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1、弥漫性间质性肺疾病诊断与治疗进展,中国医科大学附属第一医院,呼吸疾病研究所,赵亚滨,肺间质,?,肺实质指各级支气管和肺泡结构。,?,肺间质指肺泡间终末气道上皮以,外的支持组织，包括血管和淋巴,管组织。,?,成分,细胞：间叶细胞,成纤维细,胞，平滑肌细胞等,炎症细胞和免疫活性细,胞,-,巨噬细胞，淋巴细胞等,细胞外基质（,ECM,）,-,基质及纤维,成分，包括各种胶原蛋白等。,概,念,?,弥漫性间质性肺疾病（,diffuse interstitial lung disease,DILD,）是一组病因各异、发病机制尚不完全清楚的,庞杂疾病谱,因气体交换障碍而导致进行性呼吸困难,为主要临床表现,?,
2、ILD,是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的,炎症和肺纤维化为特征性病理改变,不仅侵及间质，,还累及到肺泡腔、外周气道和血管以它们各自衬附,的上皮和内皮细胞，所以又称为弥漫性实质性肺疾,病（,diffuse parenchymal,lungdiseaceDPLD,）,DILD,一大组异质性疾病,?,病因各异,:,病因已明和病因未明两大类别,?,机制不同,:,物理性、化学性、微生物性、抗原性、,代谢性或遗传性等,?,病变多样,:,非特异性肺泡炎、间质纤维化，血管炎,、肉芽肿或血管炎,-,肉芽肿，以及代谢,沉积性疾病等,?,还表现在不同病因或疾病可产生相同或相似的临,床或病理表型,?,视为临
3、床,-,放射学,-,肺生理学,-,病理学综合征,(CRP-,syndrome,),发,病,情,况,ILD,并非少见病，患病率美国统计,2040/10,万人,我国,尚无确切统计数字,国内,11,家综合医院调查结果：,1990,年共收治,ILD,患者,56,例，平均占呼吸科住院人数的,1.98%,，,2003,年住院总人,数达,485,例，百分比上升至,4.66%,提示：该病的发病率,有明显上升趋势,发病率上升,:,致肺纤维化因素上升,认识提高,诊断意识,增强,HRCT,提供依据,ILD,分类,?,根据病因：病因明确和病因未明,?,根据病程：急性,ILD,和慢性,ILD,?,根据效应细胞：中性粒细
4、胞和淋巴细胞,?,根据,BALF,中,T,淋巴细胞亚群,病因明确的,ILD,【职业,/,环境相关】,吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘,肺及铍肺,吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎,动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺,嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑,菇肺等,空调,湿化器肺、有害气体,(SO2,NO2),【药物治疗相关】,抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等,抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖,药、避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药（苯,妥英钠、卡马西平）、青霉胺、秋水仙碱、三,环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度,吸氧、误服百草枯,【肺部感染相关】,血性播散性肺结核,卡氏肺囊虫肺炎,各类
