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1、妊娠滋养细胞疾病,Gestational Trophoblastic Disease,GTD,正常滋养细胞的发育分化,葡萄胎 hydatidiformmole 侵蚀性葡萄胎 invasive mole 绒毛膜癌 choriocarcinoma 胎盘部位滋养细胞肿瘤 placental site trophoblastic tumor，PSTT,GTN,妊娠滋养细胞肿瘤Gestational Trophoblastic Tumor(Neoplasia),GTT/GTN,WHO,2000,葡萄胎 hydatidiformmole 侵蚀性葡萄胎 invasive mole 绒毛膜癌 chorioca
2、rcinoma 胎盘部位滋养细胞肿瘤 placental site trophoblastic tumor，PSTT 上皮样滋养细胞肿瘤 epithelioid trophoblastic tumur,ETT,GTN,妊娠滋养细胞肿瘤Gestational Trophoblastic Tumor(Neoplasia),GTT/GTN,WHO,2014,Molar Pregnancy,葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 PSTT,妊娠滋养细胞疾病,妊娠滋养细胞肿瘤,FIGO,2000,葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 PSTT ETT,妊娠滋养细胞疾病,葡萄胎妊娠,FIGO,2014,妊娠滋养细胞肿瘤
3、,目的和要求,熟悉葡萄胎的病理掌握葡萄胎的临床表现、诊断和处理 熟悉妊娠滋养细胞肿瘤的临床表现、诊断和治疗原则,第一节 葡 萄 胎 hydatidiform mole molar pregnancy,一、定 义 妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，终末绒毛水 肿变性成为水泡并相连成串形如葡萄，又称 水泡状胎块。,完全性葡萄胎Complete Mole,部分性葡萄胎Partial Mole,二、病因及发病机制,1.发病相关因素 完全性葡萄胎 种族地域差异 营养和社会经济因素 年龄 有葡萄胎病史者,2.遗传学发病机制葡萄胎就是胚胎发育异常伴随滋养细胞异常增生，多余的父源性遗传物质是滋养细胞增生的主要原因，
4、常与基因组印迹紊乱有关。,二、病因及发病机制,基因组印迹是指基因根据亲代的不同而有不同的表达。基因组印记是一正常过程，印记的基因只占人类基因组中的少数，可能不超过5%，但在胎儿的生长和行为发育中起着至关重要的作用。,完全性葡萄胎 染色体核型为二倍体 90%为46,XX；少数为46,XY。染色体基因完全由父系而来。空卵受精/NLRP突变致父源印迹基因表达缺失,部分性葡萄胎 核型多为三倍体 双受精（或减数分裂缺陷）,三、病理/病理生理1肉眼观 成串大小不等的水泡，直径数mm-3cm，壁薄，透亮。,人工流产所见正常绒毛,完全性葡萄胎,三、病理生理,2组织学特性完全性葡萄胎胚胎或胎儿缺失 绒毛间质水肿
5、弥漫性滋养细胞增生滋养细胞异型性,完全性葡萄胎,正常绒毛结构,2组织学特性部分性葡萄胎有胚胎或胎儿存在 绒毛间质水肿局限性滋养细胞增生扇贝样绒毛，可见包涵体滋养细胞轻度异型性,3.生化特征 增生的滋养细胞产生异常升高的HCG 高于同期妊娠水平 失去正常孕期HCG水平的变化规律,三、病理生理,三、病理生理,4卵巢黄素化囊肿 即卵泡膜黄素化囊肿（theca-lutein cyst）葡萄胎组织清除后2-4月可自然消退,停经后阴道出血 葡萄胎组织排出前或排出时子宫常常异常增大，变软 葡萄胎及宫腔积血 腹痛 子宫快速扩张刺激宫缩卵巣黄素化囊肿 扭转或破裂可致腹痛其他症状 妊娠剧吐，子痫前期征象，甲亢等,
