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1、运动神经元病的护理查房,基本信息,姓名：张,*,性别：女,年龄：,74,岁,职业：退休工人,住院号：,321074,入院诊断：急性胆囊炎,胆囊结石,慢性肺炎,运动神经元病,主诉：右上腹疼痛不适,3,小时余,病史,?,患者系,“,右上腹疼痛不适,3,小时余,”,于,1,月,26,日入住普外科，病程中伴胸闷，,右上腹压痛（,+,），,CT,提示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、肺部,慢性肺炎样改变，既往有运动神经元病史,6,年，长期口服利鲁唑。入科,后予抗炎补液等对症支持治疗，于,1,月,31,日患者出现胸闷、气促、血氧,包和度下降至,77%,，请多科会诊后转入我科。入科时患者神志呈浅昏迷，,双侧
2、瞳孔等大等圆，直径,3.0mm,，对光反应迟钝，,T,：,P,：次,/,分,R,：,次,/,分,BP,：,96/70 mmHg SpO2,：,72%,，立即气管插管机械通气，床旁,心电血氧饱和度监测，予深静脉置管，遵医嘱予抗炎、护胃、活血化瘀,脑保护、雾化祛痰、扩容补液、增强免疫等对症支持治疗。患者入科四,肢激励呈,1,级，肌张力低下，触痛有感觉，但感觉减退。,2,月,1,日患者神,志转为清楚；,1,月,31,患者有发热，最高体温,38.5,，予对症处理，,2,月,2,日，患者恢复正常体温；,2,月,5,日前一直未解大便，予开塞露应用后解,2,次黄色成形软便；,2,月,6,日予保留胃管，改禁食
3、水为鼻饲留置，医嘱予肠,内营养应用。现患者神志清楚，持续气管插管机械通气，双下肢肌力,0,级，双上肢肌力,3,级。,阳性结果：,?,检查化验：,WBC,蛋白,电解质紊乱：,K,+,、,Ca,2,+,肝功能异常,CT,示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、慢性肺炎样改变,护理诊断,1,月,31,日,?,（一）气体交换受损：与肺部炎症有关,?,措施：,1,、气管插管，机械通气。,2,、做好人工气道患者的气道管理。,3,、按需吸痰，严格无菌操作，,q2h,翻身拍背。,4,、雾化祛痰。,5,、遵医嘱应用抗生素等，促进炎症吸收消散，观察用,药后效果及不良反应。,1,月,31,日,?,（二）呼吸形态改变：与
4、气管插管有关,?,措施：,1,、做好口腔护理，保持口腔清洁卫生，促进病人舒适。,2,、患者神志转清后予心理护理。,3,、妥善固定插管，防止意外脱管。,1,月,31,日,?,（三）清理呼吸道无效：与意识障碍、气管插管有关,?,措施：,1,、按需吸痰，严格执行无菌操作。,2,、观察痰液的颜色、形状及量。,3,、遵医嘱行雾化治疗，加强气道湿化，稀释痰液，有,利于痰液排出。,4,、做好机械通气患者的护理，抬高床头，,q6h,口腔护,理，预防呼吸机相关性肺炎。,5,、保持病房适宜的温湿度。,1,月,31,日,?,（四）意识障碍：与肺部感染有关,?,措施：,1,、,qh,观察神志瞳孔情况并记录。,2,、注
5、意监测患者生命体征。,3,、气管插管，机械通气，做好气道管理。,4,、遵医嘱用药，控制改善肺部炎症，观察用药后效果,及不良反应。,1,月,31,日,?,（五）体温升高：与肺部感染有关,?,措施：,1,、予物理降温。,2,、遵医嘱应用退烧药。,3,、监测患者体温，发现异常及时处理。,2,月,2,日,?,（六）自理能力缺陷：与患者四肢肌力下降，生活无法自理长,期卧床有关,?,措施：,1,、予生活护理，保证患者清洁舒适。,2,、予基础护理，预防口腔感染，泌尿系统感染等相,关并发症。,3,、保持床单元整洁舒适。,2,月,3,日,?,（七）疼痛：与运动神经元病有关,?,措施：,1,、按疼痛规范评估患者疼
6、痛情况。,2,、严重时可根据医嘱用药。,3,、搬动患者时动作轻柔，减少不必要的疼痛刺激。,2,月,4,日,?,（八）电解质紊乱：与低钾、低钙有关,措施：,1,、监测患者电解质情况。,2,、遵医嘱予对症处理，补充相应电解质并注意监测疗,效。,3,、监测患者心电监护心电波形的情况，必要时予心电,图检查。,4,、监测尿量。,2,月,5,日,?,（九）便秘：于患者长期卧床，肠蠕动减弱有关,?,措施：,1,、注意观察患者腹部情况。,2,、监测大便情况，如,3,天未解大便，可根据医嘱予缓,泻剂应用。,3,、予腹部按摩，促进肠蠕动。,2,月,6,日,?,（十）潜在并发症：呼吸机相关性肺炎、呼吸衰竭,?,措施
7、：,1,、观察患者呼吸、血氧饱和度情况。,2,、监测患者血气分析结果，发现异常及时处理。,3,、做好人工气道的护理，严格无菌吸痰。,2,月,6,日,?,（十一）潜在并发症：废用综合征、深静脉血栓,?,措施：,1,、被动床上活动四肢。,2,、予四肢肌肉按摩。,3,、必要时可请康复科参与复健。,4,、保持四肢功能位，指导患者床上活动上肢。,2,月,7,日,?,（十二）有皮肤受损的危险：与患者长期卧床，无法自主改变,体位有关,?,措施：,1,、,q2h,翻身拍背，改变体位。,2,、卧气垫床，局部垫水枕，局部减压，保持皮肤清洁,干燥。,3,、增加营养，增强机体抵抗力。,4,、班班交接，监测皮肤情况。,
