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1、常见先天性心脏病鉴别诊断,1,先天性心脏病概述,先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4.05 12.3个活体婴儿中,2,1,先天性心脏病致病因素,基因因素 10%染色体 5%10%单个基因变异 3%基因和环境共同作用 90%多因素遗传 占大多数环境作用药物感染孕母条件其它,3,1,先天性心脏病分类,4,1,两种分流类型的表现,5,1,先天性心脏病发病率,1.左向右分流型(53%)PDA 17%ASD 16.5%VSD 13%AVSD 3.5%Abn.PV return 3%2
2、.右向左分流型(11%)TOF 4.5%TA 3%PA+VSD 2.5%PA+IVS 0.5%3.混合缺损型(15%)TGA 5%Univ.Ht.5%Atrial isomerism 2%DORV 2%,Truncus 0.8%Corrected TGA 0.5%4.梗阻型(15%)Coarctation 9.5%PS 2%MS etc.1.5%LVOTO 1.3%HLHS 0.9%IAA 0.6%5.瓣膜畸形 Ebstein 1%AR 0.5%MR 0.5%SV aneurysm 0.5%6.其它 Arrhythmia 5%Vascular ring 0.5%,6,1,TOF,PDA,VSD
3、,ASD,常见先天性心脏病,返回,7,1,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5%10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2,8,1,ASD分类,原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%,9,1,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性,10,1,ASD血液循环途径,11,1,ASD临床表现,临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消
4、瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,12,1,ASD临床表现,体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：胸骨左缘2、3肋间可及-级 收缩期喷射状杂音 P2固定分裂 S1增大 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,13,1,ASD心电图表现,右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）,14,1,ASD心电图表现,原发孔缺损时，电轴左偏,15,1,ASD X线表现,肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小,16,1,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增
5、大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流,17,1,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,返回,18,1,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect,VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形,19,1,VSD分类（1）,按缺损位置分为：膜周部型：约60%70%流出部型流入部型肌小梁部,约20%30%,20,1,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,21,1,VSD病理生理
6、,左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征,22,1,VSD血液循环途径,23,1,为什么VSD左心房会增大？,24,1,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,25,1,VSD临床表现,临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及-级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣
7、区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进,26,1,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,27,1,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,28,1,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流,29,1,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,30,1,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arterio
8、sus,PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;,31,1,PDA病理分型,管型漏斗型窗型,32,1,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,33,1,PDA血液循环途径,34,1,为什么PDA左心房会增大？,35,1,PDA临床表现,临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对
9、性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,36,1,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,37,1,PDA X线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,38,1,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流,39,1,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,40,1,法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,41,1,TOF的四种
10、畸形,右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,42,1,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常,43,1,TOF 病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,44,1,青紫型TOF病理生理,导致紫绀,45,1,TOF临床表现,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿
11、、感染性心内膜炎,46,1,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,47,1,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显,48,1,TOF X线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状
12、纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,49,1,TOF心电图,电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大,50,1,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流,51,1,TOF心导管检查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息,52,1,53,1,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静
13、脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,54,1,返回,TOF根治术,TOF姑息术,55,1,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis,PS）约占先天性心脏病10%约20%合并其它畸形,56,1,PS病理解剖,典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良Noonan综合症常合并此畸形,57,1,PS临床表现,症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰表现体征望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及/级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导；S2分裂；
14、P2减弱,58,1,PS辅助检查,X线表现轻者心影不大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出心电图右房扩大，右室肥大伴劳损改变超声心动图估测肺动脉狭窄程度心导管和心血管造影右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张,59,1,经狭窄的肺动脉瓣处流速增快,60,1,PS治疗,严重狭窄：右室收缩压左室收缩压球囊瓣膜成形术：首选方法外科瓣膜切开术轻度狭窄：右室收缩压左室收缩压随访右室收缩压50mmHg时，狭窄解除术,61,1,完全性大动脉转位,完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries,c-TGA）占先天性心脏病的5%7%新
15、生儿期最常见的紫绀型心脏病紫绀型心脏病第二位男女患病率约24:1未经治疗90%在1岁内死亡,62,1,c-TGA病理解剖,正常：肺动脉位于左前上方肺动脉-右心室主动脉位于右后下方主动脉-左心室C-TGA：肺动脉位于左后下方肺动脉-左心室主动脉位于右前上方主动脉-左心室,正常,C-TGA,63,1,c-TGA血液循环途径,64,1,c-TGA临床表现,青紫：早期出现充血性心衰表现发育不良早期出现杵状指（趾）听诊S2增强相应畸形的杂音,65,1,c-TGA辅助检查,X线表现肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影进行性增大肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄心电图电轴右偏，右室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大超声心电图心室大动脉连接不一致心导管检查和心血管造影,66,1,67,1,C-TGA治疗,纠正低氧血症和代谢性酸中毒姑息手术球囊房隔成形术（Rashkind procedure）肺动脉环缩术根治性手术生理纠治术（senning或Mustard术）解剖纠正术（switch术）,68,1,A 球囊房隔成形术B 解剖纠正术,A,B,69,1,常见先天性心脏病鉴别诊断,70,常用先天性心脏病鉴别诊断,71,1,