5、细菌和病毒（,CMV,、,SARS,、,HIV,、,H5N1,）,其他：,恢复期、慢性左心功能不全,慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎,移植物排斥反应,病因未明的,ILD,【原发（特发）性】,（）特发性间质性肺炎（）,?,特发性间质纤维化普通型间质肺炎（,）,?,急性间质性肺炎,(AIP),?,特发性非特异性间质性肺炎（,NSIP,）,?,脱屑型间质性肺炎（,DIP,）,?,呼吸性细支气管炎间质性肺病（,RBILD,）,（,2,）隐源性机化性肺炎（,COP,）,【肉芽肿血管炎相关】,结节病,Wegener,肉芽肿,支气管中心性肉芽肿,坏死性结节性肉芽肿,Churg-Strauss,综合症,【,胶原血
6、管病相关,】,?,类风湿性关节炎（,RA,）,?,进行性全身性硬化症（,PSS,）,?,系统性红斑狼疮（,SLE,）,?,多发性肌炎,/,皮肌炎（,PM/DM),?,干燥综合症（,Siogren,综合症）,?,混合性结缔组织病（,MCTD,）,?,强直性脊柱炎（,As),【淋巴,/,淋巴细胞增生疾病相关】,?,淋巴细胞间质性肺炎（,LID,）,?,淋巴瘤样肉芽肿,?,免疫母细胞性淋巴结病,?,组织细胞增生症（,Langerhans),【遗传性疾病相关】,?,家族性肺纤维化,?,囊性肺纤维化,?,结节性硬化症,?,神经纤维瘤病,?,Niemam-Pick,综合症,【其它】,急性嗜酸细胞性肺炎,隐
7、源性嗜酸细胞性肺炎,肺淋巴管平滑肌瘤病,肺泡蛋白沉积症,肺泡微结石症,支气管肺淀粉样变,特发性含铁血黄素沉着症,ILD,患者临床表现,?,呼吸困难：呈进行性,/,活动后加重，,IPF,早期,?,咳嗽：多为干咳，深吸气和呼气末出现，诊断,ILD,线索,?,紫绀：,PaO,2,60mmHg,出现四肢发绀，呼吸频率快,?,帛裂音：又称,Velcro,音，肺纤维化标志罗音，,IPF,多见,?,杵状指（趾）：,IPF,、石棉肺、,HX,和囊性肺纤维化多见,?,胸痛：少见，结节病、,HX,、,LAM,并发气胸时出现,ILD,患者胸部影像学改变,?,胸部,X,线影像学是最先得到的,ILD,诊断线索,轻重不等
8、的磨玻璃样、结节状、网状、蜂窝,影，病变弥漫性对称分布，以中下野为主。,?,HRCT,显示间质及小叶间隔。在早期诊断、诊,断某些特异性,ILD,和定量评估病变范围优于胸片。,?,磨玻璃改变多见早期肺泡炎阶段，网格及结节,影多见于肺纤维化阶段，蜂窝肺多为（,IPF,）晚,期、终末期改变。,?,胸部影像学检查是诊断,ILD,必不可少的检查方法,之一。由于高分辨,CT,（,HRCT,）显,示在次级肺小,叶水平肺的微细结构变化，尤其在显,示间质性病,变的分布、类型和程度上与大体病理所,见一致，,使得临床诊断,ILD,，尤其是,IPF,的符合率有了明显,提高。从而使一些典型的,IPF,免去了外科,活检。
9、,?,另外，,HRCT,也可为非,IIP,疾病如结节病、过敏性,肺炎、淋巴管平滑肌瘤病（,LAM,）、朗罕细胞细,胞增多症和肺泡蛋白沉积症等提供线索。,?,如能结合肺泡灌洗所见,对,ILD,的鉴别诊断具有重要,临床意义。,ILD,患者胸部影像学改变,ILD,患者肺功能改变,ILD,患者肺功能主要为限制性通气功能障碍,(VC),和弥,散功能,(D,L,CO),D,L,CO,病变早期,即有下降表现，随着病情进展呈进行,性下降。,中晚期常发生低氧血症（,PaO,2,），常因呼吸频率增快,而出过度通气,(PaCO,2,),。,文献报道：肺功能检查在早期,ILD,诊断上优于影像学检,查。并可动态观察和随
10、访,.,支气管肺泡灌洗液,（,Bronchial alveolar lavage fluid,BALF,）,?,健康非吸烟者：,总数：,0.09,0.26X10,9,/L,分数：,AM 93%,3%,LYM 7%,1%,PMN1%,EC 1%,T,细胞亚群：,CD,4,+,50%,CD,8,+,30%,CD,4,+,/CD,8,+,1.5-1.8,NK 7%,B LYM 1%-10%.,未分类,LYM 5%,?,可溶成分：总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤,维粘连蛋白等,?,BALF,对诊断,ILD,价值有限，但根据细胞成分比例相对,变化有助于,ILD,划分和缩小鉴别诊断范围,ILD BAL
