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1、,欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读肺动脉高压诊治规范中国医学科学院协和医科大学阜外心血管病医院肺血管病诊治中心柳志红,肺动脉高压概念肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高,并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性肺动脉高压,和其它疾病相关性肺动脉高压,如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。肺动脉高压的判定标准:静息mPAP25mmHg或运动时mPAP30mmHg,并且PCWPs15mmHg,PVR3 mmHg/L/min(Wood单位)各型肺动脉高压有着相同的肺微循环阻塞性病理学改变,提示它们有相似的病理生理学发展过程。在前列环素等药物应用
2、前,IPAH患者预后极差,从被诊断至死亡的存活时间中位数仅2.8年,近年随着基础、临床研究的进步,已有所改观,肺动脉高压概念提出及重要会议1951年 Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的概念,1973年世界卫生组织(WHO)在 Genev主办了第届原发性肺动脉高压国际研讨会2019年WHO在法国Evan召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会,制定了肺动脉高压临床分类标准2019年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议,对分类标准做了进一步修改并以“特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压,第一届WHO肺动脉高压会,Geneva,1973m推荐不能解释的“原发性肺动脉高压”的定义把临床与病理学术语区别开临床诊断的PPH病理学上可分为3种形态致丛性肺动脉病血栓栓塞性疾病静脉闭塞性疾病建立了国际性PPH注册,第二届WHO肺动脉高压会 Evina2019m推荐新的肺动脉高压分类描述病理结果危险因素易患疾病(HIV、POPAH等)早发现(筛查)遗传学药物治疗静脉用依前列醇)移植,
