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1、儿童特发性颅内压增高,男，4岁，因头痛、反复呕吐20余天，视物不清10天入院。起病前无明显诱因。3个月前曾有不明确的头痛史及视物膜糊史。无特殊的服药史。家族史正常。,病例,既往身体健康，体重正常。体查：神清，颈项强直，神经系统其他检查正常。视力检查：右眼能数指数，左眼仅有光感，眼底检查发现双侧视乳头水肿。头部MRI无异常发现。腰穿CSF检查：CSF压力增高，达400 mm H2O，常规及生化正常,细菌涂片及培养阴性。,病例,立即使用甘露醇降颅压（1g/kg/次，6小时1次）及速尿(1mg/kg per day)脱水治疗，患儿症状无缓解。1周后头痛加重，其父母诉患儿完全失明。由于颅压增高原因不明
2、，患儿入院后先后5次腰穿压力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰穿测压），常规及生化正常,细菌涂片及培养阴性。,病例,随后给予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次)口服，静脉滴注甲基强的松龙(15mg/kg)5天，患儿头痛及视乳头水肿无缓解。因多种原因，患者家长拒绝手术治疗。然后继续给予患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理，观察2个月，其视力无改善。,病例,Idiopathic intracranial hypertension，IIH。又称良性颅内压增高(benign intracranial hypertension,BIH)是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊液解剖通
3、路和脑脊液成分均正常，而病因不明的一类特发性颅内压增高,特发性颅内压增高 定义？,女:男为4-15:1,部分儿童？,特发性颅内压增高的流行病学特点,22-44岁妇女,肥胖,儿童IIH的原发病因不清,儿童特发性颅内压增高的病因,儿童IIH的发生与性别及肥胖关系不大,但大部分儿童IIH能找到其继发病因,如感染,内分泌功能失调,药物和静脉流出受阻等.,内分泌功能失调,静脉窦内压力增高,脑组织水肿,CSF生成增多,CSF吸收减少,颅内压升高,发病机制,具体机制不清,可能与以下因素有关,儿童特发性颅内压增高的临床表现,主要临床表现,斜视、视乳头水肿和视力丧失,部分患儿表现为颅神经麻痹,头痛，呕吐,颅压升
4、高,200 mmH2O,儿童特发性颅内压增高的临床特点,1、前额头痛是最常见的症状，但比成人相对少见。2、学龄前儿童易出现斜视及颈强直。3、学龄前儿童可能有颅神经麻痹，如第6、3、7、11对 颅神经麻痹。4、通过适当的药物治疗或CSF分流，视乳头水肿及斜视可 可得到较快的缓解。5、值得注意的是少部分患者虽经治疗，仍可有视力丧失。,儿童特发性颅内压增高的临床特点,1、易出现视野受损。2、与青春期儿童比较，青春期前小儿发病率低，临床差异大。3、MRI显示65%的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍区肿胀。4、CSF压力一般大于200 mm H2O,儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象,MRI发现：后巩膜扁
5、平空泡蝶鞍眼周蛛网膜下间隙增大板前区眼内视神经突出眶周视神经有垂直卷曲,Mandelstam S.Pediatr Radiol.34:362,2004,头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等,外展神经麻痹或面神经麻痹除外,无细胞或生化检查异常,无静脉窦血栓形成的迹象,颅内压增高的表现,神经系统检查无定位体征,脑脊液压力增高250 mm H2O,脑CT或MRI显示正常,排除其他引起颅内压升高的原发病,成人特发性颅内压增高的诊断,2002年Jacobson提出的修订后Dandy诊断标准,儿童特发性颅内压增高的诊断,青春期儿童IIH的临床特点与成人类似，因此其诊断可以参照修改的Dandy 标准进行。由于青春
6、期前儿童IIH的临床特点与青春期儿童及成人相比，类异较大，因此迫切需要制定与成人不同的诊断标准,儿童特发性颅内压增高的诊断,小儿IIH的初步诊断标准,1、青春前期儿童2、神志清楚，有颅高压及视乳头水肿的症状和体征3、卧位CSF压力增加：新生儿76 mm H2O 180 mm H2O 8岁儿童或250 mm H2O4、CSF检查正常，但在新生儿WBC数可达32/mm3，蛋白 定量可达 150 mg/dl.5、MRI及MRV检查正常。6、可有无明确病因的颅神经麻痹，但随着颅内压的降低及 其他症状及体征的好转，其颅神经麻痹可得到改善。7、排除其他病因所致的颅高压。,Rangwala LM et al
7、.Surv Ophthalmol 52:597-617,2007,各种疾病,静脉流出的受阻,各种药物,颅内压升高,导致儿童IIH发生的继发性原因,儿童特发性颅内压增高的诊断,各种感染,各种疾病：Addisons disease,Hypoparathyroidism,Right heart failure with pulmonary hypertension,Sleep apnea,Renal failure,Severe iron deficiency anemia,静脉流出的受阻：Cerebral venous sinus thrombosis,Jugular vein thrombosi
8、s,各种药物：Tetracycline,Vitamin A,Anabolic steroids,Corticosteroid,Growth hormone,Nalidixic acid,Lithium.,颅内压升高,下述各种原因均导致儿童IIH的发生,儿童特发性颅内压增高的诊断,感染：Acute Sinusitis,Varicella,Measles,儿童特发性颅内压增高诊断方法,病史：症状及体征（有无头痛及视乳头水肿,过去及现在有无特殊用药史（维生素A等）,神经系统检查无定位体症（颅神经麻痹除外）,CSF压力250 mm H2O,CSF 检查正常,MRI和MRV,正常,血栓形成或其他异常,I
9、IH,SIH,Binder et al.Neurosurgery 54:538,2004,儿童特发性颅内压增高的治疗,内科治疗,外科治疗,以去除病因，对症治疗为主,可迅速控制视乳头水肿及严重头痛,强调早期治疗，减少视力损伤,主要内科治疗,糖皮质激素,重复腰穿,原则：去除病因停用引起颅内压升高的药物抗感染等,小剂量的甘露醇,利尿剂,碳酸酐酶抑制剂(乙酰唑胺)（第一线药物）,甘油,可作为手术替代疗法,由于其并发症，目前应用较少,托吡酯,外科治疗,1、内科治疗不能控制的进行性视力下降。2、首发严重的视力受损。3、严重视乳头水肿导致黄斑水肿或渗出。,适应征:,外科治疗的方法,脑室-腹腔分流术,椎管-腹
10、腔分流术,A,B,视神经鞘减压术,C,积极的外科治疗可大大降低视功能受损的风险,外科手术的可能并发症,外科手术的应用因技术及可能产生并发症 受到一定的限制,神经鞘减压术：视网膜动脉或静脉阻塞视神经损伤或压迫出血、复视感染,CSF分流术：分流管或瓣膜阻塞分流管移位感染CSF漏,外科手术的可能并发症,共同评估决定外科手术、术式及可能产生的并发症,小儿神经科医师,神经外科医师,眼科医师,儿童特发性颅内高压症的治疗,眼科会诊,去除病因，使用乙酰唑胺等药物治疗,药物治疗失败,手术治疗,手术后观察及监测视力,Binder et al.Neurosurgery 54:538,2004,儿童型特发性颅内压增高的监测,高分辨超声,激光扫描断层（LST）,定量视野检查,根据视乳头平均的面积及高度，可初步估计CSF的压力,特发性颅内压增高的预后,约8%-10%的患者会出现严重视功能障碍，甚至致盲,病程有一定的自限性，但症状易在几个月或几年内复发,儿童型特发性颅内压增高患儿需长程检测颅内压及视功能情况,Thank you!,