11、F,的变化,中性粒细胞肺炎,淋巴细胞肺炎,PMN%,增加,LYM%,增加,IPF,结节病,CTD,伴肺纤维化,EAA,家族性肺纤维化,慢性铍病,组织细胞增多症,X,淋巴细胞浸润性疾病（淋巴,瘤、假性淋巴瘤）,ARDS BOOP,石棉肺,肺结核,吸烟者,肺泡蛋白沉积症,ILD BALF T,淋巴细胞亚群,CD,4,+,CD,8,+,CD,4,+,/CD,8,+,结节病,EAA,铍尘肺,PAP,ARDS,ILD BALF,的变化,?,嗜酸细胞增多：嗜酸细胞肺炎,Churg-Srauss,综合征,嗜酸细胞增多症综合征,?,混合性细胞增多：,BOOP/OP,、,胶原血管病致,ILD,DIP,职业,/,
12、环境性因素粉,尘,/,有机抗原,药物性,肺疾病,致病性,微生物感染,肉芽肿（结节病,/PLCHLAM,、,TSC,等）,肺泡充填性疾病（,PAP,、,DAHCEP,等）,遗传性疾病,(FPFNFM,、,HP,综合症,Gaucher,病,),结缔组织疾病,/,胶原血管病,肺,-,肾综合征等,特发性间质性肺炎（,IIPs,）,Wegener,肉芽肿,Churg-Strauss,综合征,淋巴瘤样肉芽肿等,弥漫性间质性肺疾病,(DILD),已明病因,未明病因,IPF/UIP AIP DIP COP RB-ILD NSIP,常见间质性肺疾病的,临床特点,特发性肺纤维化,(,idiopathic pulm
13、onary fibrosis,）,（,IPF),概述,?,原因不明,?,病理表现为普通型间质性肺炎,(UIP),是,特发性间质性肺炎最常见的一种,.,?,发病率约为,36/10,万，男性多于女性。,但近年发病有增多趋势,?,发病率随年龄增加,?,预后不良，五年存活率低于,50%,发病机理,?,慢性炎症是,IPF,的主要病理基础,?,其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间,质不断损伤与修复，最后形成纤维化,?,涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质,如,TNF-,TGF-,IL-8,等。,病理,?,其病变不均一，同一低倍视野内可看到,正常、间质炎症、纤维增生、蜂窝肺。,?,肺泡壁增厚，胶原沉积、灶性单核细
14、胞,浸润。,?,继发的改变有肺容积减小，牵拉性支气,管扩张，肺动脉高压。,临床症状,?,进行性的呼吸困难,?,轻咳或阵咳,?,晚期患者常继发细菌感染,?,体检可有呼吸浅快，两下肺下听到,Velcro,啰,音，,杵状指,?,晚期可发生呼吸衰竭，肺心病的表现。,辅助检查,?,X,线：双肺弥漫网格条索影或磨玻璃影，,以双下肺为著。肺容积可减小，或蜂窝,肺。,?,HRCT,：,?,肺功能：限制性通气障碍，弥散功能减,退，肺顺应性下降,。,?,血气：,PaO,2,，晚期,PaCO,2,?,血沉多增快，丙种球蛋白也可增高，抗,核抗体和类风湿因子阳性,?,双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，在肺外周,部和下叶肺
15、组织更显著,?,牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻璃样改,变，但不是主要病变,?,随诊,HRCT,可发现磨玻璃样变在糖皮质激素治,疗下并不消失，并在原先磨玻璃样区域内出现新,的蜂窝样改变,无胸膜下蜂窝样变，不利于,IPF,诊,断,?,支气管肺泡灌洗液中中性粒细胞百分比增加,IPF,在,HRCT,和,BAL,特征,肺泡蛋白沉积症,(pulmonary alveolar proteinosis,）,（,PAP),?,是一种原因不明的,少见的肺部弥漫性病变。,?,以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋,白质物质为特征。,?,1958,年由,Rosen,等首次描述,?,发病率约为,1/2,百万,?,
