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1、教案首页课程名称中文神经病学英文Neurology授课对象2011级康复治疗学专业与科层次课时2学时授课周节第教学周周二第之I大节上课教室西三202教室授课章节第九章神经系统变性疾病第一节运动神经元病第二节阿尔茨海默病第十章中枢神经系统感染教学目标与要求教学目标：了解运动神经元病、阿尔茨海默病、单纯疱疹性脑炎的病因熟悉运动神经元病、阿尔茨海默病、单纯疱疹性脑炎的概念掌握运动神经元病、阿尔茨海默病、单纯疱疹性脑炎的临床表现教学要求：注意回忆系统解剖学的知识，把解剖知识与临床症状联系起来。教学重点与难点教学重点：阿尔茨海默病、单纯疱疹性脑炎的临床表现。教学难点：运动神经元病的临床表现教学方法与手段
2、教学方法：讲授法、讨论法、启发式、案例式、互动式教学手段：举例说明，结合神经系统解剖，多用图片制作PowerPoint课件，多媒体教学教材与教具教材：贾建平主编神经病学第6版人民卫生出版社2009年5月教具：多媒体课件专业词汇运动神经元病motorneurondisease、阿尔茨海默病Alzheimerdisease,AD、单纯疱疹病毒性脑炎herpessimplexvirusencephalitis,HSE教学内容与时间分配引音部分：复习上次课内容5分钟基本部分：变性病概述10分钟运动神经元病20分钟阿尔茨海默病概述5分钟轻度临床表现10分钟中度临床表现5分钟重度临床表现5分钟诊断治疗5分
3、钟中枢神经系统感染概述5分钟单纯疱疹性脑炎20分钟诊断治疗5分钟结束部分：5分钟教案正文(讲授概要与教学过程设计)授课内容目的教法时间注解引言部分：使学生讲授法5m提问了解学复习上次课内容加深脑生对脑血管基本部分：第十章神经系统变性疾病血管病病掌握情况第一节运动神经元病(motorneurondisease)运动神经元病的概念：是一组病因未明，选择性侵犯脊HPLaICj髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受讲将油9m损体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能不受影响。一、病因及发病机制HVU9病因尚不明确，
4、可能与下列因素有关：遗传因素、免疫因素、中毒因素、慢性病毒感染及恶性肿瘤、运动神经元病的临床特点以及运讲授法幻灯片二、临床通常分为四种类型：劫神经肌萎缩性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化L7PJnV概念、病三、临床特点庆！及临1.肌萎缩性侧索硬化：床痔占多在40岁以后发病，男多于女斥4T尺首发症状常为手指运动不灵活，渐出现手部、前臂、上臂等肌群的萎缩和肌束颤动上运动神经元损害的症状肌萎缩讲授法、讨主观感觉异常性侧索论法、2.进行性肌肌萎缩症：多在30岁发病，男性多啤Kj仅表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等下运动神经元受损2.进行讲授法、讨症状性肌肌论法、累及延髓出现延髓麻
5、痹芳缩症3.进行性延髓麻痹：多中年以后起病延髓麻痹：吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳、舌肌萎缩进行性讲授法、讨伴肌束颤动延髓麻论法、进展快，预后不良海原发性侧索硬化：ZTT4.极少见，中年或更晚起病首发症状为下肢上运动神经元瘫，渐累及双上肢皮质延髓束变性辅助检查四、生化血清肌酸磷酸激酶检测讲授法、脑电图幻灯片CT和MRT肌电图呈典型神经原性改变运动神经元病的诊断：中年以后隐袭起病表现上、下运动神经元受累的体征无感觉障碍典型神经原性肌电图改变五、运动神经元病的鉴别诊断：脊髓肌萎缩症颈椎病脊髓型脊髓空洞症良性肌束震颤六、目前尚无有效治疗方法一般以支持基对症疗法为主新药-力鲁唾第二节阿尔茨海默病阿尔茨海
