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1、阿姨，我九岁了。,小朋友，你多大了？,医生，他前天开始在两个小腿长了一些红色的小疹子，今天脸上也有了，还说膝盖疼。,你哪里不舒服？,阿姨，我肚子疼。,1、皮疹？,2、腹痛？,3、膝盖疼？,过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura),贵州医科大学附属医院儿科 杨小燕,3,亨舒综合症(Henoch-Schonlein purura，HSP)是一种以皮肤、关节、胃肠道和肾脏损害为主的全身性过敏性小血管炎，是最常见的毛细血管变态反应性疾病临床主要表现:皮肤紫癜、腹痛和消化道出血、关节肿痛、肾脏受累及其他,概 述,5,发病情况,年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁)性别：男女 1.42:1季
2、节：春秋季多,病因及发病机理,病因：尚未明确与食物过敏、药物、微生物、疫苗接种等有关，但无证据研究表明：A组溶血性链球菌是过敏性紫癜的重要因素,6,7,发病机理：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，产生IgA抗体，形成抗原抗体复合物，沉积于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变，造成组织和器官损伤。,8,9,病 理,广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。,10,临床表现,皮肤紫
3、癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统,11,反复出现皮肤紫癜为本病特征部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质：大小不一，分批出现，大小不一，分批出现，伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 紫癜一般持续46周，可以复发,12,皮疹（特征性表现）,14,2023/3/27,15,2023/3/27,17,比较常见，约2/3，临床称为腹型。最常见为腹痛，位于脐周和下腹部，可有压痛，呕吐，血便。因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现少数患者可并发肠套叠，偶有肠梗阻、穿孔、出血性坏死性小肠炎。,2023/3/27,19,消化道症状（急性期常见死因）,(
4、A,B)Surgical images showing classic patchy serosal small vessel vasculitis of the bowel seen in HenochSchnlein purpura.,肿痛，活动受限，多累及膝、踝、肘、腕等大，以下肢关节多见。关节腔积液多呈浆液性，关节症状多在数日内消失，不留后遗症。,21,关节症状：约占1/3,多伴血尿、蛋白尿和管型尿轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后,22,肾脏受累（决定远期预后）,约占1/32/3，多在病程24周内出现,也可为首发症状,紫癜性肾炎（临床分型）,单纯肾小球性血
5、尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎,23,神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统:气急、少见肺出血循环系统:心肌炎、心包炎等,2023/3/27,贵阳医学院儿科教研室,24,其它表现：,辅助检查,本病无特异性诊断试验。1.血象：出血量多时有贫血，白细胞正常或增高；出血、凝血时间及血块退缩试验正常，部分可有束臂试验（毛细血管脆性试验）阳性。,2023/3/27,25,2.血沉轻度增快，IgA IgG、IgM 正常。C3和C4；抗核抗体、RF阴性3.尿常规：可有血尿、蛋白尿、管型4.大便隐血阳性5.腹部B超、平片、MRI、肾穿刺：,2023/3/27,
6、26,诊断及分型,典型皮肤表现诊断不难，但临床表现不典型，或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误诊。,2023/3/27,27,分型：,单纯皮肤型：典型皮疹 腹 型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾 型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状,28,过敏性紫癜一但累及肾脏 即诊断为紫癜性肾炎(HSPN)HSPN的诊断标准:过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和/或血尿,1.原发性免疫性血小板减少症(ITP):皮疹形态、分布及BPC数量，出血时间延长，血块退缩不良等可以鉴别，HSP有血管神经性水肿。2.急腹症：阑尾炎、肠套叠、胰腺炎3.其他原因所致关节炎:化脓性、
7、结核性、类风湿性关节炎等,鉴别诊断,2023/3/27,30,1.前驱感染病史2.肝脾、淋巴结一般无肿大3.自发性皮肤黏膜的出血,ITP,休息、饮食指导:急性期卧床休息,忌异种蛋白饮食；消化道出血时禁食去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物抗感染抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药,治 疗,目前无特效治疗，以综合治疗为主,一般治疗：,32,关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎药。消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。,对症、支持治疗,一般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不佳，急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，
8、不能影响其预后。,2023/3/27,34,激素及免疫抑制剂,2023/3/27,35,激素和免疫抑制剂,激素使用适应征：严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变用法：根据情况选用不同剂型、方式及疗程免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用,预 后,2023/3/27,36,人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。,
