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1、结缔组织病的肺间质病变,1,什么是结缔组织病（,CTD),?,CTD,是一组主要侵犯全身结缔组织和,血管的慢性系统性自身免疫性疾病,?,肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组,织而易受累。,?,早期诊断和分型是治疗的关键,2,结缔组织病可引起哪些肺部表现,?,肺间质疾病,(ILD),；,?,肺血管疾病；,?,弥漫性肺泡出血；,?,细支气管炎；,?,肺实质结节；,?,胸膜改变；,?,其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等,3,什么是间质性肺病（,ILD,）,定义：,以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本,病变的一组异质性疾病。,临床特点,:,1,进行性呼吸困难；,2,X,线胸片,/HRCT,显示两肺弥漫性浸
2、润阴影；,3,肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，,DLCO,降低和静息,/,运动时,P,（,A-a,）,O2,异常增大；,4,组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或,不伴肉芽肿或血管炎。,4,间质性肺病的分类,弥漫性肺间质疾病（,DPLD,）,已知原因的,DPLD,，如药物所致，,胶原血管疾病,特发性间质性,肺炎（,IIP,）,肉芽肿所致,DPLD,，,如,结节病,其他类型的,DPLD,，,如淋巴管平滑肌肌瘤,病、组织细胞增生症,特发性肺纤维化（,IPF/UIP,）,非特异性间质性,肺炎（,NSIP,）,除,IPF,以外的特发性,间质性肺炎,呼吸性细支气管炎伴间,质性肺病（,RBILD,）,
3、脱屑型间质性,肺炎（,DIP,）,淋巴细胞间质性,肺炎（,LIP,）,急性间质性,肺炎（,AIP,）,隐原性机化性肺炎（,COP,，,BOOP,）,5,2002,年,ERS/ATS,分类,组织学类型,寻常型间质性肺炎,影像,-,病理,-,临床诊断,特发性肺纤维化,/,隐源性纤维性肺泡炎,UIP/IPF,急性间质性肺炎,AIP,脱屑性间质性肺炎,DIP,呼吸性细支气管炎间质性肺疾病,RBILD,弥漫性肺泡损伤,脱屑性间质性肺炎,呼吸性细支气管炎,非特异性间质性肺炎,淋巴性间质性肺炎,机化性肺炎,非特异性间质性肺炎,NSIP,淋巴性间质性肺炎,LIP,隐源性机化性肺炎,BOOP/COP,6,7,I
4、LD,CTD,?,北京协和医院统计因肺间质纤维化住院的病,人中，继发于,CTD,：,1990,年占,20.1%,1995,年占,40.7%,2000,年占,56.7%,?,发生率增加原因：,ILD-CTD,诊断意识提高；,CTD,存活时间延长。,?,ILD,可以是,CTD,首发表现,8,ILD-CTD,临床表现,症状,劳力性呼吸困难；,咳嗽；,胸痛；,体征,双肺底爆裂音；,杵状指，紫绀；,严重者可有右心衰竭表现；,CTD,表现；,9,?,?,X,线胸片,/HRCT,放射学,评估类型分布疾病,肺功能评估,限制性通气障碍,阻塞性通气障碍,临床系统性评估,支气管镜检评估,某些疾病的诊断,某些疾病的提
5、示,宿主免疫：健全,/,缺陷,肺,/,肺外多系统,表现,（病史、病程、体检、实验检查）,病因未明,/,已明,ILD,诊断程序,组织病理学评估,形态学变化与疾病特异性,10,纤支镜活检与肺泡灌洗,?,排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等,?,确诊肺泡蛋白沉积症、,Langerhans,组织细胞,增生症、嗜酸细胞性肺炎,?,对间质性肺炎的亚型分类意义有限,?,判断预后：,淋巴细胞肺泡炎疗效好,中性粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差,11,HRCT,?,区分急性与慢性病变,?,了解病灶的分布特点，提示诊断分型,?,指明镜检,/,活检区域,?,提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋,巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉
6、积症、,Langerhans,组织细胞增生症，肺结核、霉菌,性肺炎）,?,疾病随访的观察指标,12,胸部,CT,与常规,X,片,RA,Biopsy 60%of patients.,function impairment up to 40%,HRCT in up to 50%of patients.,radiography in only 1-5%,13,普通,CT,HRCT,14,ILD-HRCT,基本表现,?,斑片状影,（渗出）,?,微小结节影,肉芽肿血管炎,?,磨玻璃样改变（,肺泡渗出,）,?,线条、网状或大结节影,水肿纤维化,?,肺容积减少、支扩,?,蜂窝肺,（纤维化）,肺泡炎,肺损伤,
7、/,修复,肺纤维化,15,病理类型,UIP,NSIP,BOOP,DAD,LIP,HRCT,肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵,拉性支扩和,蜂窝肺,，少见磨玻璃影，晚,期肺结构改变和容积缩小,双侧对称性胸膜下,磨玻璃影,，可伴有网,状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实,变,双或单侧,肺泡腔实变,及空气支气管影，,轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜,下及支气管周围,磨玻璃影，随,病变发展,双肺可出现弥漫,性实变，支扩和,肺结构破坏,，,磨玻璃样影,及血管周围的囊腔改变或蜂,窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和,广泛实变影,治疗反应,反应,差,多数可,好转,多可,好转,反应,差,可有改善,16,开胸,/