8、2,月,7,日,?,（十三）营养失调：低于机体需要量,与摄入不足感染消耗有关,?,措施：,1,、遵医嘱予静脉营养，肠内营养。,2,、遵医嘱予补输注人血白蛋白。,2,月,7,日,?,（十四）焦虑：与不能言语，担心预后有关,?,措施：,1,、予心理护理。,2,、保证有效沟通。了解患者心理动态，对症处理。,2,月,7,日,?,（十五）语言沟通障碍：与气管插管无法言语有关,?,措施：,1,、可采用手写、识图等有效沟通的方法保证有效沟通。,2,、予心理护理。,运动神经元病,概述,运动神经元病是一系列以上下运动神经元改,变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾,病。临床表现为上下运动神经元损害的不同,组合，
9、特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹,和锥体束症。通常感觉系统不受累。,多中年发病，病程,2-6,年，少数病程较长，,男性多于女性，年发病率为,0.13-1.4,10,万，,近年来患病率有增高趋势。,概述,患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一,样，故俗称“渐冻人”。,概述,病因与发病机制,?,病毒感染：有人认为,ALS,与朊病毒、,HIV,有关,?,金属元素：例如铝等,?,遗传因素：,本病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色,体。,?,营养障碍,:,维生素,B1,减少,?,神经递质：近年来研究认为兴奋性氨基酸（谷氨酸、天门冬氨酸）,的神,?,经细胞毒性作用在,ALS,发
10、病中起重要作用。,?,自由基损害：铜（锌）超氧化物歧化基因突变现象,临床表现,运动神经元病,上运动神经元,下运动神经元,上下运动神经元,原发性侧索硬化,进行性脊肌萎缩,肌萎缩侧索硬化,进行性延髓麻痹,临床表现,运动神经元病通,常起病隐匿，缓慢进,展。由于损害部位不,同，临床表现为肌无,力与肌萎缩、锥体束,症的不同组合。,进行性脊肌萎缩,Progressive spinal muscular atrophy,临床表现,下肢功能障,进行性延髓麻痹,Progressive bulbar palsy,原发性侧索硬化,Primary Lateral Sclerosis,肌萎缩侧索硬化,Amyotroph
11、ic lateral sclerosis,损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力,和肌萎缩而无锥体束症。,单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉,肌和舌肌无力、萎缩。,仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。,上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、,肌萎缩和锥体束征。,肌萎缩侧索硬化（,ALS,）,随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌,和咽喉肌,随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最,明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。,首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,ALS,为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。,ALS,体征,?,常有肌束颤动，有重要意
12、义。,?,上肢肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，,Hoffman,征阳性。,?,双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，,Babinski,征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。,?,一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状，,如麻木等。,?,括约肌功能良好、意识清醒。,ALS,?,晚期发生延髓麻痹。,?,眼外肌一般,不受,影响。,?,预后,不良,，多在,3-5,年内因呼吸肌受,累死于呼吸机麻痹或肺部感染。,进行性脊肌萎缩,?,大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，,也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。,?,受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，,
