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1、新生儿肺动脉高压,诊治专家共识（,2017,年）解读,1,PPHN,?,PPHN,是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿,型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而,引起的心房和,(,或,),动脉导管水平血液的右向左分,流，临床出现严重低氧血症等症状。,?,PPHN,约占活产新生儿的,0.2,?,新生儿呼吸衰竭患儿中伴有不同程度的肺动脉高,压的比例可高达,10,?,死亡率较高,2,2020/3/25,PPHN,的诊治历程,1969,年该病首次提出,1983,年,Fox,和,Duara,系统介绍经典,PPHN,1992,年国内孙眉月首次报道,PPHN,资料,1997,年国内首次报道,iNO,治疗
2、新生儿肺高压,2002,年新生儿,PPHN,治疗诊疗常规,2017,年,3,月新生儿,PPHN,诊治专家共识,随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治,疗策略取得长足的进展。,PPHN,的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动,力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。,分类,一、经典的新生儿,PPHN,多见于足月儿或过期产儿,二、慢性肺动脉高压：,支气管肺发育不良（,BPD),并发的肺动脉高压。,一、经典的新生儿,PPHN,(,一）,PPHN,发生的相关因素,1,围产期窒息或肺实质性疾病,2,严重的新生儿湿肺（恶性湿肺）,3,先天性膈疝并
3、发肺动脉高压,4,肺泡毛细血管发育不良,(ACD),5,心功能不全伴肺动脉高压,6,围产期药物应用,7,2020/3/25,（二）临床表现,1.,患儿多为足月儿、过期产儿或近足月儿，,也可以见部分早产儿，,可有围,窒息、羊水被胎粪污染、胎粪吸人等病史。,2.,生后短期内有呼吸窘迫外，在,24 h,内可发现有发绀，有肺部原发性疾病，,患儿可出现呼吸窘迫的症状和体征，如气促、三凹征或呻吟。,3.,动脉血气分析显示严重低氧，动脉血二氧化碳分压,(PaC02),相对正常。,应强调在适当通气情况下，任何新生儿早期表现为,严重的低氧血症且与肺实质疾病的严重程度或胸部,X,线表现不成比例并除外气胸及先天性心
4、脏病时，均,应考虑,PPHN,的可能。,1.PPHN,患儿常表现为明显发绀，吸氧后一般不能缓解。,2.,通过心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流,(TR),所致的收缩期杂音。因,PAP,增高而出现第二心音增强。,3.,当新生儿在应用机械通气时，呼吸机参数未变而血氧,合不稳定，应考虑有,PPHN,可能。,4.,因肺实质性疾病存在通气,/,血流失调时，也可出现血氧,分压的不稳定，故该表现并非,PPHN,特有。,（三）诊断,临床诊断,1,）,通过病史和体检，同时结合动脉导管开口前,(,右,上肢,),与动脉导管开口后,(,下肢,),动脉血氧分压差,10,20mmHg,(1mmHg=0.133 kP
5、a),，或常用经皮血,氧饱和度,(,Sa02),差,5,或以上,(,下肢测定值低于右,上肢,),，提示,PPHN,存在动脉导管水平的右向左分,流。,2,）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出,现上述氧分压或,SaO2,差，此时也不能排除,PPHN,。,传统高氧高通气试验不推荐应用。,3,）对于有明显低氧血症且与,X,线片所示的肺部疾病程,度不成比例时，应考虑存在,PPHN,，但应该与发绀,型先天性心脏病鉴别。,4,）典型的,PPHN,起病,很少超过生后,1,周,，或经,2,周常规,治疗或经,EcMO,应用无效时，应考虑,ACD,、肺表面,活性物质蛋白缺乏、,ABCA3,基因缺陷等并发的,
