时 B 超检查示胎儿符合孕周大小,孕 26 周示胎儿符合 24 周大小,孕 32 周示胎儿如 28 周大小。孕期无明显活动后心悸,气短。孕 24+6 周超声心动图示:右心室肥大,室间隔缺损(室间隔基底部缺损直径 0.6 cm),肺动脉高压，右向左分流,二尖瓣关闭不全幼儿时超声心动图检查发现室间隔基底部缺损,能胜任一般体育运动及体力劳动,活动后偶有心慌、气短。入院查体:体温 36.8,脉搏
20、 92 次/最小,血压 115/70 mm Hg,呼吸 20 次/分。唇甲紫绀，杵状指(趾)，双肺呼吸音清,未闻及干湿音，心前区无隆起，心界不大,心率 92 次/分,心尖部可闻及/6 级收缩期杂音。,产科情况:宫高 25.5cm，腹围 86.5cm，子宫较敏感，偶有不规律宫缩，左骶前位,胎先露浮胎心 138 次/最小,骨盆测量:骨盆出口横径=7.5 cm,耻骨弓 85,骨盆侧壁稍内聚,其余径线正常。辅助检查:血红蛋白 143g/L,红细胞 4.54 1012/L,白细胞 7.8 109/L,血小板290 109/L。入院后予静脉营养，口服安定,吸氧、左侧卧位等治疗,胎儿无明显增长。孕 35+3
21、 周口唇及甲床紫绀加重,内科会诊,血气分析示:PO2:46 毫米汞,PCO2:26.1 毫米汞,pH:7.42,考虑低氧血症，呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒，予心电监护及面罩供氧,d 后复查血气:PO2:61.3 毫米 Hg,PCO2:25.6 毫米汞。孕 35+4 周在联合麻醉下行子宫下段剖宫产术,以左骶前位(混合臀位)娩出一活女婴,体重 1750 g,Apgar评分1分钟和 5 分钟均为 10 分，手术顺利。术后入外科监护室，持续面罩吸氧,心电监护，限制液体入量，抗生素预防感染，患者恢复好,产后 2 周出院。出院诊断:(1)宫内孕 35+4 周,孕 2 产，左骶前位,已产;(2)初产臀位,混和臀位;(3)胎儿生长受限;(4)早产,低出生体重儿;(5)轻度漏斗骨盆;(6)艾森曼格综合征,室间隔缺损(右向左分流),肺动脉高压,心功能级。,谢谢！,
