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1、自身免疫性溶血性贫血AIHA,包头医学院第一附属医院 血液科 刘学文,主要内容,概述发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗,2,定 义,免疫性溶血性贫血,3,免疫性溶血性贫血分类,40%,60%,4,AIHA分类,AIHA抗体类型,温抗体型最佳温度37,冷抗体型最佳温度05,混合型兼有温冷双抗体,冷凝集素综合征冷凝集素（IgM）,阵发性冷性血红蛋白尿D-L冷热抗体（IgG）,IgG型多见（占90%），IgM及IgA少见,5,发病机制,体液免疫异常自身抗体产生,6,发病机制,引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗
2、体(对成熟和未成熟血细胞)引起血细胞一系、两系甚至全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。,7,临床表现,溶血性贫血的表现，如贫血、黄疸、脾大。相对特征性表现：继发性者有基础疾病的临床和实验室表现。温抗体型AIHA:多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。,8,实验室检查,贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。胆
3、红素升高，以间接胆红素升高为主。骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。抗人球蛋白试验，直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型，冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。,9,实验室检查,抗人球蛋白试验(Coombs)：如 阳性为确定AIHA 的金指标。直接抗人球蛋白试验(DAT)：检测红细胞表面抗体及补体间接抗人球蛋白试验(IAT)：检测血清或血浆中抗体。,10,实验室检查,红细胞表面结合抗体,11,诊 断,近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验
4、室检查，可诊断为温抗体型AIHA。如抗人球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验阴性的AIHA。冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。,12,鉴别诊断,遗传性球形细胞增多症:有溶血、黄疸表现，多数患者脾大明显，部分患者可追溯到家族史。血涂片可见球形红细胞。红细胞渗透脆性试验阳性。DAT/IAT试验阴性。阵发性睡眠性血红蛋白尿:有溶血、脾大表现，一部分患者可观察到晨起尿色较深，呈酱油色尿。易发深静脉血栓。流式细胞检测CD55/CD59 阳性。Ham 试验、糖水溶血试验阳性。,13,治 疗,输血：需要根据贫
5、血发生的速度、程度、年龄、病人状态及溶贫的类型，决定是否需要输血。AIHA 患者输血有困难，自身抗体使交叉配血困难血型不易确定，即使血型相同输注正常红细胞可被患者的自身抗体致敏而溶血加重，输过血的AIHA 20%有同种抗体，故尽可能避免输血。如若必须，需输注洗涤红细胞。输血速度要慢，开始时要用20-30分钟的时间慢慢输入10-15毫升血液，看有无不良反应。补液、碱化尿液。,14,WAIHA一线治疗,糖皮质激素仍然为首选。缓解率6080%，约2030%可达持续缓解。发生作用时间：平均7天。主要机制：抑制淋巴细胞的抗体形成。干扰抗原抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的亲和力。改变单核-巨噬系统对有抗体
6、包裹细胞的清除作用，尤其是可明显抑制IgG敏感细胞的清除,并可下调Fc受体数量，减少红细胞的破坏。,15,治 疗,16,WAIHA二线治疗,适应症：激素治疗效果差的，或是至少需要20mg/d泼尼松维持治疗的；需要15mg/d0.1mg/Kgd泼尼松长期维持，对激素有明显不良反应的患者。脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有效的二线治疗方案。,17,脾切除,如无禁忌症，脾切除术是二线治疗的首选方案。有效率高，大约2/3患者有效，约50%的患者切脾后2周血红蛋白可升至正常。相当一部分患者（约20%）可多年不用药物干预维持在缓解状态。即使复发需要激素的维持量小。脾切除的手术风险小。手术后需要低分
7、子肝素抗凝。相关的远期并发症是感染和发生静脉血栓的风险增加。建议切脾前接种疫苗。切脾后抗凝治疗。,18,单克隆抗体,单克隆抗体：利妥昔单抗对于有脾切除禁忌症或不同意切脾的病人为二线首选。机制：（1）补体依赖的细胞毒作用（2）抗体依赖的细胞毒作用（3）诱导B细胞凋亡用法：375mg/m2,1周1次，连用4周，或100mg/m2,1周1次，连用4周。有效率82%，50%患者可达CR和PR，维持缓解时间1-3年。副作用,19,治 疗,其他二线治疗达那唑：0.4 0.6 g/d,与激素同时应用，有效率60%-70%。大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不如ITP，不推荐常规应用。免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。血浆置换：不单独应用。,20,
