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1、心肌疾病,心研所多媒体制作中心,1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表现的一组疾病。2.分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病。,概述,心肌病的定义和分类,1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素 把心肌病分为四种病态：（1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。（3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张期低
2、下及扩张容积减小。（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进 行性纤维脂肪变。,扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy）,主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。,a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。,病毒,DCM,病因,病理,肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕,d.附壁血栓,组织学改变,正常心肌组织,症状：起病缓慢；充血性心衰的表现：气
3、急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。部分病人可发生栓塞或猝死。,临床表现,体征：心脏扩大，S3或S4奔马律（75%病人有），各种类型的心律失常。,1、胸部X线：心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成比例,辅助检查,2、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-T异常低电压、R波减低。病理性Q波（心肌纤维化结果）,3、超声心动图各房室均扩大：“大”室壁变薄：“薄”普遍运动减弱：“弱”二尖瓣开放幅度低：“低”4、心内膜心肌活检：心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。,（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音。（2）DCM的心脏X线、
4、心脏B超和心电图特点。（3）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。,诊断,5、-受体阻止剂：（有明显负性肌力）理论基础：心衰时异常神经体液激活。使用时注意：（1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd）（2）严密观察副作用（低血压、心功能 恶化、缓慢心律失常等）（3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月。6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。7、心脏移植术。,原则：针对充血性心力衰竭和各种心 律失常。1、限制体力活动，低盐饮食。2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用。3、利尿剂。4、扩
5、张血管：以ACE-I血管紧张素（转化 酶抑制剂）为主。,六、治疗,本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。,预后,肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）,肥厚型心肌病：是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。,分型：,根据左心室流出道有无梗阻分梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS）。非梗阻型：左心室流出道无梗阻。
6、,病因不明1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子。,病因,1.左室形态改变类型：不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy）。心肌均匀肥厚。心尖部肥厚（apical hypertrophy）。.组织学特征：心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。,病理,心肌细胞肥大、形态特异,心肌细胞排列紊乱,室间隔肥厚,、症状：（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。（）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。（）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表
7、现。,临床表现,2、体征：,（）心脏不大或轻度增大。（）。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）,该杂音特点：、机能性；、常因左室容积减少即前负荷减少（如 屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心 肌收缩力（如心动过速、运动时）而 增强；、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收 缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂 等）则可减弱。,、胸部线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。、心电图：、左室肥大；、改变，常有以、为中 心的巨大倒置波出现；C、病理性波在、avF、avL或V4、V5上出现（本病特征之一）；、有时可见波增高，/比增大。,实验室和
8、其他检查,、超声心动图:对本病诊断有重要意义。、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张 期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比 1.3，间隔运动低下。、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向 左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前 方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。,、心导管检查和心血管造影:、左室舒张末期压上升；、梗阻者在左室腔与流出道间有压差 2.66Kpa(20mmHg)；、Brockenbrogh现象阳性：在有完全代 偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强 梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降 低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的 特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例 则主动脉压与左心室
9、内压成正比的上升。,d、心室造影：左室腔变形呈：香蕉状舌状纺锤状（心尖肥厚时）e、冠脉造影多无异常5、心肌活组织检查：镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱。,根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断。,诊断,鉴别诊断,本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。,治疗原则：弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。常用药物或方法：（1）-阻滞剂：心得安。（2）钙离子拮抗剂：地尔硫卓、维拉帕米。（3）重症梗阻型病人：适用切开或切除肥厚 的室间隔心肌,治疗,a、一般成人病例10年生存率
10、为80%，而小儿病例为50%。b、成人死亡原因最多见为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。,预后,限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy),代表是EMF（endomyocardial fibrosis），主要特征是左室充盈受限。,心内膜纤维化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牵拉受限，心尖闭塞，流出道增宽，以右室型为主。附壁血栓。心影类似球形增大,病理,青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多。晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重，肝大，腹水。可闻心脏杂音、奔马律。心律失常。,诊断要点,ECG：ST-T改变、心律失常；B超：心内膜增厚；X线造影：心尖闭塞，流出道宽；心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润。鉴别诊断：主要与缩心鉴别。,利尿为主，对症，手术剥离内膜，换瓣。,辅助检查,治疗,