6、默病阿尔茨海默病(AIZheimerdisease,AD)是老年人最常见的神经变性疾病，首先由AIZheimer(1907)描述。以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为的改变阿尔茨海默病AD的发病率随年龄增高而增高；65岁以上患病率约为5%85岁以上为20%我国500万，每年新发病例30万痴呆患病率2-7琳之间妇女患病率3倍于男性患者一、病因及发病机制约10%AD患者有明确家族史，相关因素有：基因突变：类淀粉蛋白前体基因、早老素1、早老素2散发型AD患者：APoE基因、APOE4携带者
7、二、临床表现认知功能减退及其伴随的生活能力减退症状非认知性神经精神症状轻度记忆障碍，近事记忆减退，随后远记忆力也受损，使日常生活受到影响。当天发生的事不能记忆，刚刚做过的事或说过的话不记得，熟悉的人名记不起来，忘记约会，忘记贵重物品放何处，词汇减少。误认为老年人常见的退行性改变而被忽略中度记忆障碍加重；思维判断力障碍，性格改变和情感障碍；工作、学习新知识和社会接触能力减退；已经掌握的知识使学生掌握阿尔茨海默病概念、机制及临床表现和治疗方法轻度的临床表现中度的讲授法、讨论法、互动式讲授法讲授法3m5m5m和技巧出现明显减退；行为和精神异常，兴奋和欣快等，临床表言语增多，人格改变。重度现5m记忆、
8、思维判断力障碍加重；情感淡漠或失控、言语能力重度的讲授法丧失、不能完成日常简单的生活动作；终日卧床，与外界临床表丧失接触能力；四肢强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍；并发症死亡。四、辅助诊断CT和MRI检查CT可见侧脑室扩大和脑沟增宽，尤其在额颗叶；MRI冠状切面可显示海马萎缩，准确测量脑容量，排除其他器质性脑病。PET、SPECT及功能性MRNf-MRD可发现额、颠、顶叶脑区，海马区代谢率或脑血流减低Alzheimer影像学表现现讲授法5m脑电图；EEG波幅降低和节律减慢；CSF检测脑脊液TaU蛋白、AB蛋白定量检测。辅助诊断神经心理学检查简易精神状态检查量表GniniFentalstateex
9、amination.神经心讲授法5mMMSE)理学检韦氏成人智力量表(WAlS-RC)临床痴呆评定量表(CDR)BleSSed行为量表(BBS)IIachinski缺血积分(HIS)五、诊断及鉴别诊断确诊有赖于病理学临床诊断依据 临床表现 适当的辅助检查一神经心理学检查 目前临床应用较广泛是-美国精神障碍诊断统计手册DSM-IV-美国国立神经病语言障碍卒中研究所和阿尔茨海默病及其相关疾病学会的诊断标准，此标准由美国nincds-drd专题工作组(1984)推荐应用。AD的诊断标准 临床检查确认痴呆； 必须有2个或2个以上认知功能障碍； 进行性加重的记忆和其它智能障碍； 无意识障碍，可伴有精神和
10、行为异常； 发病年龄4090岁，多在65岁以后；排除其它可以导致进行性记忆和认知功能障碍的脑部查讲授法、图5m幻灯片疾病。示法AD鉴别诊断 轻度认知障碍（MCI）：一般仅有记忆力障碍，无其他认知功能障碍，如老年性健忘与遗忘；健忘是启动回忆困难,通过提示可使回忆得到改善；而遗忘是记忆过程受损，提示不能改善； 抑郁症：表现抑郁心境，对各种事情缺乏兴趣，睡眠障碍，易疲劳或无力； 其他疾病导致的痴呆：如血管性痴呆、帕金森病性痴呆等。六、治疗 生活护理 非药物治疗：职业训练、音乐治疗和群体治疗 药物治疗 改善认知功能 胆碱能制剂：多奈哌齐、石杉碱甲等 调节谷氨酸活性：美金刚 钙离子拮抗剂 改善精神症状
11、5-HT再摄取抑制剂：氟西汀、帕罗西汀 不典型抗精神药：利培酮、奥氮平、思瑞康 支持治疗康复治疗及社会参与：鼓励病人尽量参加各种社会日常活动，维持生活能力，加强家庭和社会对病人的照顾、帮助和训练。有定向和视空间能力障碍的患者应尽量减少外出，以防意外。预后AD病程通常持续5-10年，患者常死于肺部感染、褥疮等并发症。预防轻度认知障碍（MCI）的研究：一般认为，AD病程较长，先经由一个MCl然后再发展AD0因此，应当重视MCl和AD的发生发展关系，更要重视MCl阶段的干预和治疗。研究提示MCI患者发生AD的危险性显著增高，50%在初次诊断4年内进展为AD,如果能在AD的临床前期筛选出MCI患者，成
