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1、一 、什么是蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 (arachnoid cyst , AC) 是脑或脊髓实质外囊性占位性病变 , 属非肿瘤性 , 由一透明的蛛网膜包裹 , 与脑室和蛛网膜下腔无交通 , 囊液呈无色或微黄色透明状。 Howship 1819 年和 Bright 1931 年首先报道。二、 蛛网膜囊肿的发病原因 先天性蛛网膜囊肿发生的相关知识是相当有限的。根据大多数可靠的病因学描述，蛛网膜囊肿源于蛛网膜母细胞发育失常导致一个隔膜分裂或重迭。也有学者认为蛛网膜囊肿发源于蛛网膜与硬脑膜外层的原始间叶细胞发育缺陷形成蛛网膜腔隙进一步发展成蛛网膜囊肿，胚胎发育早期不正常的脑脊液流动异常也可能形成蛛网膜囊
2、肿。 继发性蛛网膜囊肿为出生后感染、外伤、出血等引起蛛网膜粘连 , 脑脊液被包裹形成的囊肿， 内层隔膜存在炎性细胞和铁质。关于蛛网膜囊肿增大的原因存在争议，假说之一认为蛛网膜囊肿内液和脑脊液之间存在渗透压差，但这种解释同囊液与脑脊液性质相似的特征相矛盾。目前被广泛接受的蛛网膜囊肿逐步增大的原因有两个，第一、由于蛛网膜囊肿囊壁存在分泌功能，酶超细胞生物试验证明囊壁存在具有分泌功能的结构。 Na-K 三磷酸腺酐酶、碱性磷酸酶可使脑脊液向囊内移动。第二、假设在解剖上存在囊内与蛛网膜下腔之间的单向活瓣，这种通路允许脑脊液向囊内移动。三、蛛网膜囊肿的分类：（一）根据组织学将蛛网膜囊肿分为两种类型 ： 1
3、、单纯 蛛网膜囊肿 。 蛛网膜细胞层可能有分泌 CSF 功能。 2 、 复杂型蛛网膜囊肿。囊壁更为复杂 , 含有神经胶质 , 室管膜和其他组织。（二）病理学上将 蛛网膜囊肿 分为： 1 、 真性 蛛网膜囊肿 。 蛛网膜两层间分离成封闭囊袋 , 其间充满脑脊液而构成的囊肿 , 与蛛网膜下腔不相通。 2 、假性 蛛网膜囊肿 。囊壁由蛛网膜和软脑膜组成 , 囊腔与蛛网膜下腔有一狭窄的通道，脑脊液可以互相流动。这一分法可以帮助对脑组织影响的认识，亦可确定是否需要外科处理。(三）根据发病原因将 蛛网膜囊肿 可分为： 1 、先天性 蛛网膜囊肿 2 、继发性蛛网膜囊肿（四）根据病变部位将 蛛网膜囊肿 分为：
4、 1 、 颅内蛛网膜囊肿 （1）幕上蛛网膜囊肿 a) 外侧裂囊肿 b) 鞍区囊肿 c) 大脑凸面蛛网膜囊肿 b) 裂囊肿 c) 四叠体囊肿 （2）、 幕下蛛网膜囊肿 a)小脑囊肿 b)桥小脑角囊肿 c)四脑室囊肿 2 、椎管内蛛网膜囊肿 （1）硬膜下囊肿 （2）硬膜外囊肿 3 、颅骨板障内蛛网膜囊肿 同部位蛛网膜囊肿影像表现： 外侧裂蛛网膜囊肿CT 鞍上池蛛网膜囊肿 MRI鞍上蛛网膜囊肿行第三脑室底造瘘术前后 MRI 大脑凸面蛛网膜囊肿 四叠体蛛网膜囊肿 MRI 小脑蛛网膜囊肿 MRI 桥小脑角区囊肿内窥镜切除术中所见 桥小脑角区囊肿手术前后 MRI 不同部位蛛网膜囊肿的临床症状 外侧裂囊肿：
