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1、,概述冷原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocyteenia,TP),既往亦称特发性血小板减少性紫瘢,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占岀血性疾病总数的1/3,成人发病率为5/10万-10/10万,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏甚至颅内岀血。出血风险随年龄增高而增加。部分患者仅有血小板减少,没有出血症状。患者可有明显的乏力症状。,冷该病主要发病机制:体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏;体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为P现代
2、治疗不可或缺的重要方面,诊新要点冷TP的诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下()至少2次实验室检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。(2)脾脏一般不增大(3)骨髓检査:巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。,冷(4)必须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常生障碍性贫血(AA和骨髓增生异常综合征(MDS)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。,冷(5)诊断TP的特殊实验室检查:血小板抗体的检测,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于P的诊断,主要应用于下
3、述情况:骨髓衰竭合并免疫性血小板减少线及二线治疗无效的TP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。血小板生成素(TPO)水平检测:TPO不作为P的常规检测。可以鉴别血小板生成减少(TPo水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),有助于TP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。,冷2疾病的分期(1)新诊断的TP:确诊后3个月以内的TP患者。(2)持续性ITP:确诊后3-12个月血小板持续减少的TP患者,包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。(3)慢性!P:血小板减少持续超
4、过12个月的IP患者(4)重症P:PLT10109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需要加用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物剎量。(5)难治性IP:指满足以下所有3个条件的患者:脾切除后无效或者复发;仍需要治疗以降低岀血的危险;排除其他原因引起的血小板减少症,确诊为P。,三、治疗方案及原则冷(1)PLT,30109/L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活动的成人P患者发生出血的危险性比较小,可予观察和随访。(2)下列因素增加岀血风险:随着患者年龄增加和患病时间延长,出血风险加大;血小板功能缺陷;凝血因子缺陷;未被控制的高血压;外科手术或外伤;感染;必
5、须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药华法林等抗凝药物。,冷()若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都该积极治疗。在以下临床诊疗过程中,血小板计数的参考值分别为:口腔科检查:20109/L;拔牙或补牙30109/L;小手术:50109/L;大手术:80109/L;自然分娩:50109/剖腹产:80109/L,冷紧急治疗:重症P患者(PLT10109/凵)伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性岀血或需要急症手术时,应迅速提高PLT至50109/L以上。对于病情十分危重,须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白(1.0gkg1d12-3d和(或)用泼尼龙(1.0g/d3d)。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止环酸、6-氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制岀血,可以考虑使用重组人活化因子(rhfvila),A、西甲揉数流张型物,风溶系树PLTE 3U*IErIHI.r.I4L称急M:度小氵歌出由或在出由险箔:改微素大削地未松戏泼见松)泥静聊闪球门ITx16%1.,无围即工31,有围作出都长生战面下语有出虚授,环酰造十图格植ML16x1,出匡,
