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1、心肌病,福建医科大学附属协和医院 心内科 叶明芳,心肌病的定义和分类1995年WHO/ISFC,1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。,（原发性）心肌病扩张型心肌病,特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心力衰竭），心律失常。男女比例=2.5：1
2、 发病率：13/10万84/10万 预后不佳。病理：大体-心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓。组织学-非特异性心肌细胞肥大、变性和程度不同的纤维化。,临床表现,症状：起病缓慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。体征：心脏扩大，心力衰竭和心律失常。实验室和其他检查：1）胸部X线检查 心影明显增大，肺淤血。2）心电图 心律失常，ST-T改变，低电压，R波低和病理性Q波。3）超声心动图 心腔大小，室壁运动，房室瓣返流和收缩功能下降。4）放射性核素检查 血池显像和心肌灌注显像5）心导管检查和心血管造影 心功能不全指标，冠脉造影鉴别缺血性心肌病。6）心内膜心肌活检 病理组织学诊断和病毒病因学检查，病毒
3、性心肌炎演变为扩张型心肌病。,诊断和鉴别诊断,诊断：心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭。加X线或超声表现拟诊。排除病因明确的器质性心脏病，特别是特异性心肌病。鉴别诊断：主要是表现为类似扩张型心肌病的特异性心肌病。常见的有：缺血性、瓣膜性、高血压、内分泌（甲状腺功能亢进或减退）、酒精性、药物性及围生期心肌病等。,防治及预后,（一）治疗1.病因未明，无特殊及有效的防治方法2.病毒性心肌炎的治疗和随访3.治疗充血性心力衰竭4.治疗心律失常5.强调阻滞剂的应用6.中西医结合7.起博器，心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入8.心脏移植（二）预后预后不良死因多为心力衰竭，严重心律失常和猝死近来存活率明显
4、提高,肥厚型心肌病,特征：左心室或右心室肥厚，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。梗阻性-左心室流出道梗阻，主动脉瓣下部室间隔肥厚（肥厚型主动脉瓣下狭窄）。猝死（青年），心力衰竭。病因：明显家族史，常染色体显性遗传。肌节收缩蛋白基因突变。促进因子：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动。,病理和临床表现,病理：大体-不对称室间隔增厚，心肌均匀增厚，心尖肥厚。组织学-心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。左室间隔部明显临床表现：症状：1）可无自觉症状。体检或因猝死发现 2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 3）起立或运动时眩晕，神志丧失体征：1）心脏轻度增大，S4
5、 2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，Apex收缩期杂音 3）杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-阻滞剂，下蹲位、举腿 杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作,实验室和其他检查,1）胸部X线检查 心影多无增大，心力衰竭时增大2）心电图 左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大倒置的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室内传导阻滞和期前收缩。3）超声心动图 舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3，间隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚-APH。4）心导管检查和心血管造影
6、 左室舒张末期压上升，左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影正常。5）心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。,诊断和鉴别诊断,诊断 1）临床表现结合心电图、超声心动图及心导管等检查。2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。鉴别诊断1）主动脉瓣狭窄2）高血压心脏病3）冠心病4）先天性心血管病,防治及预后,治疗1）病因不明，无特殊防治方法2）生活指导。避免持重、屏气，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物3）治疗原则：弛缓肥厚心肌，维持正常窦律和防止心动过速，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常4）药物治疗：阻滞剂和钙通道阻滞剂5）非药物治疗：植入
