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1、胎儿胸腔畸形,肺发育不良喉-气管闭锁支气管闭锁先天性肺囊腺瘤畸形隔离肺支气管囊肿胸腔积液先天性膈肌发育不良,1,肺发育不良,定义：肺发育不良（支气管肺发育不良）：肺泡和肺内血管发育受阻引起持续性呼吸窘迫的一种慢性肺部疾病。预后：小于孕24周胎儿成活率极低。产后新生儿通常呼吸功能不全。产后双肺发育不良者不能生存，单肺发育不良者产后可以生存。生存质量。,2,3,超声诊断,切面：四腔心水平横切面、左右肺矢状切面、双肺冠状切表现：1.根据胸围及其相关比值判断：胎儿胸廓的大小与肺发育的大小相关；胸围、胸廓面积、胸围/腹围、胸围/股骨长等值减小（以低于正常范围二倍标准差为肺发育不良胎儿判断标准），心/胸比
2、值增大。2.对于单侧肺发育不良或缺如者：根据心脏移位及心脏旋转进行诊断。注：肺面积与胎儿质量比诊断准确率最高。,4,3.双肺缺如：无肺组织，心脏明显增大，同时合并有主肺动脉、肺动脉导管及左右肺动脉缺如4.肺发育不良时的周围肺动脉血流阻力指数较相应孕周周围肺动脉阻力指数高。单侧肺发育不良一例26岁孕妇，孕1产0 孕20周 家庭主妇 实验室检查未见明显异常 超声：右肺及右肺动脉缺如，左肺动脉迷走，孕足月产一男婴死亡。,5,6,7,喉-支气管闭锁,喉-支气管闭锁：罕见的先天畸形预后：出生后几分钟内因呼吸道梗阻死亡。分型：I：声门上和声门下闭锁。杓状软骨和成对的肌肉跨过中线融合。环状软骨呈圆锥形，前庭
3、缺如。II：声门下闭锁。圆顶状环状软骨闭合内腔，杓状软骨、前庭和声带正常。III：声门闭锁。前庭和环状软骨正常。声门前方由纤维结缔组织和肌肉膜闭塞，勺状软骨在声突处融合形成软骨条闭塞后方,8,9,超声,切面：四腔心水平胸腔切面，气管及左右支气管冠状切面，气管及左、右支气管冠状切面。四腔心切面：双肺明显增大，肺实质回声对称性增强，均匀一致，回声增强与大量小气腔扩张使超声界面反射增多有关，心脏受压缩小，向前移位由于双肺明显肿大，膈肌受压，胸廓冠状切面表现为正常膈肌呈圆顶状突向胸腔的征象消失，而变为扁平甚至反向，突向腹腔,10,多数病例两条主支气管扩张，内充满液体而呈无回声结构。超声追踪，可见肺内两
4、无回声结构在中线逐渐汇合，最后合并成一个无回声结构，即闭锁以远扩张的气管。胸腔横切面和冠状切面均可清楚显示此特征，彩色多普勒可以很容易将其与大血管分开。由于羊水过对或过少，压迫食管时可以产生羊水过多由于肺呈对称性扩大，因此心脏无左右移位，但可以略向前移位，与肿大的肺相比，心脏相对较小可有腹水，有合并畸形时，有相应的表现。,11,喉-支气管闭锁一例,31岁孕妇，孕1产0 孕19周 会计 实验室检查未见明显异常，喉-支气管闭锁，左侧胸腔及腹腔积液，引产。,12,13,支气管闭锁,支气管闭锁：不常见的肺畸形，特征：一段支气管局部闭锁，右上叶最常见，左上叶及右中叶预后：出生后几分钟内因呼吸道梗阻死亡。
5、超声切面：胸腔横切面，左右胸腔矢状切面，胸腔冠状切面、气管及左右支气管冠状切面等。,14,表现：1.产前超声主要表现为闭锁以远肺脏增大，回声增强。主要支气管闭锁者，闭锁侧肺明显增大，回声增强，闭锁以远支气管增粗而易被显示，心脏及纵隔受压向对侧移位，进一步压迫对侧肺而导致发育不良，肺缩小。在矢状切面上，病变侧隔肌受压可向腹腔突出。叶支气管闭锁者，表现为肺叶明显增大，回声增强，呈三角形，顶部指向肺门。彩色多普勒显示强回声肺的血液供应为肺动脉，静脉由肺静脉回流。,15,2.支气管闭锁产前超声确诊较困难，在声像图上和先天性肺囊腺瘤畸形的小囊型及隔离肺有很多相似之处，尤其是叶支气管闭锁，鉴别诊断更困难，