6、四、临床表现 目前典型症状者很少见,五、葡萄胎的结局,正常情况下，葡萄胎排空后，血清HCG稳定下 降(914周内降至正常)恶变：完全性葡萄胎的恶变率为 15%左右，部分性仅1%3%,五、葡萄胎的结局,恶变的高危因素血 HCG 100,000U/L子宫异常增大年龄 40岁卵巢黄素化囊肿直径 6CM 重复葡萄胎,1.病史特征 1）停经2-4月出现不规则阴道出血2）子宫常异常增大，大于停经月份3）有水泡样组织排出,六、诊断,2.辅助检查1)HCG测定 血清HCG水平明显高于正常同期妊娠，且持续 不降。动态观察更重要,六、诊断,2)超声检查 最具有诊断价值 B超 宫腔充满弥漫光点和小囊状无回声区或雪
7、花样图像 超声多普勒 子宫动脉血流丰富，但肌层内无血 流或仅有稀疏血流,六、诊断,3)辅助检查,六、诊断,细胞遗传学分析：DNA倍体分析印迹基因检测：如P57KIP2,1.流产2.双胎妊娠3.羊水过多,七、鉴别诊断,1一经确诊，及时清宫 2.卵巢黄素囊肿处理不轻易切除卵巢 3.预防性化疗 仅对高危患者或随访困难者 4.子宫切除 对年龄大，有高危因素，无生 育要求者,八、治疗,清宫-负压吸引 一旦确诊，及时清宫 注意事项 清宫前准备 由有经验医生操作 缩宫素的正确使用 清宫次数 子宫小于12孕周 清宫1次 子宫大于12孕周 或 清宫2次 术者感到一次刮净有困难,八、治疗,*HCG定量测定 每周1
8、次至连续3次正常 每月1次共半年 每2月1次 至1年*有无异常阴道出血，咳嗽，咯血*妇检；B超；X线胸片*随访期间严格避孕 以避孕套，口服避孕药为宜,九、随访,第二节 妊娠滋养细胞肿瘤,GTN Gestational Trophablastic Neoplasm,一、定 义,侵蚀性葡萄胎 invasive mole 葡萄胎组织侵入子宫肌层引起组织破坏，或并发子宫外转移 绒毛膜癌 Choriocarcinoma 继发于正常或异常妊娠之后的滋养细胞肿瘤。可继发于葡萄胎，流产，足月妊娠及异位妊娠,二、二者鉴别要点 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌前次妊娠 葡萄胎 葡萄胎，后6个月内 清宫后1年以上 流产，足月
9、产 病 理 子宫肌壁或转移灶 子宫肌壁或转移灶 内有水泡状胎块 仅见大量出血，坏死 有绒毛结构 无绒毛结构 治愈率 近100%70-80%_,1.滋养细胞增生,分化不良2.有侵蚀能力（肌层、血管等）3.均可产生敏感标志物HCG,三、病理特点,三、病理特点-侵蚀性葡萄胎,三、病理特点-绒毛膜癌,无转移滋养细胞肿瘤1 阴道出血 病灶致局部血管破裂出血2 腹痛 病灶穿破子宫或黄素化囊肿破裂3 卵巢黄素化囊肿 4.子宫复旧不全 葡萄胎清宫后4-6周不回复 或不均匀增大5.假孕症状,四、临床表现,转移性滋养细胞肿瘤 原发灶表现-同无转移滋养细胞肿瘤 转移灶表现-局部出血 肺（80%），阴道（30%），盆
10、腔（20%）脑（10%），肝（10%），其他部位,四、临床表现,转移灶表现-1）肺转移 出现咳嗽，血痰或咯血，胸 痛，血胸，肺不张等。X线胸片示多个结节状或团块状阴影,四、临床表现,转移灶表现-2）阴道转移 多见于阴道下段前壁，出现紫红色结节，潰破后可大出血,绒癌阴道转移,四、临床表现,绒癌脑转移,转移灶表现-3）脑转移 多继发于肺转移后。瘤栓期 脑瘤期 脑疝期,四、临床表现,转移灶表现-4）肝转移 出现肝区疼痛，黄疸，影像可协助诊断,四、临床表现,1 临床特征2 HCG定量测定3.超声 对子宫原发病灶最有价值4 X线胸片 MRI/CT 5.组织学诊断,五、诊断,五、诊断-超声测定子宫血流,I