16、以,30,50,岁多见,约占病例的,80%,?,男性发病率高,男女比例为,2,4,：,1,?,病因不明,PAP,?,病理：胸膜下可见黄色或灰黄色小结节,肺泡腔和细支气管内有大量富磷脂蛋白,质物质，嗜酸性，过碘酸雪夫（,PAS,）染,色阳性。肺泡结构完整。,?,临床表现：症状,-,活动后气促,进行性加,重，咳白色痰,多无明显全身症状,体检,多无明显异常。,PAP,?,X,线表现为两侧肺门向外放射的毛玻璃样蝶翼,状阴影,其中可见弥漫结节样影。,?,CT,表现,:,双肺弥漫性斑片状阴影与毛玻璃样改,变,病灶与正常肺组织间分界清楚,呈,地图样,分,布,;,病变广泛时,不规则增厚的小叶间隔形成线,状阴影
17、将病灶分割成多边形、三角形和四边形,形成“,铺路石,”征,;,晚期间质纤维化,可表现,为网格状阴影。,?,BALF,：呈乳白色,放置后沉淀，脂蛋白含量高,PAS,染色阳性,内见,胀大的泡沫,AM,和细胞碎,屑,BAL,对,PAP,诊断和治疗有重要价值,PAP,PAP,?,治疗：以全肺灌洗为主,结节病（,Sarcoidosis,）,?,是一种原因不明的以非干酪性坏死肉芽肿为病,理特征的系统性疾病。,?,常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,临床上,90%,以上,有肺的改变,其次是皮肤和眼的病变,几乎全,身每个器官均可受累。,?,病因目前尚不清楚,?,肺部结节病,呼吸道症状一般比较轻,以干咳,多见。少数有呼吸
18、困难、干咳、胸痛或胸部紧,缩感的表现,20%,的结节病患者听诊有湿罗音。,结节病（,Sarcoidosis,）,?,结核菌素试验通常为阴性或弱阳性。,?,根据胸部,X,线表现,分为,5,期。,0,期,:,无异常胸部,X,线表现,;,1,期,:,肺门淋巴结肿大,而肺部无异常,2,期,:,肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大,3,期,:,肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大,4,期,:,肺纤维化伴有蜂窝肺形成,?,胸片表现肺门淋巴结肿大，伴肺浸润。对称地分布于,两侧，呈,1-3mm,的结节状、点状或絮状阴影。少数病,例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在,1-2,年内逐渐,吸收，或发展成肺间质纤维化，,
19、?,肺,CT,常见广泛分布的边缘不整的小结节影，沿支气,管血管束分布，支气管壁增厚，形成特征性的“串珠,样”。,?,BALF,的细胞分类计数中淋巴细胞百分比增高,(10,50%),T,辅助,(CD4),增加。,结节病,外源性过敏性肺泡炎,(extrinsic allergic alveolitis,EAA),?,是由于吸入外界有机粉尘引起的型或,型变态反应性肺炎。,?,常见的有农民肺蘑菇工人肺，蔗尘肺，,饲鸟者肺，空调机肺,(,嗜热性放线菌,),等。,?,病理改变是肺泡炎和间质性肺炎，亚急,性以在小支气管形成肉芽肿性的炎症为,其特征。,?,临床症状和体征,在接触抗原数小时后出现发热,、咳嗽、呼
20、吸困难等症状,还可能有乏力、头痛、,食欲不振、体重下降等全身症状,。肺部可闻及细,水泡音。,?,影像学表现急性型常见双肺对称的、境界不清的,、大小均一的粟粒样小结节影，呈毛玻璃样改变。,慢性期为广泛肺间质纤维化。,?,BALF?,细胞分类计数中淋巴细胞百分比明显增高,?T?,抑制细胞,(CD8+),增多,CD4/CD8,比值降低,这点,与结节病完全不同,外源性过敏性肺泡炎,肺嗜酸细胞性肉芽肿和嗜酸性综合征,?,嗜酸性综合征系指一组肺部嗜酸性粒细胞浸润,伴有或不伴有周围嗜酸细胞增多的疾病,又称嗜,酸性粒细胞肺浸润,(PIE),。,?,X,线表现为单侧或双侧肺部浸润性、,边缘模糊,呈游走性小片或大