6、彩色多普勒血流显像在区分隔离肺时有一定价值。支气管闭锁一例23岁孕妇，孕1产0 孕25周 实验室检查未见明显异常 超声：左侧支气管闭锁，腹水，引产,16,17,18,先天性肺囊腺瘤畸形,先天性肺囊腺瘤畸形：是一种肺组织错构畸形。CCAM典型者为单侧，可累及一侧肺或一叶肺，但是95%以上仅限于一叶或一段肺。偶尔，CCAM累及双侧肺（不到2%）或一叶以上的肺叶或整侧肺。CCAM男性发病率略高于女性，左右两肺的发生率基本相等。大多数CCAM与正常的支气管树相通，但也可能不相通而产生梗阻，可能由于病变内支气管缺乏软骨所致。,19,分型及预后：I型：大囊型，病变以多个较大囊肿为主，囊肿大小不等，多为21
7、0cm，占CCAM的50%，预后最佳II型：病变内有多个囊肿，囊肿大小不超过2cm，占CCAM的40%。III型：小囊型，病变内有大量细小囊肿，囊肿大小不超过0.5cm，呈实质性改变，有大量腺瘤样结构，其内有散在的，薄壁的，类型支气管的结构，占CCAM的10%。,20,21,超声,切面：四腔心水平横切面，左、右胸腔矢状面，降主动脉矢状切面等。表现：1.胸腔内实性强回声或囊实混合回声包块。囊肿直径大小不等：微囊型者往往呈实性强回声。2.CCAM肿块可以很大时心脏及纵隔受压移位，偏向对侧。并可对同侧和对侧肺产生明显压迫，使正常肺组织回声极少，从而引起肺发育不良和胎儿水肿。3.可有羊水过多。导致羊水
8、过多的可能原因是由于包块压迫食管，胎儿吞咽羊水减少，或肿块产生的液体过多所致。,22,4.包块可随孕周的增大而缩小。5.应注意和先天性隔疝、隔离肺、神经源性肿块、事关重复畸形等形成的包块相鉴别。通常如果包块类似实性且来自肺内时，则应考虑为囊型CCAM和隔离肺，如彩色多普勒显示包块供应血管来自正常肺动脉时，则考虑为囊腺畸形。而神经源性肿块、食道重复畸形的包块主要位于后纵隔。但较难与支气管闭锁相区分。先天性肺囊腺瘤畸形一例26岁孕妇，孕1产0 孕23周 家庭主妇 实验室检查未见明显异常 超声：左侧胸腔内囊性包块，提示先天性囊腺瘤I型，婴儿术后存活,23,24,隔离肺,隔离肺：又称肺隔离症，是肺的先
9、天畸形之一，它是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷。其发生率占肺畸形的0.15%-6.4%，多见于男性，男女比例4:1.胎儿隔离肺至少占胎儿胸腔内肿块的12%16%,产前常误诊为CCAM。预后：外科可矫治的疾病分型：可分为叶内型和叶外型两大类。,25,26,超声,切面：四腔心水平横切面，左、右胸腔矢状切面，胸腔冠状切面，腹部横切面，矢状切面及冠状切面。表现：1.边界清楚的强回声包块，呈叶状或三角形，80%-90%位于左侧胸腔底部，左侧肺与膈之间，也可发生在纵膈、膈肌或心包内。2.隔离肺大小不一，较大者可引起纵膈移位和胎儿水肿，产前发现的隔离肺常较小或中等大小（一般不到一侧胸腔的1/3-2/3）
10、大的包块也不罕见，绝大多数内部回声均匀，,27,少数内部偶见囊肿（为扩张的支气管或与CCAM共存）病理上约50%的包块有发育良好的支气管，但产前超声却很少显示。3.包块滋养血管来自胸主动脉或腹主动脉或其分支血管（肝动脉）CDFI可检出此种征象帮助区分ELS、ILS与其他肺肿块（CCAM、肺泡性肺气肿、支气管闭锁）后者的滋养血管均来自肺动脉而几乎所有隔离肺的动脉均来自体循环，75%ELS的静脉回流通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉，95%ILS的静脉回流到肺静脉。4.同侧胸腔呃逆可出现胸腔积液，少数出现胎儿水肿,28,5.大约10%的ELS位于膈内或膈下（通常在左侧）虽然这些部位的隔离肺没有特别
