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1、目的探讨儿童慢性肾脏病（CKD）的病因构成、并发症及治疗情况，为儿童CKD的综合管理提供依据。方法收集2012年1月至2018年12月在医科大学附属北京儿童医院肾脏科住院的CKD患儿临床资料，对其病因构成、并发症、初始治疗情况等信息进行回顾性调查及分析。结果1 .本组371例CKD患儿中，男女比例为1.44：1.00。年龄分期03岁35例，46岁54例，712岁189例，13I8岁93例。CKD2期11例，CKD3期59例，CKD4期62例，CKD5期239例。2 .先天性肾脏和尿道畸形（CAKUT）135例，占36.39%；肾小球疾病77例，占20.76%；遗传性肾脏疾病21例，占5.66%
2、；肾小管间质疾病12例，占3.23%；遗传代谢病4例，占1.08%；其他病因5例，占1.35%；病因不详117例,占31.64%。3 .其中57例进行了肾活检，肾活检率为15.36%。病理类型以局灶节段性肾小球硬化（18例，31.58%）、硬化性肾小球肾炎（13例，22.81%）和肾小管间质肾病（10例，17.54%）为主。4 .贫血和继发性甲状旁腺功能亢进（SHpT）是最常见的并发症，分别为289例（77.90%）和271例（73.05%）,其次为高血压183例（49.33%）、心血管疾病139例（37.47%）和蛋白质能量消耗51例（13.75%）。CKD5期患儿高血压、贫血、SHPT和心
3、血管疾病均明显高于CKD24期，差异均有统计学意义（X2=50.03、122.36、77.07、64.89,均P0.0】）。肾小球疾病的高血压和心血管疾病发生率高于CAKUT,差异均有统计学意义（X2=65.63、40.89,均P0.01）CAKUT的蛋白质能量消耗发生率高于肾小球疾病，差异有统计学意义（X2=10.58,P0.01）t.5 .共190例患儿需进行初始肾脏替代治疗，血液透析129例（67.89%）,腹膜透析31例（1632%）,拒绝治疗30例（15.79%）,初始移植。例。结论CKD患儿CAKUT为首位病因。本中心CKD5期CAKUT和肾小球疾病所占比例相近。儿童CKD最常见并
4、发症为贫血。高血压、贫血、SHPT和心血管疾病等随着CKD分期进展呈增多趋势。SHPT多发生于CKD4期以上患儿。不同病因CKD患儿并发症发生率不同。本中心初始肾脏替代治疗以血液透析为主。关键词慢性肾脏病；病因；并发症；治疗；儿童慢性肾脏病（CKD）是全球性的公共卫生问题，不可逆的肾脏损伤可逐渐发展为终末期肾病（ESRD）O随着CKD的进展，患儿会出现相关并发症。心血管疾病（CVD）是CKD死亡的主要原因，而贫血、高血压、继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）等均可增加病死率。CKD的病因学研究有助于疾病的早期诊断，积极干预以延缓CKD进展，改善预后。目前国内己有儿童CKD病因构成的报道，但尚无并
5、发症、治疗等情况的数据。本研究对371例CKD患儿进行病因、并发症及治疗情况的回顾性分析，为儿童CKD的综合管理提供依据。1资料与方法1.1 一般资料收集2012年1月至2018年12月在医科大学附属北京儿童医院肾脏科首次住院的CKD患儿，根据CKD的定义和本研究的排除标准，入组CKD2-5期患儿371例。本研究通过医院医学伦理委员会批准（批准文号：2019-k-376）,患儿监护人均签署知情同意书。1.2 CKD的定义及分期1.2.1 CKD的定义对健康造成影响的肾脏损伤(包括肾脏结构或功能异常)持续23个月，有或无肾小球滤过率(glomerularfiltrationrate,GFR)下降
6、。肾脏损伤可包括病理学检查异常，血液、尿液成分或影像学检查异常。GFR采用Schwartz公式计算的GFR估算值(eGFR)l1.2.2 CKD分期依据根据估算的GFR参照改善全球肾脏病预后组织(KidneyDiseaseiImprovingGlobalOutcomes,KDIGO)2012指南标准进行分期。CKD2期：GFR6090mL(min1.73m2)；CKD3期：GFR30-59mL(min1.73m2)；CKD4期：GFR15-29mL(min1.73m2)；CKD5期：GFRI5mL(min1.73m2)或达至IJ透析标准。1.2.3 并发症定义(1)高血压：依据2017年美国儿
