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1、多发性骨髓瘤疾病查房,多发性骨髓瘤,定义,:,多发性骨髓瘤（,MM,）是,浆细胞,异常增生的,恶性肿瘤,。一种进行性的肿瘤性疾病,.,其特征,为,骨髓浆细胞瘤,和一株完整性的单克隆免疫,球蛋白,(IgG,IgA,IgD,或,IgE),或,Bence Jones,蛋白质,(,游离的单克隆性,或,轻链,),过度增生,。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高,钙血症,贫血,肾脏损害,而且对,细菌性感染,的,易感性增高,正常,免疫球蛋白,的生成受抑,.,发病,率估计为,23/10,万,男女比例为,1.6:1,大多患,者年龄,40,岁,.,黑人患者是白人的,2,倍。,疾病特点,:,骨髓内有异常浆细胞（或
2、称骨髓瘤,细胞）的增殖，引起骨骼的破坏，,血清出现单克隆免疫球蛋白，正常,的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿,内出现本周蛋白，最后导致贫血和,肾功能损害。,发病机制：,?,病因尚不明确。,目前认为异常浆细胞,(,或称骨,髓瘤细胞,),起源于,B,记忆细胞或幼浆细胞，有,C-myc,基因重组和部分,N-ras,基因高表达，呈,单株性浆细胞无限制增生，骨髓中,IL-6,异常,增高与骨髓瘤的发病有关。,?,我国发病率约,1/10,万。,?,在血液系统恶性疾病中约占,10,，占所有,癌肿的,1,左右。,?,诊断时的中位年龄为,60,岁，,40,岁以下发病很,罕见。,?,男女之比约为,3,：,2,。,临床表
3、现：,骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润,与破坏所引起的临床表现,1.,骨骼破坏,2.,髓外浸润,临床表现：,骨骼破坏,?,骨痛：常为早期症状。部位：骶部、胸,廓、肢体。,?,自发性骨折：肋骨、锁骨、下胸椎、上,腰椎,胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者,为本病特征。,临床表现：,髓外浸润,?,肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。,?,髓外骨髓瘤,?,神经浸润,?,可发展为浆细胞白血病,?,血浆蛋白异常引起的临床表现,1.,感染,2.,高粘滞综合征,3.,出血倾向,4.,淀粉样变性,5.,雷诺现象,?,感染,?,正常免疫球蛋白减少,?,中性粒细胞减少,?,细菌性肺炎、尿路感染、败血症,?,病毒
4、感染：带状疱疹,?,高粘滞综合征,?,M,蛋白增多,?,IgA,易聚合成多聚体,?,血液粘滞性过高,?,血流缓慢，组织淤血，缺氧,?,视网膜、中枢神经、心血管系统,?,出血倾向,?,鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜,?,血小板减少、,M,蛋白包裹在血小板表面,?,凝血障碍,?,血管壁因素,?,淀粉样变性,?,多见于,IgD,型,?,舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道,等,肾功能损害,1.,蛋白尿,2.,管型尿,3.,急性肾衰竭,实验室及其他检查：,?,血象,1.,贫血：常见，正常细,胞正常色素性。,2.,血沉：增快,3.,晚期有全血细胞减少,?,骨髓象,1.,主要为浆细胞系异常增,生（,有核细胞数的,1
5、5%,），并有质的改变。,2.,病灶呈散在分布，骨压,痛处或多部位穿刺,?,血液生化检查,1.,异常球蛋白血症：,M,蛋白,2.,血钙、血磷测定：增高,3.,血清碱性磷酸酶：正常,4.,乳酸脱氢酶：增高,5.,尿：蛋白尿、本周蛋白,6.,肾功能检查,7.,血清血清?,2,微球蛋白：增高,?,X,线检查,1.,早期：骨质疏松,2.,典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害,3.,病理性骨折,4.,r,骨显像,诊,断,a.,骨髓中浆细胞,15%,，且有形态异常,b.,血清有大量的,M,蛋白，或尿中本周蛋白,1g/24h.,c.,溶骨病变或广泛的骨质疏松,1.,诊断,IgM,型时一定要具备,3,项,2.,仅
6、有,a,b,两项，属于不分泌型,3.,仅有,a,b,两项者还要考虑：反应性浆细胞增,多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症,治疗要点：,支持疗法,骨髓移植,化学治疗,MP,方案,VAD,方案,M2,方案,干扰素,a,护理要点,:,减轻疼痛,预防感染,防止化疗药外渗,.,1,1,、休息,一般病人可适当活动，。,2,、防止病理性骨折,应给病人睡硬板床以防止引起病理性骨折。,3,、饮食护理。,4,、对肢体活动不便的老年卧床病人，防止褥疮发生,5,、口腔护理,6,、疼痛护理,7,、贫血护理,8,、预防感染,9,、化疗护理,10,、,心理护理,护理措施,护理措施：,?,1,、化疗前的心理护理，告知化疗可能造成
7、脱,发，不过绝大部分能够再生，使患者能坦然,接受。,?,2,、指导使用假发或戴帽子，以降低患者的身,体意向障碍。,?,3,、家属的支持，鼓励患者积极参加社交活动,。,?,4,、化疗期间注意保护静脉，避免药液外渗，,如有外渗要进行正确处理。,?,5,、化疗期间定期复查血象，加强贫血，感染,，出血的预防，观察和护理。,?,6,、化疗期间应予高热量富含蛋白与维生素清,多发性骨髓瘤的预警信号,1,1.,不明原因的骨骼的浸润和破坏，常引起,骨质疏松、骨折、骨痛等早期主要症状，,病变主要位于扁骨，可为多发骨破坏,.,2.,不明原因的贫血。,3.,不明原因的肾功能损害，主要表现为蛋,白尿、管型尿、急性肾衰等。,4.,不明原因的高钙血症,自然病程：,3-6,个月,MP,方案：,3,年左右,骨髓移植：移植物抗宿主反应,12,预,后,康复治疗,?,康复治疗的目的是消除或减轻疼痛，预防与解除,肌肉肌腱挛缩、关节僵硬，防止肌肉萎缩，增强,肌力，恢复运动与感觉功能，最终恢复病人的生,活和工作能力。,?,针灸,?,理疗,?,增强肌力训练,?,解除心理障碍,?,医学宣教、心理咨询、集体治疗、病人示范、作业治,疗等方式来消除或减轻病人的心理障碍，使其发挥主,观能动性，积极地进行康复治疗。,谢,谢,！,