11、nvasive Mole,五、诊断-超声测定子宫血流,Choriocarcinoma,六、FIGO分期(临 床 分 期+预后评分),I 期 病变局限于子宫 期 病变扩散,但仍局限于生殖器官(附件 阴道 阔韧带)期 肺转移,有或无生殖系统病变 期 所有其他转移,临床分期,FIGO/WHO预后评分系统,低危：总分6分；高危：总分7分,高危因素 脑转移或肝转移 血清HCG10万miu/ml 既往治疗失败 病程超过4个月 继发于足月妊娠,六、FIGO分期(临 床 分 期+预后评分),原则：以化疗为主，手术、放疗为辅治愈率：绒癌 80%，侵葡 近100%1化疗1）用药原则：根据病情制定治疗方案。有无转移
12、但低危患者常选用单药治疗或联合化疗。高危及耐药患者选择多药联合治疗。2）用药途径：静脉/动脉,七、治疗,化疗 单药 疗程间隔2周 MTX 1mg/kg/d im/iv D1,3,5,7 CF 0.1mg D2,4,6,8 二联疗程间隔3周 5-Fu 26-28mg/kg.d iv gtt*8d MTX 6g 8d,七、治疗,1.化疗-多药联合 EMA-CO Act-D 0.5mg I.V.Vp-16 100mg/I.V.MTX 100mg/I.V.MTX 200mg/IV.gtt 维持12小时 Act-D 0.5mg I.V.Vp-16 100mg/I.V.CF 15mg/次(im)自MTX开
13、始应用后24小 时起，每12小时1次共4次 VCR 1mg/IV CTX 600mg/I.V.gtt 疗程间隔1周,第一天,第二天,第八天,七、治疗,1.化疗-副反应 主要为骨髓抑制，消化道反应。脱发，肝肾功能损害。停药指征 A.症状，体征消失 B.HCG连续3次正常后，再巩固13疗程。,七、治疗,Min Chiu Li(Chinese:李敏求；19191980)was a Chinese-American oncologist and cancer researcher.,甲氨蝶呤治疗绒癌的历史,2.手术-控制大出血，切除耐药病灶 全子宫切除术1）病变在子宫，出现化疗耐药倾向。2)病变在子宫
14、，无生育要求，以缩短化疗疗程。必须先行化疗23疗程后进行。肺叶切除 开颅手术,七、治疗,七、治疗,3.动脉栓塞（介入治疗）阴道，宫颈病变致大出血者4.放疗 脑转移 肺转移,八、随 访 随访内容同葡萄胎，随访时间:第1年 每月访一次 第2年 每三月访一次，维持3年 不复发达到根治。,死亡率由五十年代的90%降至近年的20%-30%。原因 敏感标志物HCG水平与肿瘤细胞数目直接相关；化疗敏感；能确定高危因素利于个体化治疗；多种治疗方式。,九、预后,胎盘部位滋养细胞肿瘤,Placenta Site Trophoblastic Tumor(PSTT),第三节,一、定义,极为罕见，起源于胎盘种植部位肿瘤细胞浸润肌层，在平滑肌细胞间生长。,血清HCG较绒毛膜癌水平低。相对来说对化疗抵抗，因病变转移而死亡也偶有发生。手术（全子宫切除）是主要的处理手段。,二、诊断及治疗,高危因素：有丝分裂指数5个/10HPF 距离先前妊娠间隔2年 子宫外转移,三、预后,目的要求,熟悉葡萄胎，侵蚀性葡萄胎和绒癌的病理掌握葡萄胎的临床表现特征，诊断和处理熟悉侵蚀性葡萄胎和绒癌的临床表现，诊断和治疗原则,