7、童青少年高血压筛查与管理临床实践指南2。高血压诊断标准：3次或3次以上平均收缩压和/或舒张压2同性别、年龄和身高儿童血压的第95百分位。(2)肾性贫血：CKD患儿血红蛋白(Hb)值低于经年龄和性别校正后的正常值第5百分位数时,可诊断为贫血。儿童贫血标准：0.55.0岁，Hb5.012.0岁，Hb12.0-15.0岁，Hb15岁，男Hb130gL,女Hb18岁；(2)病程V3个月；(3)诊断为急性肾损伤；(4)患儿监护人未签署知情同意书。1.4 临床资料收集基本信息包括性别、年龄、出生日期、身高、体质量、血压；实验室检查包括血常规、尿常规、血生化、PTH,免疫学指标、抗中性粒细胞胞质抗体(ANC
8、A)、血尿筛查、泌尿系超声、心电图、心脏彩超、肾活检病理学、基因学检查等数据。1.5 统计学处理应用SPSS22.0软件进行统计分析。患儿病因分类计数为定性资料，采用计数(百分比)例(%)表示，计数资料比较采用x2检验。P0.05为差异有统计学意义。2结果2.1 一般资料本组371例CKD患儿中，男219例,女152例，男女比例为1.44：LOOo其中03岁35例(9.43%),46岁54例(14.56%),712岁189例(50.94%),13-18岁93例(25.07%)。CKD2期11例(2.96%),CKD3期59例(15.90%),CKD4期62例(16.71%),CKD5期239例
9、(64.42%)O2.2 病因本组371例患儿中，先天性肾脏和尿道畸形（CAKUT）135例，占36.39%,居首位，以肾发育不良（34例）、神经源性膀胱（25例）、囊性肾脏疾病（20例）、后尿道瓣膜（12例）、膀胱输尿管反流（11例）为主。肾小球疾病77例，占20.76%,为第2位病因，以肾病综合征（41例）、新月体性肾小球肾炎（19例）为主。遗传性肾脏疾病21例，占5.66%,为第3位病因，以AlPOit综合征（8例）、肾单位肾痛（5例）为主。肾小管间质疾病12例，占3.23%,以慢性肾小管间质性肾炎（9例）为主。遗传代谢病4例，占1.08%。其他病因5例，占1.35%,包括多脏器衰竭2例
10、、肿瘤化疗后肾衰竭2例、梅干腹综合征1例。病因不详117例，占3L64%oCAKUT.遗传性肾脏疾病组以男童为主。在各年龄段，CAKUT均为占首位的病因。但CAKUT所占比例在03岁组最高，为48.57%。而肾小球疾病所占比例在03岁组最低，为11.43%,随着年龄的增加，肾小球疾病所占比例呈增加趋势。结果见表1。CKD2期CAKUT所占比例高于肾小球疾病。CKD3期和4期CAKUT所占比例明显高于肾小球疾病。CKD5期CAKUT和肾小球疾病所占比例相近，分另U为25.52%和26.36%。另外，CKD5期病因不明比例明显高于其他分期，为39.75%。不同性别、年龄、CKD分期患儿病因构成见表
11、1。2.3 并发症贫血和SHPT是最常见的并发症，分别为289例（77.90%）和271例（73.05%）,其次为高血压183例（49.33%）、CVD139例（37.47%）和PEW51例（13.75%）。2.3.1 不同分期CKD患儿并发症情况CKD5期患儿高血压、贫血、SHPT和CVD均明显高于CKD24期差异均有统计学意义（X2=50.03、122.36、77.07、64.89,均P0.01）.PEW发生率随CKD分期的进展，无增多趋势。结果见表2。2.3.2 不同疾病CKD患儿并发症情况肾小球疾病的高血压和CVD发生率明显高于CAKUT,差异均有统计学意义（X2=65.63、40.8
12、9,均P0.01）.肾小球疾病的PEW发生率明显低于CAKUT,差异有统计学意义（X2=10.58,P0.01）结果见表2。2.4 病理57例进行了肾活检，肾活检率15.36%。病理类型以局灶节段性肾小球硬化（FSGS）（18例，31.58%）、硬化性肾小球肾炎（13例，22.81%）和肾小管间质肾病（10例，17.54%）为主。CKD5期患儿中FSGS是居于首位的病理类型。结果见表3。2.5 初始治疗情况对症治疗176例，占47.44%,其中CKD5期49例，占全部CKD5期患儿20.5%。190例患儿行初始肾脏替代治疗（RRT）,其中血液透析129例（67.89%）,腹膜透析31例（16.
