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1、,可逆性后部白质脑病Posterior Reversible Encephalopathic Syndrome徐鹏程安徽医科大学第二附属医院神经内科,简介可逆性后部白质脑病(PRES)是种可血管源性、脑水肿疾病,伴有各种急性神经系统症状,包括癫痫、脑病头痛以及视力障碍等,并可能在肾衰、血压波动、细胞毒性药物、自身兔疫性疾病以及子痫或先兆子痫等疾病情况下发生。其影像学和临床病程通常是可逆性的故一般预后良好,脑血流的正常生理学概况正常情况下,脑血流一般可维持相对稳定,尽管脑灌注压会波动在150mmHq之间,这种调节的过程称为脑血流自身调节。其具体机制涉及脑血管压力反应性、化学性因素以及自主神经系统
2、。脑血流的自身调节需要所谓的神经血管单元参与,后者是由神经元、血管和胶质细胞共同组成。血管内皮细胞通过释放一系列的血管收缩和舒张因子来达到调节血管张力的效果,病理生理学假说PRES最主要的病理生理学机制假说认为,快速进展的高血压超过了脑血流自身调节的上限,从而导致了血流高灌注,导致血脑屏障破坏以及血浆和大分子渗出。脑后部支配的交感神经较少而对高灌注尤其敏感。也有另一种学说认为,高血压是脑血流灌注不足之后的一种反应,但这种假说不能够解释患者的高血压一般都出现在PRES症状出现之前,高血压除了导致血管内皮功能障碍之外hon还会促使过度的细胞Endothelial因子释放,这些细胞因子进一步激活血管
3、内皮细胞分泌血管收缩因子,增加血管通B posterior rencephalopathy syndrome透性,导致间质性脑ET-LIN水肿正常血管内皮功能(A)Interstitial cytokine可逆性后部白质脑病病理生理学机制(B),口尽管如此,也有研究发现15%-20%的患者血压正常,在血压升高的患者中,不足50%的患者其平均动脉压超过脑血流自身调节上限。口约有一半的PRES患者既往伴有自身免疫性疾病李船国D专病史,免疫抑制剂或细胞毒性药物的使用也可能免疫抑制剂是PRES的触发因素之一。高达55%的患者可与肾病伴有肾衰病史,临床表现PRES的神经系统症状为急性或亚急性出现,通常在
4、数小时或数天之内发生,持续进展数周的症状并不多见脑病的表现可以从轻微的意识混乱到严重的昏迷,60%-75%的患者会出现全面强直阵挛性癫痫发作,部分甚至岀现癫痫持续状态。癫痫持续状态的患者如果脑电图双侧枕叶出现尖波则很有可能为PRES。,其他常见症状还包括头痛、视力或视觉问题,包括视力降低、视野缺损、皮层盲以及幻觉等。5%-15%的患者可能出现偏瘫或失语,脊髓受累症状十分少见同时出现癫痫、视力问题或者头痛的患者应高度怀疑PRES的可能脑病50%-80%癫痫60%-75%头痛50%视觉障碍局灶性神经功能缺损10%-15%癫痫持续状态5%-15%PRES患者常见的临床症状和体征的发生率,诊断口在特定临床情况下出现的急性和亚急性神经系统症状高度提示PRES包括:出现显著血压升高、血压波动、免疫功能低下患者、自身免疫性疾病、肾衰、子痫或先兆子痫等。PRES的症状和体征并不特异,也没有指南指导临床评估。口PRES的鉴别诊断包括很多种可能性。头颅影像学检查可有助于排除些诊断。然而,PRES的诊断不仅仅只是影像学诊断,结合临床做出正确的判断十分关键。,急性神经系统症状(1)PRES诊断流程图癲痫脑病或意识模糊头痛视觉障碍危险因素(1)令严重高血压或血压波动肾衰令免疫抑制剂治疗或化疗子痫自身免疫性疾病脑影像学检查:今双侧血管源性水肿与PRES影像学类型一致的细胞毒性水肿常可逆性后部白质脑病综合征,