12、功地进行预防性干预将具有重要意义。第十章中枢神经系统感染（InfectionsoftheCentralSystem）概述一、概念与分类中枢神经系统感染，是指各种生物病原体侵犯中枢神使学生掌握中讲授法、案IOm经系统实质、被膜及血管等引起的急、慢性炎症性（或非枢神经例法炎症性）疾病。系统感按部位分：脑（膜）炎、脊髓（膜）炎、脑脊髓（膜）染的概炎及脑膜脑炎。二、感染途径1、血行感染：2、直接感染：3、通过神经干逆行感染中枢神经系统。第一节病毒感染性疾病单纯疱疹病毒性脑炎(herpessimplexvirusencephalitis,HSE)一、概念单纯疱疹病毒性脑炎，又称急性坏死性脑炎、急性包涵体
13、性脑炎。是由单纯疱疹病毒所引起的一种急性中枢神经系统感染，是散发性脑炎的一种。二、病因及发病机理单纯疱疹病毒是嗜神经的DNA病毒，分为I型和II型。1、成人系由I型单纯疱疹病毒(潜伏于三叉神经半月节)感染，抵抗力低下时发病。2、绝大多数新生儿由于母亲分娩时生殖道接触II型单纯疱疹病毒而感染。3、成人II型疱疹病毒通常引起无菌性脑膜炎而非脑炎。三、临床表现Ix可发生于任何年龄。2、一般急性起病，也可亚急性起病。3、有前驱症状，发热全身不适、头痛等。4、1/4患者有口唇疱疹史。5、脑实质改变的表现：意识障碍、精神症状、癫痫发作、定位体征。四、辅助检查1、脑电图：弥漫性高波幅慢波，颗区的尖波与棘波。
14、2、头CT：可正常，也可见海马及边豫系统局灶性低密度，及出血坏死。MRl有助于发现病灶。3、CSF：压力正常或增高，细胞数增多(50TO0,淋巴或多形核，正常为0-5单核为主)，蛋白轻、中度增高(0.15-0.45gL),#(2.5-4.5gL)(120-130mmolL)正常4、CSF病原学检查：HSv抗原HSV特异性IgM、IgG抗体，PCR手段可检测出CSF中有确诊价值HSV-DNAo5、本病的确诊方法有赖于脑组织活检：可见出血坏死，电镜下见CowdryA包涵体，也可作病毒分离。五、诊断1、口唇或生殖道疱疹史2、发热、精神症状、意识障碍、抽搐及局灶性神经体征3、CSF示红白细胞数增多4、
15、脑电图示以额颠为主的弥漫性异常5、头CT或MRl示额颗叶出血性病灶述学习单纯疱疹病毒性脑炎的概念、病因及临床表现辅助检查诊断与治疗讲授法讲授法讲授法15m5m5m幻灯片6、特异性抗病毒治疗有效7、CSF发现HSV抗原或抗体8、脑活检：组织细胞核内发现包涵体，或原位杂交发现HSv病毒核酸9、CSFPCR检测发现该病毒DNA10、脑组织或脑脊液标本HSV分离、培养或鉴定六、鉴别诊断1、带状疱疹病毒性脑炎：为变态反应性脑损害，预后好，病原学检查可确诊。2、肠道病毒性脑炎：多见于夏秋季，病初可有肠道感染，CSF病毒分离或PCR检查阳性。3、巨细胞病毒性脑炎：见于免疫缺陷或AlDS或长期用免疫抑制剂治疗
16、者。七、治疗1、病因治疗：无环鸟昔（阿昔洛韦）15-30mgkgd;刚昔洛韦疗效是阿昔洛韦的25TOo倍。临床在不排除HSE时，就应早期应用抗病毒，而不应等待病毒学检查后进行治疗。2、免疫治疗：干扰素、转移因子、肾上腺皮质激素3、对症治疗：高热、抽搐、精神症状、躁动、颅内高压等。4、全身支持疗法：保持营养，水、电解质平衡，呼吸道通畅等。总结：本次课程的重点内容了解本次课程的重点内容讲授法5m教案附页教学参考资料教师参考：L神经病学史玉泉主编第二版2 .DUUSS神经系统疾病定位诊断学第二版Pl-3003 .神经病学（第5版）王维治主编人民卫生出版社出版学生参考：专业书籍：神经病学史玉泉主编第二版上海科技出版社出版专业期刊：有关网址：思考题与作业思考题：1、运动神经元病临床特点2、阿尔茨海默病的临床特点3、中枢感染的概念作业：预习下次课的内容。其它说明任课教师需认真准备相应教学内容，熟悉相关解剖知识和神经科相关部位损伤的临床表现。教学效果与课后分析