13、32%）,拒绝治疗30例（15.79%）,移植0例。结果见表4。3讨论先天性肾脏疾病（包括CAKUT和遗传性肾脏疾病）是发达国家CKD的主要病因，而获得性肾脏疾病在发展中国家CKD中占主导地位。美国2008年北美儿童肾脏临床研究及合作研究（NAPRTCS）报告显示，7037例20岁以下GFR75mL（min1.73m2）的CKD患者，CAKUT占48%,遗传性肾脏疾病占10%,肾小球疾病仅占14%8。意大利和比利时对儿童慢性肾衰竭的研究显示，CAKUT（58%59%）和遗传性肾病的比例（15%-19%）高，而肾小球肾炎的比例低（5%7%）9-10o在非发达国家，如印度和南非，慢性肾小球肾炎是导
14、致CKD的主要病因，占30%60%ll-120我国1990年至2002年对14岁以下住院儿童CKD的调查显示，1268例CKD患儿中，获得性肾脏疾病占近70%,而先天性遗传性疾病仅占24%口3。但近年国内报道的CKD患儿数据显示，先天性和遗传性肾脏疾病逐渐占据CKD病因的主导地位，CAKUT占43.9%,遗传性肾脏疾病占5.7%；获得性肾脏疾病引起的CKD逐渐减少，占23.1%14。本研究提示CKD患儿CAKUT为首位病因，占36.39%,肾小球疾病占20.76%,遗传性肾脏疾病占5.66%。与国内多家报道的数据一致目前ESRD患儿主要病因尚无统一结论。本研究结果提示，ESRD患儿（CKD5期
15、）CAKUT和肾小球疾病所占比例相近，分别为25.52%和26.36%。美国NAPRTCS数据显示，2012年至2016年儿童发生ESRD的主要原因是原发性肾小球疾病（22.3%）、CAKUT（21.9%）、遗传性肾脏疾病（11.7%）和继发性肾小球疾病（10.7%）15。CAKUT等先天性肾脏疾病患儿临床症状发展较慢，其慢性肾脏病的进展较肾小球疾病等获得性肾脏疾病慢，因此随着年龄的增长，肾小球疾病所占比例呈增高趋势，造成相比于CKD患儿，ESRD患儿的CAKUT比例相对降低。但日本、澳大利亚及新西兰的数据显示，CAKUT仍然是ESRD的首位病因，而肾小球疾病作为ESRD的病因之一，其比例随时
16、间逐渐下降。日本2012年进行的一项全国性横断面调查数据显示,2006年至2011年V20岁ESRD患者，CAKUT占39.8%,遗传性肾脏疾病占12.9%,肾小球疾病为19.8%16。澳大利亚和新西兰透析和移植登记处（ANZDATA）的数据显示，1963年至2006年1485例18岁以下ESRD患儿中，肾小球疾病占33.1%、CAKUT占35.8%17。多组研究数据报道的CKD患儿CAKUT亚型各不相同。意大利数据显示，CAKAUT亚型以膀胱输尿管反流（309/1197例）和后尿道瓣膜（124/1197例）为主9,澳大利亚及新西兰数据提示，CAKAUT亚型以反流性肾病（280/1485例）、
17、肾发育不良（152/1485例）和后尿道瓣膜（Ioo/1485例）为主17。本研究135例CAKUT患儿以肾发育不良（46/371例）、神经源性膀胱（26/371例）为主，其他包括囊性肾脏疾病（22/371例），后尿道瓣膜（12/371例），膀胱输尿管反流（15/371例）等。一项对303例CAKUT患儿的回顾性研究结果显示，膀胱输尿管反流和神经源性膀胱的CAKUT患者发生肾衰竭的风险更大18。在制定CAKUT管理方案时，对于易发展为CKD的CAKUT亚型建议应用更严格的管理方式及更严密的肾功能监测19-20。儿童CKD最常见并发症为贫血,本组数据CKD患儿贫血发生率为77.90%,与NAPR