21、片非阶段性分布阴影,?,肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞明显增多,(40%-,80%),。,肺泡出血性疾病,?,肺出血（咯血）期间双侧表现出肺泡填充影像或,磨玻璃样改变。可呈块状或弥漫性分布，也可表,现弥漫的结节影。以肺门或基底段明显。重者可,融合成大片或絮状阴影。,?,BALF,外呈血性桔红色半透明状观察到游离,RBC,，胞浆充满含铁血黄素的肺泡巨噬细胞,特发性,间质性肺炎,诊断与治疗变迁,Liebow,1975,Katzenstein,1998,寻常型间质性肺炎（,UIP,）,寻常性间质性肺炎,(UIP),脱屑型间质性肺炎（,DIP,）,呼,吸性细支管炎间质性,肺炎,(DIP/RBILD),细支气
22、管间质性肺炎或,闭塞性细支气管炎伴机,化性肺炎,(BIP/BOOP),淋巴细胞间质性肺炎（,LIP,）,巨细胞间质性肺炎（,GIP,）,急性间质性肺炎（,AIP,）,非特异性间质性肺炎（,NSIP,）,文献,Am J Respir Crit Care Med,1998,157:11301,IPF,病理分类的比较,ATS&ERS,对,IPF,诊断共识意见,（,Am JRCCM,2000;161:646),IPF=UIP,排除,DIP/RBILD,、,NSIP,、,LIP,、,AIP,和,BOOP,开胸肺活检,IIP,的分类（,ATS/ERS.2002,）,临床,-,影像,-,病理,病理类型,IP
23、F UIP,NSIP(,暂定名称,)NSIP,型,COP,机化性肺炎型,AIP DAD,型,RB-ILD,呼吸性细支气管炎型,DIP DIP,型,LIP LIP,型,IPF,非创伤性诊断主要,/,次要条件,主要条件,次要条件,除外其他已知原因的,ILD,（感染、,药物、胶原血管病、职业）,肺功能异常，呈限制性通气障碍,（,VC,，,FEV,1.0,/FVC,和气体交换,障碍（静态,/,运动时,A-aDO,2,或,D,L,CO,）,HRCT,为双肺网状改变，晚期蜂窝,肺，小范围磨玻璃影,TBLB/BAL,不支持其他疾病诊断,年龄,50,岁,隐袭起病,伴有无法,解释的呼吸困难,病程3个月,双肺基底
24、部听到,Velcro,罗,音,文献,Am J Respir Crit Care Med,2000,161:646,*,同时具备,4,项主要条件和,3,项次要条件可诊断,IPF,治疗的现状与进展,糖皮质激素与免疫抑制剂,(,推荐的治疗方案,),1,、糖皮质激素,作用：抗炎、抑制免疫反应，减少,AM,数量，抑制其活化和细胞因,子释放,评价：早期肺泡炎阶段有一定疗效，肉芽肿、血管炎反应佳,IPF1030%,有反应，可能为,DIP/RBILD,、,NSIP,，而,UIP,无效,用法：强的松,0.5mg/kg/d,4W,以后,0.25mg/kg/d,8W,0.125/mg/kg/Qod,0.5-1,年（
25、,Am J Respir Crit Care Med 2000,161),2,、环磷酰胺和硫唑嘌呤,激素无效、依赖或严重副作用时，在激素减量基础上加用免疫抑,制剂,环磷酰胺,2 mg/kg/d,，最大量,150 mg/d,，硫唑嘌呤：,3 mg/kg/d,，,有效维持,3-6,个月,疗程与疗效判定,?,一般治疗三个月后观察疗效，如果患者耐受好，没,有并发症和治疗副作用，可继续治疗至少,6,个月以上,?,已治疗,6,个月以上者，若病情恶化，应停止治疗或改,用、合用其他药物；若病情稳定或改善，应维持原,有治疗。一般多主张联合用药。,?,已治疗,12,个月以上者若病情恶化，应停止治疗或改,用、合用其