5、头痛和轻度的眼球突出为常见的主诉， 20 25 患者可发生局部或全身性癫痫发作。 25 患者存在颅内高压症状。精神症状较为少见，大约为 10 。 50 患者可出现颞部颅骨局限性膨出的特征性体征，在幼年患者中则表现为不对称的巨颅征。 鞍区蛛网膜囊肿：头痛是最常见的主诉，也可出现梗阻性脑积水。大多数儿童患者，出现头颅增大，发育迟缓，和精神运动性障碍。 30 患者因视交叉受压出现双侧或单侧视力下降或双颞侧偏盲。垂体柄、下丘脑、灰结节及乳头体受压可导致内分泌紊乱，幼儿表现为发育迟滞或性早熟，青少年多表现为垂体功能低下。“摇头娃娃征”是典型的临床症状，但非常少见。表现为头部不规律的前后摇摆 2 3 次
6、/ 秒，站立时出现，休息时消失，可被自主意识打断，发作时间短。 大脑凸面蛛网膜囊肿：儿童患者表现为头颅增大，颅骨局限性膨出，成年人凸面囊肿常见症状是颅内压增高，癫痫发作，和肢体活动障碍，失语等神经系统损害症状。 纵裂蛛网膜囊肿：常见的症状是巨颅症， 70 患者存在高颅压症状，可见局部颅骨膨出，脑积水较少见。 四叠体囊肿：症状为脑积水、眼球运动障碍、瞳孔反射障碍等。落日征的发生率远小于松果体区肿瘤，可偶尔出现肢体活动障碍或共济失调。双侧下丘损害引起的耳聋非常罕见。一些患者以癫痫为主诉。 小脑囊肿最常见的症状是脑积水，高颅压引起的巨颅征（特别是在儿科患者中），眼球震颤和小脑损害症状也很常见，也可见
7、单侧或双侧的枕骨鳞部膨胀但较罕见。 桥小脑角囊肿：临床症状包括，耳蜗前庭功能损害，小脑功能损害，第 V 、 VII 对颅神经损害症状。视乳头水肿常见。 四脑室囊肿：发病率低，儿童患者表现为梗阻型脑积水，成年人可出现类似正常压力脑积水症状，记忆力减退，行路不稳，大小便失禁。 椎管内硬膜下囊肿：临床症状多样， 50 患者存在神经根痛，感觉迟钝或运动功能障碍。膀胱功能紊乱是最常见的主诉，疼痛症状无特异性与椎间盘突出相似。 1/6 患者症状突发突止，类似脱髓鞘病。部分患者症状因姿势改变而加重，可能是囊肿体积增大或牵拉临近神经。 椎管内硬膜外囊肿： 主要临床症状是逐渐加重的肢体无力，胸廓或腹部疼痛。括约
8、肌功能障碍较硬膜下囊肿少见。有患者存在脊柱后外侧凸畸形。 颅骨板障内蛛网膜囊肿：症状主要为头局部疼痛或不适。诊断及鉴别诊断 CT 及 MRI 是蛛网膜囊肿最佳的诊断方法 , 不但可以明确 蛛网膜囊肿 的部位、体积以及与周围结构的关系，还能做出定性诊断。 X 线显示蛛网膜囊肿邻近骨质变薄、隆起或内板呈脑回压迹样凹陷等非特异性表现可作为辅助诊断。 CT 扫描显示边缘光滑、轮廓清晰、无钙化、位于脑质外类似脑脊液密度的囊性病变 , CT 值为 4 8Hu , 周围无水肿带 , 造影剂无强化效应。毗邻脑组织受压，但一般多无中线移位。一些特殊部位如鞍上、四叠体的病变压迫室间孔或导水管时可致脑室扩大、脑积水