6、PPHN,。,5,）可行肺部,CT,检查、肺组织活检和相关基因如,FOX,转,录因子基因检测等辅助诊断。,超声诊断,几乎成为确诊肺动脉高压、监测不同干预方法治疗效,果的,“金标准”。,超声检查可排除发绀型先天性心脏,病和评估心脏功能；,评估,PAP,(1)TR-,最准确，,TR,血流的峰值流速,a.,简化,Bemoulli,方程：肺动脉收缩压,(sPAP)=,右心室收缩压,=,右心房压,(,常,假定为,5 mmHg)+(4,TR,速度的平方,),。,b.,超声,诊断标准,：,sPAP35 mHg,或,2,3,体循环收缩压；或,存在心房或动脉导管水平的右向左分流。,(2),动脉导管血流速度和方向
7、,(3),心房水平的分流,(4),心脏功能和心输出量,脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体,(NT-proBNP),?,PPHN,急性期血浆脑钠肽水平显著增高，而非,PPHN,的呼吸系统疾病或正常新生儿脑钠肽一般不,增高，但属于,非特异,性检测；,?,脑钠肽一般,100 ng,L,，但肺高压时可以上升至数,百、甚至,1 000 ng,L,，且其,与氧合指数有较好,的相关性,(oxygenation index,，,OI=Fi02,平均气道,压,100,Pa02),，,可作为,PPHN,的鉴别诊断、判,断是否需要,iN0,治疗以及疗效评价的快速监测指标。,（四）治疗,?,治疗目的：,是降低肺血管阻力,(P
8、VR),，维持体循环血压，,纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给,予支持治疗。,治疗原则：,?,(1),一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺,激，必要时镇静和止痛。,肌松剂,可能会增加病死率，应,尽可能,避免,使用。,2),对确诊的,PPHN,的治疗原则：保持最佳肺容量，用温和的,通气。维持正常心功能；纠正严重酸中毒，使,PPHN,急性期血,pH7.25,，,7.30-7.40,最佳，但应避免过度碱化血,液；肺血管扩张剂的应用；,ECMO,的应用。,15,2020/3/25,治疗比较,传统,PPHN,治疗,1.,一般治疗,现在主要措施就四点,1.,最佳肺容量,2.,高
9、氧高通气（,x,）,3.,碱化血液（,x,）,2.,心脏支持,3.,肺血管扩张,4.ECMO,-,增加死亡率,4.,常规扩血管药,5.,提高体循环压,Circulation 2015,指南,PPHN,诊治,要点,iNO,降低足月、近足月儿,ECMO,使用（,OI25,I,A,）,对有肺实质疾病疾病者进行,肺募集,（,I,B,）,ECMO,（,I,A,）,对治疗失败者：肺发育、遗传等检查：,ACD,、表面活性物质,缺陷等（,IIa,B,）,西地那非,：对,iNO,失败，,OI25,（,IIa,B,）,吸入前列环素：对,iNO,失败，,OI25,（,IIb,B,）,PPHN,伴左心功能不全：,iv
10、,米力农,（,IIb,，,B,）,iNO,对于早产儿肺高压伴严重低氧血症（而不是肺实质性疾,病），特别是胎膜早破时间长或羊水减少这可能有效（,IIa,B,）,PPHN,通气模式,温和通气（）最佳,peep,和允许性高碳酸血症,最佳肺扩张对氧合和,iNO,的运送有利。常频和高频呼吸均可用,于降低,V/Q,失调，但是两者对最终是否需要,ECMO,结果无差异，,对弥漫性肺实质病变，如,RDS,，,MAS,并发,PPHN,时，高频通气,+iNO,效果更佳。,人工呼吸机,高通气（,X,）,使,Pac02,降低而减少脑灌注，应该避,免；,呼碱可影响脑血流灌注和导致感觉神经耳聋。,PPHN,允许,PaCO2
11、,保持,40-60mmHg,使,BPD,减少，可将,PaCO2,保持,40-55mmHg(HEART 2016.102),应用肺泡表面活性物质,特别强调了对相对较轻的,PPHN,（,OI=15-25,）效果比较好，,PPHN,病人,常伴有胎粪吸入性肺炎，表面活性物质对继发性表面活性物质缺乏,有效。,表面活性物质应用使,iNO,效果增强，需,ECMO,治疗机会减少。,维持正常体循环压力,推荐体循环收缩压,50,70 mmHg,，平均压,45,55,mmHg,。,血容量丢失或血压降低,-,白蛋白、血浆、输血、生,理盐水等补充容量；,左心和右心功能的降低,使用正性肌力药,将血压提升至超过正常值范围以
