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1、弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation(DIC),主要内容,概念发生机制影响因素分期与分型临床表现防治的病理生理学基础,一、概念(Concept),DIC 是在多种病因作用下大量促凝物质入血，导致凝血因子与血小板被激活，微血管内广泛微血栓形成，同时或继发纤溶功能增强，出现凝血功能障碍并以出血、贫血、休克等为临床表现的临床综合征。,机体的凝血系统Blood Clotting Mechanisms,内源性凝血系统 外源性凝血系统,内源性凝血系统(Intrinsic Pathway for Blood Clotting),高分子激肽原前激肽释放酶
2、,纤维蛋白,交联纤维蛋白凝块,a,a,a,Ca2+,a,Ca2+,凝血酶原,凝血酶,凝血酶原激活物,a,Ca2+,血管内皮损伤接触胶原,Ca2+,纤维蛋白原,Ca2+,a,外源性凝血系统(Extrinsic Pathway for Blood Clotting),组织因子,凝血酶原激活物,凝血酶原,凝血酶,a,a,Ca2+,组织损伤,Ca2+,a,Ca2+,纤维蛋白原,纤维蛋白,交联纤维蛋白凝块,a,Ca2+,a,a,a,凝血系统,1.因子FX激活成FXa+Fa+Ca2+PL 凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）凝血酶的形成3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(
3、Fbn)纤维蛋白的形成,共同凝血途径的三个阶段：,受损组织，内皮细胞,纤溶酶,纤溶酶原,纤维蛋白(原),纤维蛋白降解产物,激肽释放酶,尿激酶原,尿激酶,组织纤溶酶原激活物,纤溶酶原抑制物(PAI-1）,纤维蛋白溶解(Fibrinolysis),a,前激肽释放酶,(tPA),(uPA),二、发生机制,组织因子释放，启动外源性凝血系统血管内皮细胞损伤，凝血抗凝失衡血细胞损伤，血小板被激活其它促凝物质入血,引起大量组织因子释放的一些疾病Causes of Release of Tissue Factor,严重感染和内毒素血症强烈免疫反应生成过量抗原-抗体复合物持续广泛的组织缺血缺氧严重酸中毒等,广泛
4、血管内皮细胞损伤原因Causes of Extensive Damage of Vascular Endothelial Cells,损伤的VEC释放TF，启动外源性凝血系统 VEC的抗凝作用降低 产生tPA减少，PAI-1增多，纤溶活性降低 NO、PGI2、ADP酶产生减少，抑制PLT粘附，聚 集的功能降低 胶原暴露，激活F，启动内源性凝血系统,血管内皮细胞损伤引起DIC的机制,RBC破坏，释放大量ADP，促进血小板粘附，聚集 WBC破坏释放TF样物质，WBC受刺激表达TF PLT激活、粘附、聚集，促进凝血,血细胞的大量破坏，血小板被激活,急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原蛇毒激活F
5、，F等，促进DIC发生肿瘤细胞分泌促凝物质羊水中含有组织因子样物质内毒素刺激VEC表达TF，损伤VEC,促凝物质释放入血,凝血因子与血小板耗竭,纤维蛋白溶解,凝血因子水解,纤维蛋白降解产物,凝血酶血小板聚集纤维蛋白交联,单核吞噬系统功能受损肝功能障碍(体内单核吞噬系统的主要脏器,制造凝血因子,抗凝血酶,蛋白C,蛋白S)血液高凝状态(妊娠后期:凝血因子含量;酸中毒:肝素活性,凝血因子活性,血小板聚集性)微循环障碍(血液淤滞,血小板聚集,酸中毒:内皮细胞损伤)纤溶功能降低(高龄、吸烟、糖尿病和妊娠后期，体内的纤溶功能常明显降低),三、影响DIC发生发展的因素Predisposing Factors
