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1、,第九组 组员：章盼盼、费强、樊文杰、张凝、姜青华,补体的临床应用,1.补体是存在于正常人或动物血清中的一组球蛋白，具有酶活性。,.补体系统的组成,（）固有成分：存在于血浆及体液中,（）调节蛋白：存在于不同细胞膜表面,（）补体受体：存在于血浆中和细胞表面,回顾,目 录,1.诊断病原体感染：如华氏反应（已淘汰）诊断梅毒螺旋体感染。2.检测补体的功能：如CH50和AH50试验。3.补体单个成分及其裂解产物的测定：如C1q、C3、CA、C3a和补体受体的测定等。,补体测定的应用,（1）免疫性疾病（如自身免疫病时C1、C2、C3、C4和HF等缺陷）（2）与补体有关的遗传性疾病（如C3缺陷导致严重感染）
2、（3）补体含量显著降低的疾病（消耗增多见于SLE、自身免疫性溶血性贫血、类风湿性关节炎、移植排斥反应）（4）高补体血症：少见。主要见于感染恢复期和某些恶性肿瘤患者，常为C4、C2、C3和C9的升高。,4.相关疾病时补体的检测,5.补体参与的试验6.流行病学调查：如补体结合试验用于流行病学调查；CDCC用于人群HLA分布频率的调查等。7.补体应用于临床治疗后的检测。,与SARS,与病毒性心肌炎,与肝病,与类风湿性关节炎,与过敏性紫癜,与重症肌无力（MG）,C3,临床应用,C3,1、与SARS,感染SARS病毒后机体即出现免疫抑制现象，同时感染SARS病毒后可激活经典途径及旁路途径，消耗补体，使血
3、中补体C3水平降低。,2、与肝病,由于感染，机体会产生抗原抗体复合物，激活补体系统，引发多种生物学效应，导致补体的消耗，同时肝脏合成补体的功能下降不能及时合成，造成体内的补体含量下降。联合检测乙型肝炎患者血清中的C3，Tf，a1-AT含量，对监测患者肝脏损伤的程度和乙型肝炎的进程有一定的参考意义。,3、与类风湿性关节炎,RA是一种以关节病变为主的慢性全身性免疫性疾病，补体在RA发病中具有重要作用。检测血清中的总补体活性或单一补体成份含量的变化对于有关疾病的诊断和疗效观察都具有一 定的临床意义。,4、与过敏性紫癜,过敏性紫癜是一种血管变态反应性出血性疾病。过敏性紫癜患者的共同特点有血清IgA产生
4、过多，免疫复合物在各脏器小血管壁和肾小球系膜上沉积，激活补体。过敏性紫癜患者C3明显增高。故检测免疫球蛋白及C3对过敏性紫瘢的诊断、鉴别诊断、病情监测及预后有非常 重要的临床意义。,5、与重症肌无力(MG),MG是一种乙酰胆碱受体抗体介导，并有补体参与的主要累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。目前尚不能用一种致病因子解释所有的患者，多种 补体成分相互作用下和其他因 素协同导致了的发病。,膜表面补体的临床应用,1、膜辅蛋白(MCP)MCP是某些病毒如麻疹病毒(MV)受体复合物的一个重要组成部分,病毒感染细胞后会导致细胞表达的MCP 量下降,对补体的敏感性升高，这或许是疫苗免疫后引发某些人自身免疫疾病的一个原因。,2、CD59 在异种组织中表达人CD59 可免除组织所受到的人补体系统攻击造成的损伤。因此,用可表达人膜CD59 的转基因猪组织协同可溶性的CD59 可以抑制异种器官移植的HAR。,3、衰变加速因子(DAF)在治疗HIV 感染时若用特异性抗DAF 的单克隆抗体抑制体内细胞表面的DAF,则可能减轻甚至抑制HIV 的感染,这至少在理论上是可行的。因此,研究这些病毒表达分子及补体调节因子在病毒感染时的作用,可成为病毒防治中极为重要的理论依据。,Thank you!,
