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1、临床执业医师2010年儿科学考前冲刺复习重要考点（3）2010临床医师考试儿科学冲刺复习重要考点：川崎病定义定义：皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病(Kawasakidiseaes)，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。目前川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。病因：尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染。198
2、6年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。2010临床医师考试儿科学冲刺复习重要考点：川崎病临床表现持续性发热，511天或更久(2周至1个月)，体温常达39以上，抗生素治疗无效。双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有
3、压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。发热不久(约14日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。尤其是冠状动脉病变。鉴别诊断应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。2010临床医师考试儿科学冲刺复习重要考点：川崎病急性期治疗1、丙种球蛋白 早期静脉输入丙种球蛋白可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为总剂量2g/kg，一般分25天静点;2、阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉
4、病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30100mgkg，分34次。3、皮质激素 有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。4、双嘧达莫1、抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日35mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后68周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小
5、的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林35mg/kgd，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日36mg/kg，分23次服。如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。2、溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时30004000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。3、冠状动脉成形术近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。4、外科治疗冠状动脉搭桥术