7、DDD双腔起博器，介入消融肥厚室间隔心肌，手术治疗6）肥厚型心肌病的扩张型心肌病相-治疗同扩张型心肌病并心衰,随访及预后,1）进展缓慢，直系亲属随访2）成人死亡多为猝死，原因多为室性心律失常，特别是室颤。10年存活率80%3）儿童死亡多为心力衰竭，有阳性家族史的青少年多为猝死。10年存活率50%,限制型心肌病,特征：单侧或双侧心室充盈受限和舒张容积下降，收缩功能和室壁厚度正常。病理：心脏间质纤维化增生。嗜酸性粒细胞增多症。地域：热带和温带地区，我国散发。临床表现：1）初始症状：发热，全身倦怠。白细胞增多-嗜酸性粒细胞。2）酷似缩窄性心包炎的症状：心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等。
8、实验室及其他检查：心电图 窦速、低电压、心房、室肥大、T波低平和或倒置。心律失常-房颤。心导管 舒张期心室压力曲线-早期下陷，晚期高原波形。左心室造影 心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化。心内膜心肌活检 心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化。,限制型心肌病,鉴别诊断：缩窄性心包炎治疗：1）无特效防治手段2）避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭3）对症治疗，常为难治性心力衰竭，糖皮质激素无效4）并发症-栓塞，抗凝治疗5）手术剥离心内膜6）心脏移植预后：预后不良，常见死因-心力衰竭,致心律失常右室心肌病,特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织替换。早期典型的区域性，渐累及整个右室、部分左室，间隔受累较少病因
9、：常染色体显性遗传，不完全外显，隐性型临床表现：心律失常、右心扩大和猝死（年轻患者）治疗：1）控制室性心律失常2）不宜心内膜心肌活检和消融治疗3）ICD4）心脏移植,不定型的心肌病,不适合归类于上述任何类型的心肌病-如弹力纤维增生症同时出现几种类型心肌病的特征心律失常和传导系疾病,特异性心肌病,特征：伴有特异性心脏病或特异性系统疾病的心肌疾病分类：1）心血管病：缺血性，瓣膜性和高血压性等2）炎症性心肌病3）代谢性心肌病4）内分泌性心肌病5）全身疾病所致6）神经肌肉病变7）过敏及中毒反应8）围生期心肌病临床表现:1）多数类似扩张型心肌病2）类似限制性心肌病-淀粉样变性3）类似肥厚型心肌病-糖原累
10、积病,特异性心肌病,酒精性心肌病：1）长期大量饮酒史，表现类似扩张型心肌病，排除其他心脏病2）大量饮酒定义-纯乙醇125ml/d，持续10年以上3）对症治疗，兼治酒精性肝病和酒精性脑病4）早期发现，持续戒酒者预后佳围生期心肌病：1）围生期（妊娠末期或产后20周之内）首次出现，多因素疾病2）类似扩张型心肌病。体循环和肺循环栓塞发生率高3）多见于30岁左右的经产妇4）一般治疗：休息、营养、维生素治疗5）对症治疗：抗心力衰竭和抗凝治疗6）避孕和绝育措施预防复发7）早期诊断、及时治疗预后良好,特异性心肌病,药物性心肌病：1）应用蒽环类抗生素（抗癌药）、三环类抗抑郁药等2）类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚
11、型心肌病3）用药期间加强监测4）预防和治疗克山病：1）地方性心肌病，1935年黑龙江省克山县发现，见于全国15个省区2）低硒地区，环境卫生差，病毒感染-肠道病毒3）病理改变：心肌实质性变性、坏死和纤维化4）分为急性、亚急性和慢性，后者类似扩张型心肌病5）病区建立和健全防止机构，培训医师，常年综合预防6）缺硒地区，口服亚硒酸钠7）改善生活水平，调整饮食结构；改善水源，人畜饮水分开8）对症治疗-扩张型心肌病,心肌炎,福建医科大学附属协和医院 心内科 叶明芳,心肌炎的定义和分类,（1）心肌本身的炎性病变（2）局灶性和弥漫性（3）急性、亚急性和慢性（4）感染性和非感染性 感染性：细菌、病毒、螺旋体、立
12、克次体、真菌、原虫和蠕虫等 非感染性：过敏、变态反应、化学、物理和药物等,心肌炎的病因和病理,病因：很多病毒均可致病。肠道病毒最多见，强调柯萨奇B组病毒，占30-50%发病机制：病毒的直接作用 病毒诱发的细胞和体液免疫反应，心肌细胞损害和微血管损伤病理：实质性病变和间质性病变 典型病变：心肌间质增生水肿及充血，大量炎症细胞浸润 心内膜心肌活检,临床表现和诊断,1999年全国心肌炎心肌病专题研讨会-成人急性心肌炎诊断参考标准（一）病史和体征病毒感染后3周内出现心脏表现-一般表现、心输出量不足、心力衰竭、心源性脑缺血。（二）心律失常或心电图改变各种类型的心律失常。心电图2个导联以上的ST段下移大于
13、0.05mV，ST段异常抬高，出现异常Q波。（三）心肌损伤的指标心肌酶和心肌蛋白超声心动图和/或心肌核素检查：心腔扩大、室壁活动异常、左室收缩或舒张功能减低。,临床表现和诊断,（四）病原学依据1.急性期病毒感染的直接依据心内膜、心肌和心包，检出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白2.病毒抗体*一次抗体，效价640*2份血清，相隔2周以上，同型病毒抗体滴度较第1份血清升高4倍以上3.病毒特异性IgM*滴度320,其他,重症心肌炎1.阿-斯综合征2.充血性心力衰竭-可伴心肌梗死样心电图改变3.心源性休克4.急性肾功能衰竭5.持续性室性心动过速伴低血压6.心肌心包炎鉴别诊断二尖瓣脱垂综合征结缔组织病代谢性疾病等,治疗及预后,治疗1.卧床休息，饮食2.治疗充血性心力衰竭3.抗心律失常-包括临时心脏起博4.糖皮质激素的使用5.抗病毒治疗6.中西医结合预后急性期（3个月）、恢复期（3个月至1年）和慢性期（1年以上）常能痊愈，心律失常可能长期存在，心腔扩大和心功能减退，部分发展至扩张型心肌病,