13、病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。,?,根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：,进行性延髓麻痹,?,本病较少见。,?,主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌明显,萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害,双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和,假性球麻痹共存。,?,病情进展较快，多在,1-2,年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。,原发性侧索硬化,?,临床罕见。,?,常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。,缓慢进展，逐渐累及双上肢。,?,四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般,无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌
14、功能不受累。如双,侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。,?,进展慢，可存活较长时间。,辅助检查,?,肌电图,有很大诊断价值。主要表,现为：,?,病变处肌肉插入电位延长，纤颤,电位，动作电位时限增宽、波幅,增高、波形以混合相或单纯相多,见，可见巨大电位。,?,运动神经传导速度下降或正常，,而感觉传导速度正常。,辅助检查,?,脑脊液检查,腰穿压力正常或偏低，,CSF,检查正常或蛋白轻度,增高，免疫球蛋白可能增高。,?,血液检查,血清,CK,活性正常或轻度增高而,CK-MB,不高。免疫,功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。,?,CT,和,MRI,检查,脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无
15、,特殊发现。,?,肌肉活检,可见神经源性肌萎缩病理改变。,诊断,?,运动系统损害，即有上、下运动神经元病变的症状和体征，感,觉正常。,?,肌电图有相应改变。,?,注意与其他疾病的鉴别。,治疗,MND,治疗,病因治疗,对症治疗,病因治疗,抗氧化和,自由基清除,新型钙通道,阻滞剂,基因治疗及神,经干细胞,移植,抗氨基酸,兴奋毒性,神经营养因子,病因治疗,?,利鲁唑（,Riluzole,）,：一种抗氨基酸兴奋毒性药物,现在美国已,经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不,能根治,ALS,也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间,和推迟气管切开的时间。每次,50mg,每天,2,次，
16、服用,18,个月。,不良反应：常见的为疲劳、胃部不适，及,血浆转氨酶水平升高,。,其他不良反应较少见。偶见嗜中性粒白细胞减少症。,病因治疗,?,神经营养因子,:,包括睫状神经营养因子,胰岛素样生长因子等。,?,自由基清除剂和抗氧化剂,:,包括,N-,乙酰半胱氨,酸,丙炔苯丙胺,维生素,E,其他抗氧化剂和自由基清,除剂。,?,基因治疗和神经干细胞移植,:,嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、,自体骨髓干细胞移植。,病因治疗,?,其他,:(1),免疫调节治疗,;(2),钙通,道阻断剂,;(3),变构蛇毒,;(4),促甲,状腺素释放激素,;(5),抗病毒治,疗,;(6),神经保护剂,;(7),肌酸和辅,Q10;(8),雄性激素,;(9),抗炎治,疗,;(10),项针治疗。,对症治疗,?,包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛等并发症,和伴随症状的治疗。,?,吞咽困难者应鼻饲饮食。,?,呼吸衰竭者行气管切开并机械通气。,预后,?,运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同。,?,原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好；,?,部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间,稳定，但不会改善；,?,肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分,进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展，,多于,5,年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。,满意后下载,以到文章底部请认真考虑后在下载“学资学习网”是一个考研资料网押题,