11、的临床意义，但这种ELS包块与神经母细胞瘤或肾上腺出血相似，鉴别困难6.大部分50-70%的隔离肺随孕周增加而部分或完全萎缩。叶内型隔离肺一例31岁孕妇，孕1产0 孕22周 超声：左侧胸腔内强回声包块，引产。,29,30,31,32,支气管囊肿,支气管囊肿：不常见的先天畸形，由于支气管树分支或芽的异常而引起。发生在26-40天，是前肠畸形的一种，类似于肠重复，被认为是胚胎前肠的异常分裂。支气管囊肿是支气管上皮构成的囊性结构，可被粘液充满，可表现为单个或多个，直径大小不一，囊肿可以粘附在支气管壁上或细支气管壁或通过一个蒂与其交通。,33,分型：根据病变部位不同分为纵膈型，肺内型，异位型 超声切面
12、：四腔心水平切面和气管及左右支气管冠状切面表现：1.边界清晰的无回声包块，大小不定，最常见位于纵膈中线气管隆嵴旁。2.产前发现只能胸腔囊肿，不易诊断其为支气管囊肿3.罕见支气管囊肿，胸腔内无回声单房囊肿,34,支气管囊肿一例36岁孕妇，孕3产1 孕38周 家庭主妇 未行实验室检查 超声：单心室、主动脉弓缩窄、气管囊肿、重叠指、小下颌多发急性，18-三体，引产,35,36,胸腔积液,胸腔积液：胸膜腔内液体异常聚集，发生率不明（男性较女性多），双侧、单侧（左右发生率相等）预后：诊断容易但需区分原发继发 原发、继发预后不同 超声1.胸腔内片状无回声区，大量时肺相对较小，呈较高回声与纵膈相连,37,2
13、.单侧大量时可有占位效应，出现心脏及及纵膈的移位，移位向对侧，肺受压变小3.继发胎儿水肿的胸腔积液，多为双侧，胸腔积液量双侧大体相等，少有纵膈移位，注意观察皮肤及腹水情况4.由于单侧胸腔积液可能是21-三体的主要表现，双侧胸腔积液常伴有其他畸形，只要探测到积液就要详细的胎儿畸形检查原发与继发的鉴别,38,发生部位 单侧为主，若为双侧，则呈不对称改变 双侧对称合并畸形 单独发生，不伴其他明显结构畸形 常合并其他畸形胎儿水肿 无 常有其他浆膜腔积液 少，如果有，积液量很少，胸腔积液较之严重得多 常同时合并存在，且积液量的严重程度相似纵膈移位 常有，严重者移位明显 常无，即使严重双侧胸腔积液，也无移
14、位,39,40,胸腔积液一例,30岁孕妇，孕2产1 孕31周 实验室检查未见明显异常 超声：单心室、主动脉弓缩窄、气管囊肿、重叠指、小下颌多发急性，18-三体，引产,41,42,先天性膈肌发育不全,先天性膈肌发育不全包括：先天性膈疝和膈膨升先天性膈疝CDH：膈肌发育缺陷导致腹腔内容物疝入胸腔，先天性膈疝发生率（1-4.5）/10000，多死于宫内或出生后立即死亡。男女比例相等，CDH大多发生于左侧，（70-90%），双侧10%，双侧者小于5%缺损部位不同分：胸腹裂孔疝，食管裂孔疝及胸骨后疝,43,先天性膈膨升由于膈肌发育不全，肌纤维或胶原纤维有不同程度缺陷，膨出的膈肌只是纤维膜，呈松弛状态，发
15、生率约1/10000，分为完全型，部分型，双侧型。超声胎儿膈肌，正常膈肌表现为圆顶突向胸腔的薄带状低回声结构，分隔胸腔与腹腔，津贴肺与心的下面，肝的上面。在胎儿矢状及冠状切面显示最清楚。但是膈肌易受胎位，肋骨声影影响，未能显示出膈肌声像，不能认为膈肌有缺损；但是显示了膈肌二位图像，也并不能完全排除隔疝的存在，因此超声评价整个膈肌的完整性较困难，产前检出膈肌缺损的部位有时变得非常困难，即使较大的膈肌缺损，使用目前最好的超声仪器，如果没有胸腔脏器疝入胸腔，也可能难以检出。所以，只有当胸腔内容物疝入胸腔时，隔疝才易为超声所发现。当胸腔内容物未疝入胸腔时，超声则很难发现膈肌缺损。这也就是为什么有些隔疝