9、改变。 MRI 检查蛛网膜囊肿的特点为 T1 加权图像示低信号， T2 加权像示高信号，与脑脊液信号相同。 MRI 检查可以了解病变与脑实质、脑池的关系，建立三维图像，制定手术方案。鞘内注射造影对鉴别蛛网膜囊肿与其它囊性病变或脑池畸形有重要意义。用泛影葡胺造影 , 蛛网膜囊肿被造影剂衬托出一圆形充盈缺损。 MR 相位对比电影法可以有效了解脑脊液流通动力学，可鉴别蛛网膜囊肿和蛛网膜下腔扩张，也可了解囊肿与蛛网膜下腔交通情况，较鞘内造影检查具有无创、准确性高的优点。 治疗： 蛛网膜囊肿患者的最佳治疗方案仍有许多争论。有观点认为当患者无颅内高压症状或无神经系统定位损害时应保守治疗，因为有部分患者在行
10、手术探察或切除术后出现不能预知的恶化或死亡。主要是囊肿过份急速减压使脑组织移位或出现术后感染、出血等严重并发症。也有观点认为即使无症状患者手术治疗可以减少微小损伤导致硬膜下血肿的机率，儿童在无症状时手术治疗可以解除脑叶发育不全，脑组织代谢异常等囊肿对脑功能潜在的影响。当囊肿不断增大引起颅压增高或与之相关的脑积水、硬膜下血肿、神经定位损害、与囊肿相关癫痫发作，影像学提示脑组织压迫时应考虑手术治疗。手术治疗的目的是解除压迫。手术方法：1 、可以通过开颅手术切除囊壁，也可行囊肿造瘘术将囊肿与蛛网膜下腔或脑室开放。2、 安装分流装置行囊肿分流术。因为囊壁具有分泌功能，所以完全切除囊壁是最合理的方法。但
11、是囊壁与周围神经组织粘连紧密，所以完全切除很少能够做到。在很多病例中广泛但不彻底的切除囊壁或开放囊腔可以充分缓解临床症状，术后随访行 CT 检查可见囊肿体积减小或消失。有报道直接切除囊壁手术的失败率达 25 ，高复发率与囊壁切除不足、囊肿开口闭塞、或蛛网膜下腔脑脊液吸收不充分有关。囊腔分流术的优势是技术成熟可靠，即使在婴幼儿患者治疗中死亡率也很低，可使脑脊液缓慢减少，避免脑组织剧烈移位产生严重后果，不足是囊肿复发率高，有报道可达 50 。3 、内窥镜的使用使蛛网膜囊肿手术成功率大大提高，特别是 四叠体 囊肿 、鞍上 囊肿 、脑室内 囊肿 , 这些特殊部位囊肿治疗的最佳选择。附：蛛网膜囊肿（ A
12、C ）继发癫痫的治疗：癫痫发作为蛛网膜囊肿常见症状，以外侧裂囊肿和大脑凸面囊肿最为多见，药物控制效果不佳，可行手术治疗切除囊肿，癫痫症状可缓解或减轻。手术指征可依照 Koch 氏观察流程表：我科治疗蛛网膜囊肿的特色优势。 开颅手术治疗蛛网膜囊肿损伤大，而分流术复发率高，易发生感染等并发症。既往内窥镜手术治疗蛛网膜囊，仅能单纯行囊壁造瘘，囊肿易复发，我科拥有国内第一台世界最先进的电子软性神经内镜，和德国鲁道夫硬性神经内镜，我们采用软质镜与硬质镜相结合的双通道内镜在颅内蛛网膜囊肿的手术中相比单通道内镜具有明显优势，单通道内镜往往只能做到囊肿壁的造瘘，而双通道内镜可以同时利用抓钳和剪刀分块切除囊壁，这一优势在脑室内蛛网膜囊肿的手术中特别适合外侧裂蛛网膜囊肿治疗。神经内镜手术是治疗颅内蛛网膜囊肿较为理想的微创手术方法，根据囊肿不同的解剖位置选择合理的内镜手术方法可获得满意的疗效，软性神经内镜在小脑、桥小脑脚区、四叠体区、椎管内蛛网膜囊肿微创治疗方面更有其特有的优势。此外，我们对颅内巨大蛛网膜囊肿采用可调压分流系统分流，使囊肿逐步减小来达到脑组织复位，脑功能逐步恢复的目前。