12、对抗动脉导管水平的,右向左分流（,）,虽可短期改善氧合，但并不能降低,PVR,，故应避免使用。,肺血管扩张,-1.iNO,足月或近足月儿,PPHN,的,标准治疗手段。,1.,特异性扩张肺血管。,2.,能改善,V,Q,比值。,3.,能改善,PPHN,的氧合，减少,EcMO,的使用,0.01s,内,结合成,HbNO,接着,MetHb,亚硝酸根或者硝酸根尿,液排出，所以,副作用很小。,PPHN,时需接受,iNO,治疗的,常用初始剂量,是,20ppm(NO,气体体积占总,气体体积比例，,106),；如氧合稳定，可在,12,24 h,后逐渐降,为,5,6ppm,维持；一般,1,5d,不等。,iNO,应用
13、后氧合改善，,PaO2,FiO2,：较基础值增加,20mmHg,提示有效。加,20mmHg,提示有效。,iNO,iNO,的撤离,：当氧合改善，,Pao,：维持在,60,mmHg(sao,：,0,90),并持续超过,60 mjn,，可首先,将,FiO,，降为,O,60,。,iNO,应逐渐撤离，可通过每,4,小时降低,5 ppm,；在已达,5 ppm,时，每,2,4,小时,降低,1 ppm,；为减少,iN0,停用后的反跳，可降至,1,ppm,再撤离。,应持续监测吸入的,NO20 ppm,，可停止检测。对,于早产儿，应用,iNO,后应密切观察，注意出血倾,向。,但是气源成问题。,西地那非,(Sild
14、enafil),剂量演变,NeoFax2006 19,th,edition,Sildenafil,口服,-0.3-1mg/kg q6h,4,次,th,NeoFax2011 24,edition,-0.5-2mg/kg q6-12h,（最大：,3mg/kg,）,Circulation 2015,指南,-0.5-1mg/kg q8h,西地那非剂量的演变，发现大剂量增加死亡率，所以现在,的指南推荐量又减少了,米力农应用,尽管临床已在使用，但尚未准许用于新生儿,PPHN,米力农负荷量,75ug/kg,静脉滴注超过,60min,即给予,0.5-,0.75ug/kg.min,维持。对于,30,周的早产儿，
15、负荷量,135ug/kg,静脉滴注,3h,，即以,0.2ug/kg.min,维持。,最好通过,中心静脉,应用,使用时应,监测血压,，必要时给予扩容,PPHM,同时,左心功能不全,时，可选用米力农（,IIb,，,B,）,。,纠正严重酸中毒,?,可通过高通气、改善外周血液循环及使用碳酸氢,钠的方法，使血,pH,值增高达,7.40,7.55,?,碱性药物的使用避免酸中毒导致肺血管收缩，不,应使,PH,7.25,。,?,碱性药物的使用使得需,ECMO,应用增加。,25,2020/3/25,镇,静,吗啡：每次,0.1,0.3 mg,kg,或以,0.1mg,(kgh)维持；,芬太尼：,3,8ug,(kgh
16、)维持。,肌松剂，如潘可龙,(pancuronium),，每次,0.1 mg,kg,，维持量为,0.04,0.1 mg/kg,，每,1,4h 1,次。,26,2020/3/25,PPHN,的病情估计及疗效评价常用指标,肺泡,-,动脉氧分压差,(A-aDO2),：,A-aDO2=(713 mmHg,FiO2)-(PaCO2,0.8),十,PaO2,氧合指数,(oxygenation index,，,OI),：,OI=FiO2,平均气道压,(cmH2O),100,PaO2,27,2020/3/25,二、,BPD,并发肺高压,争议,BPD,并发肺高压,争议,定义是什么？,发病率是多少？,-,超声多普
17、勒正确评估每个病人的肺动脉压力,PH,对,BPD,预后的影响如何？,发现,BPD,患儿存在,PH,的最佳方法是什么？,BPD,并发肺高压治疗的最佳方案是,什么？,BPD,并发肺动脉高压被诊断后，,2,年内死亡率达到,38-43%,BPD,肺高压诊治疗应该考虑的问题。,在,670,例诊治病例中，超过,300,例原发病为早产儿,CLD,。,肺血管床损坏，炎症导致肺高压的机制,:,氧毒性，,呼吸机剪切力，病毒感染诱发，微吸入。,Circulation 2015,指南,BPD,肺高压,诊治要点,超声筛查（,I,B,）,靶向治疗前评估肺疾病：低氧、气道、吸入、呼吸,支持强度等（,I,B,）,对需长期治疗者评估：导管、左室功能等（,I,B,）,氧：,SaO2 92-95%(IIa,C),原发病治疗后进行靶向治疗,(IIa,C),iNO,对症状性给高压有效,(IIa,C),系列超声（,I,B,）,