26、他药物治疗；若病情稳定或改善，也应,维持原有治疗。,?,治疗满,18,个月以上的患者，继续治疗应个体化。,?,反应良好或改善,:,症状减轻，活动能力增强。胸片或,HRCT,异常影像减少。肺功能表现,TLC,、,VC,、,DLco,、,PaO2,较长时间保持稳定。以下数据供参考：,TLC,或,VC,增加,10%,，或至少增加,200ml,；,DLco,增加,15%,SaO2,增加,4%,；心肺运动试验中,PaO2,增加,4mmHg,。（具有两项或,两项以上者认为肺生理功能改善）。,?,反应差或治疗失败：,症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽,。胸片或,HRCT,上异常影像增多，特别是出现了蜂窝肺或,肺
27、动脉高压迹像。肺功能恶化。以下数据供参考：,TLC,或,VC,下降,10%,或下降,200ml,；,DLco,下降,15%,；,SaO2,下,降,4%,，或运动试验中,PA-aO2,增加,4mmHg,（具有两项或,两项以上认为肺功能恶化）。,疗效尚不能肯定,正处于研究观察阶段的药物,-,干扰素,1b,（,IFN-,1b,）,有关,IFN-,1b,（,200g,，皮下注射）治疗,IPF,取得了令人瞩目的结果。,IFN-,1b+,泼尼松联,合治疗使,TLC,、,FVC,和气体交换明显改善，,IFN-,1b,连续治疗下调肺组织,TGF-,和,IL-4,表,达，可能是,IFN-,1b,治疗,IPF,的
28、机理。这些研,究结果还需要,III,期临床进行大样本观察来确,定其临床疗效。,N-,乙酰半胱氨酸（,NAC,）,?,IPF,的上皮损伤可能是由氧自由基介导，因此推测,抗氧化剂可能有效,?,NAC,：抗氧化制剂，去乙酰化,-,半胱胺酸,谷胱甘,肽（,GSH,）,前体,体内转化,GSH,改善肺氧化还原状,态，减轻氧自由基引起的肺损伤。,?,欧洲八个国家参加的服用,NAC,（,1.8g/d,）对,IPF,治,疗作用的多中心、大样本，随机平行对照的研究，,初步结果显示,:,服用,NAC,可以明显减慢,IPF,病人,FVC,和,DLco,下降速度。,ERS Annual Congress in Glas
29、gow,September 2004,吡啡尼酮（,pirfenidone,）,?,吡啡尼酮能够抑制胶原的合成,减少多种细胞因子的,产生,在体外试验中能减少,TGF-,和,PDGF,基因表达,?,在体内试验中发现其能抑制,TGF-,所引起的胶原合,成减少,并阻断,PDGF,的促有丝分裂作用,抑制纤维细,胞的增殖,从而起到抗肺纤维化作用。,?,目前国内己经完成了吡非尼酮胶囊哟,I,期临床耐受性,试验,近期将在国内开展吡非尼酮治疗特发性肺间质,纤维化的安全性和有效性研究,II,期临床试验。,秋水仙碱,：,最早用于肺纤维化治疗，抗炎抗纤维化作用，抑制,PMN,趋化和,Fib,增殖及胶原合成,Peter
30、s,总结,23,例,IPF,用秋水仙碱，,22%,临床肺功能有改善，,39%,无,进展。我院曾观察到秋水仙碱使大鼠肺纤维化的,AM,释放,IL-8,，,IL-6,水平下降，肺内,FN,减少,剂量,0.6mg/d,，口服,小剂量红霉素,具有抗炎和免疫调节功能，抑制中性粒细胞向肺聚集，减少反应,性氧自由基和胶原酶释放,我院研究证明：红霉素抑制肺纤维化大鼠肺内炎性细胞渗出，使,BALF,中,PMN,和,LYM,减少,剂量,0.2g,日三次口服,6-12,个月,文献,Chest 1993,；,103,：,101&Chest 1994,；,106,：,1116,?,随着器官移植技术水平提高，免疫抑制剂研究进展，,为晚期肺纤维化治疗开辟了新途径,?,对目前的治疗措施无效，肺功能严重损害者应被推,荐单侧肺移植,?,但供体来源困难和高额费用限制了应用，国外有多,例报告（,5,年生存率,50%),?,循环免疫复合物（,CIC,）引起的急性间质性肺炎，,激素冲击治疗同时给予血浆置换可能有一定作用。,血浆置换与肺移植,