6、 for DIC,吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物清除纤溶酶，FDP，内毒素等坏死组织，细菌等“封闭”其功能全身性Shwartzman反应,单核巨噬细胞系统功能受损,蛋白C、AT-、纤溶酶原等合成减少凝血因子的灭活障碍肝细胞坏死，释放TF,肝功能严重障碍,孕妇3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物质降低 酸中毒时凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加强，肝素抗凝活性减弱,血液的高凝状态,休克导致微循环障碍 巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流 低血容量时，肝肾抗凝和纤溶功能受损,微循环障碍,高凝期:凝血酶增多，微血栓形成。消耗性低凝期:凝血因子、血小板消耗，纤溶系统激活，出血。继发性纤溶期:
7、纤溶酶增多，FDP形成。,四、DIC的分期及其特点（Stages of DIC and Their Characteristics）,根据DIC发生快慢:1.急性型2.慢性型3.亚急型根据代偿情况：1.失代偿型2.代偿型3.过度代偿型,DIC分型（Types of DIC）,各型DIC的特征,急性型：常在数小时到一、二天内发生，临床表现以休克和出血为主，病情迅速恶化，分期不明显。多见于严重感染、急性溶血、严重创伤、急性移植排斥反应等。慢性型：发病缓慢，病程可达数月或更长，临床表现不明显，出血轻微、休克少见，常表现为器官功能障碍。多见于恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血。亚急性型：常在数日至几周内
8、逐渐发病。多见于癌症扩散、死胎滞留等，,失代偿型：凝血因子和血小板消耗占优势，数量减少；临床表现：出血、休克；多见于急性型DIC。代偿型：凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡，临床表现不明显或轻微；多见于轻度DIC。过度代偿型：凝血因子和血小板生成超过消耗；临床表现不明显；多见于慢性或恢复期DIC。,各型DIC的特征,五、DIC的功能代谢变化Functional&Metabolic Changes of DIC,1.出血2.器官功能障碍3.休克4.微血管病性溶血性贫血,凝血因子、血小板过度消耗纤溶系统激活(子宫，前列腺，肺富含纤溶酶原激活物；应急，缺氧内皮细胞释放纤溶酶原激活物)纤维蛋白降解产
9、物(FDP)形成。纤溶酶水解纤维蛋白原（Fbg）和纤维蛋白（Fbn）产生的各种片段，通称为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。功能为妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，降低血小板的粘附，聚集和释放，加重出血倾向。,1.出血(Bleeding),“3P”试验鱼精蛋白副凝血试验 鱼精蛋白与FDP结合，使原本与FDP结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”试验阳性。D-二聚体检查 反映继发性纤溶亢进的重要指标,凝血酶,Fbg,Fbn,纤溶酶,纤维蛋白多聚体,D-二聚体,FDP在DIC诊断中的意义,2.器官功能障碍Organ Disorders,沃-佛综合征(Waterhouse-Frid
10、erichsen syndrome)微血栓导致肾上腺皮质出血坏死产生的肾上腺皮质功能障碍。席-汉综合征(Sheehan syndrome)微血栓导致垂体出血坏死产生的功能障碍。,3.休克（Shock）,缺血,缺氧酸中毒,回心血量,微栓塞,心肌功能障碍,凝血,激活补体及激肽系统,血管扩张,毛细血管通透性,血粘度,血液流动阻力,器官功能障碍,4.微血管病性溶血性贫血Microangiopathic Hemolytic Anemia,裂体细胞(schistocyte),在慢性DIC和有些亚急性DIC外周血涂片可发现新月形、盔甲形、星形、三角形等变形红细胞，被称为裂体细胞（schistocyte）。裂体细胞变形能力显著降低，脆性增高，容易破裂，发生溶血。因微血管发生病理变化而导致红细胞破裂引起的贫血，称为微血管病性溶血性贫血。外周血涂片中发现较多schistocyte（超过红细胞数2%），是诊断DIC的重要参考指标。,DIC治疗的病理生理基础 Pathophysiological Basis of DIC Treatment,Thanks!谢谢！,