16、要到中孕期，中孕晚期或晚孕期，甚至要到产时因子宫收缩腹压明显增高时才能被发现的原因,44,诊断隔疝、食管裂孔疝及隔膨升的主要切面是四腔心水平横切面、左右胸腔矢状切面、胸腹腔冠状切面。表现：四腔心水平横切面主要观察心脏位置，胸廓形态，左、右肺有无、大小和回声，胸腔内是否存在腹腔的脏器。在此切面上发现心脏位置异常（左移或右移），是发现隔疝的最初线索，此时应仔细寻找胸腔内有无腹腔脏器、膈肌是否连续完整。3.左右胸腔矢状面及胸腔冠状切面主要了解胸廓形态，双侧膈肌的有无、位置，双侧肺的有无、大小、位置及回声。胸腔内是否存在胸腔脏器。4.隔疝的超声特征(1)胸腔内肺、心及纵隔等脏器受压并移位。此种征象常常
17、是诊断隔疝最初最明显的征象。左侧隔疝者心脏受压移位更明显，肺也受压。但在20周岁左右，受压的肺组织很难与疝入的肝、肠管回声相区分，因为后者也呈实质性回声。(2)胸腔内显示腹腔内脏器回声，形成胸腔内包块。腹腔内脏器包括胃、小肠、肝、脾等均有可能疝入胸腔内，如为左侧隔疝，胃疝入胸腔较常见，表现为新左侧出现胃泡回声与左心房相邻，而胸腔内胃泡回声消失，这种隔疝产前诊断相对较容易。如果唯右侧隔疝，则疝入胸腔的器官主要为肝门静脉，如果门静脉超过膈肌水平，则可确定胸内实质性回声为肝，从而确立诊断。当疝入胸腔的脏器为小肠或大肠时，诊断隔疝也困难，在中孕期，疝入胸腔的肠管多无内容物而塌陷干瘪，这种肠襻在胸腔内很
18、难确认，仅简单地表现为胸腔内包块，如果偶尔见到肠蠕动，则可诊断为隔疝。,45,(3)左侧膈肌缺损多见，腹内容物疝入左侧胸腔多见(4)由于内脏疝入胸腔，故腹围缩小，腹腔不能显示胃(5)胸腹腔矢状及冠状切面显示正常膈肌弧形低回声带中断或消失，理论上此种征象最有诊断价值，是诊断膈疝的直接征象，但事实上大部分只有右侧较大的膈肌缺损时此征象才明显(6)胎儿呼吸运动时，观察腹内容物语与胸腔内容物的运动，有助于膈疝的诊断，在胎儿吸气时，受累侧腹内容物向上（向胸腔方向）运动，而正常侧腹内容物则向下运动，(7)双侧膈疝很罕见，此时心脏、纵膈很少或不移位而诊断困难，但心脏显得更靠前(8)膈疝可合并羊水过多，部分胎
19、儿可有胸腔积液、腹水、胎儿水肿及颈部透明层明显增厚(9)如为交通性膈疝，疝入胸腔的腹内容物可随腹内压力的变化而变化，当腹内压力增高时，腹内容物疝入胸腔，当腹内压降低时，疝入物回到腹腔，超声图上表现为腹腔疝出物时大时小，此次检查发现疝出物的内容物可能与上次不同，所以产前根本不能诊断小的膈疝，或尽管膈肌缺陷很早即存在，也需要妊娠晚期才能发现(10)食管裂孔疝a腹部横切面胃泡细小，有时不清，且位于腹正中b四腔心切面上左房后方可见胃泡回声，位于左心房与降主动脉之间，不时发生充盈和收缩改变c胸腔矢状切面显示部分胃泡通过食管裂孔疝入胸腔内，部分胃泡位于胸腔内，部分胃泡位于腹腔内(11)膈膨升a胸腔横切面膈
20、膨升与膈疝均表现为左侧或右侧胸腔内出现腹腔内脏器，（胃泡，心受压移）b胸腔矢状及冠状切面膈膨升表现腹腔内脏器上移到胸腔内，但与同侧的肺之间存在弧形分隔低回声带，胸腹腔脏器分界清晰，接触面规则，整齐、光滑、锐利。此为鉴别膈膨升与膈疝要点,46,47,48,先天性膈疝一例,37岁孕妇，孕2产1 孕25周 实验室检查未见明显异常 超声：左侧膈疝，侧脑室增宽，引产,49,50,51,食管裂孔疝一例,26岁孕妇，孕1产0 孕27周 实验室检查未见明显异常 超声：食管裂孔疝，完全型心内膜垫缺损，单心房、右侧异构、无脾,52,53,54,28岁孕妇,胎儿左肺增大，左下肺见大小约3.7x3.4x2.7cm的高回声团块，呈楔形，CDFI：其血流来源于肺动脉。心脏受压略向右移位。左膈肌受压扁平。,55,56,57,58,59,23岁孕妇,胎儿右侧胸腔内见中强回声团块，大小约3.3x2.4cm，形态不规则，内回声分布尚均匀，CDFI：见源于降主动脉的穿入血流信号。,60,61,62,