8、,胸腔镜肺活检,?,确诊的金标准,?,HRCT,明确的,IPF/UIP,不必活检,?,看似正常、明显异常处、不同肺叶都,要取,?,活检组织,1cm,1cm,2011,年,The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic,criteria for idiopathic pulmonary fibrosis,17,18,19,急性间质性肺炎,AIP,影像学,20,呼吸性细支气管炎,RB-ILD,影像学,21,脱屑性间质性肺炎,DIP,影像学,22,淋巴细胞性间质性肺炎,LIP,影像学,23,ILD-CTD,24,ILD-SLE,?,SLE,累及呼吸系统占,50,60,
9、，大,多数以累及胸膜为主；,?,10,有肺组织受累；,3,在初期出现,?,SLE,累及肺组织包括：,急性：肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水,肿,慢性：间质性肺炎、肺纤维化,（较其他,CTD,相对少见）,病理类型,：,UIP,、,NSIP,、,少数,BOOP,25,NSIP-SLE,26,UIP-SLE,51-year-old woman,SLE,HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing,Irregular linear hyperattenuating areas,and ground-gl
10、ass attenuation in the,27,basal area of both lung,弥漫性肺泡损伤,DAD-SLE,45-year-old man with SLE,photomicrograph(HE stain)shows:,prominent interstial firbroblastic proliferation and,alveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);,intraalveolar macrophage collection(small arrow,),28,ILD-RA,RA-ILD,常见于,
11、50,60,岁、男性、高,RF,滴,度、关节病变重、有皮下结节者,大多为,UIP,、少数,NSIP,、,BOOP,，也有,DAD,个案报道,RA,发生,ILD,平均时间,5,年，先出现呼吸系统,症状或同时受累,RA-ILD,中位生存期,3.5,年，,5,年生存率,39,29,?,?,?,?,BOOP-RA,30,DAD-RA,A 68-year-old man,RA,HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the,upper and Middle lung zones,a small
12、amount of bilateral pleural effusion.,31,ILD-,系统性硬化病,?,硬皮病比其他,CTD,出现肺受累比例和严,重程度更高，以肺间质纤维化最常见,?,大约发生在,80,患者,?,病理类型,:NSIP,、,UIP,、,BOOP,、,DAD,、,BO,，以,NSIP,最常见,32,NSIP-SSc,33,NSIP-SSc,：随访,NSIP,进展,(54 months),34,UIP-SSC,35,ILD-PM/DM,多发性肌炎,/,皮肌炎,?,PM/DM,胸部受累主要表现：,呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；间质性肺炎；,吞咽肌受累导致吸入性肺炎；肺动脉高压；
13、,?,ILD-PM/DM,发生率,30,，,女性、,50,岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程,度与,ILD,发生无相关性；,抗,Jo,1,抗体阳性发生,ILD,比例更高；,（,66,VS13,）,?,病理：,主要表现为,UIP,、,NSIP,、,BOOP,、,DAD,DAD,、,UIP,预后差，,5,年存活率,33,36,NSIP-DM,37,ILD-SS,?,ILD-SS,发生率,8,38,；,?,主要病理类型为,LIP,、其它包括,UIP,、,BOOP,；,?,影像学：,50,例,SS,前瞻性研究,从确诊,SS,到,HRCT,出现,ILD,改变的平均时,间,12Y,74,无呼吸系统症状,3
14、8,LIP-SS,39,UIP-SS,40,风湿性疾病是一组,系统性自身免疫性炎症疾病,解除原因,抑制,免疫,可逆性病变,(,炎症,),控制炎症,不可逆性病变,(,硬化,纤维化,骨化,),维持功能,改善患者生活质量,41,?,-,?,-,?,-,?,同影异病、同病异影,药物引起的肺炎,?,MTX,（甲氨蝶呤）、,CTX,（环磷酰,胺）、,SASP,（柳氮磺吡啶）均可引,起间质性肺炎,?,病程中某些合并用药如,-,内酰胺,酶类抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、,阿司匹林、,NSAIDs,、肼屈嗪、普,鲁卡因胺、中药等也可引发肺炎,42,甲氨蝶呤,-MTX,43,胺碘酮,44,过敏性肺炎,45,未分化小细
15、胞肺癌,46,支气管肺泡癌,47,支气管肺淀粉样变,48,同影异病、同病异影,肺部感染,?,结缔组织病因自身的免疫功能紊乱、激素,等免疫抑制剂的大量使用、合并肺水肿以,及菌群失调，并发肺部感染是极为普遍的,?,对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目,前还没有特异性方法,?,一些非常见病原体（如分枝杆菌、军团菌、,卡氏肺孢子虫、曲霉菌、巨细胞病毒）的,出现，更增加了结缔组织病肺部疾患的诊,治难度,49,支原体肺炎,50,巨细胞病毒,51,粟粒性结核,52,霉,菌,53,卡氏肺孢子虫,54,卡氏肺孢子虫治疗前后,55,小,结,?,?,?,?,CTD,是,ILD,重要原因，所有,ILD,均应筛查,自身抗体,ILD,是,CTD,重要表现，所有,CTD,均应检查,HRCT,肺弥散功能（,DLco,）是评价,CTD-ILD,的敏感指标,ILD-CTD,预后与病理类型有关，并优于同样病理,类型的不明原因,ILD,?,对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成,败的关键,56,57,