18、TCS结果21一致，该数据显示儿童CKD贫血发生率为73%93%.与成人相比，儿童CKD贫血发生较早，进展速度快22。本研究提示，随着CKD分期的进展，贫血发生率进行性增高，CKD5期患儿贫血发生率高达95.82%。贫血与智力发育、体格发育迟滞，住院率和病死率增加密切相关。及时纠正透析患者的贫血状态能够提高患者的生存质量和生理功能，缩短住院时间并降低并发症的发生率23-26o改善CKD患儿贫血状况具有重要意义，建议对于CKD贫血患儿应进行规范治疗，合理监测及管理。本研究中儿童CKD的高血压和心血管疾病的发生率为49.33%和37.47%。NAPRTCS的CKD患儿数据显示，5285例患儿高血压
19、和心血管疾病的发生率分别为8.8%和103%15。该数据明显低于本研究结果。分析原因，由于本研究多为CKD5期患儿，高血压和心血管疾病的发病率更接近欧洲及美国儿童ESRD数据。既往文献报道的儿童ESRD患者中高血压发生率为27%79%27。欧洲2009年至2011年688例CKD患儿数据显示，高血压发生率在CKD3期为24.4%,CKD5期为47.4%。左心室肥厚的患病率在CKD3期为10.6%,CKD5期为48%28。本研究结果与之一致。本研究结果显示，SHPT多发生于CKD4期以上患儿。SHPT是机体对钙、磷、活性维生素D代谢紊乱的一种适应性反应，是CKD患者心血管事件与死亡的重要预测因子
20、29-3门。研究显示约70%的CKD4期患者合并SHPT32-33。本研究结果显示，CKD4期（70.97%）及CKD5期（88.28%）患儿SHPT发生率较CKD3期（27.12%）明显升高。在一项对52例CKD患儿的研究中，36%的CKD2期患儿、71%的CKD3期患儿和93%的CKD45期患儿的PTH水平升高34。本研究结果与之一致。文献报道成人维持性血液透析PEW发病率达28%54%35。在CKD患儿PEW患病率为7%44%36-37。考虑本研究中仅从BMI对PEW进行了评估，未纳入清蛋白、热量摄入量、蛋白质摄入量、肌肉量丢失等综合评价指标，可能是本研究数据低于上述报道的原因。另外，不
21、同于高血压、贫血、SHPT和CVD等随着CKD分期进展呈增多趋势，PEW发生率随CKD分期的进展无增高趋势。既往研究报道，无论是处于透析前期还是维持性透析的患者，均有较高的PEW发生率，52.1%的患者在透析前期营养不良，维持性透析患者的PEW发生率为36.50%74.62%38-39。对于不同病因的CKD患儿，并发症的发生率不同。肾小球疾病的高血压和CVD发生率明显高于CAKUT。考虑与相关原发疾病本身导致的肾性高血压及容量负荷增大相关。而CAKUT的PEW发生率明显高于肾小球疾病。分析原因：CAKUT患儿起病年龄早，多缓慢、隐匿地进展至CKD,长期蛋白质、能量摄入不足可能是其PEW发生率高
22、的原因之一。另外，CAKUT患儿易并泌尿系感染，反复感染可加重营养的消耗。治疗方面，本中心初始RRT以血液透析为主。美国、欧洲、加拿大及澳大利亚和新西兰等报道的初始RRT患儿中，血液透析占35%52%,腹膜透析占30%49%,移植占15%21%40。本中心为全国最大的儿童血液透析治疗中心，接受全国各地转诊来进行血液透析治疗的患儿，因此血液透析治疗比例高于上述数据。相比于血液透析和腹膜透析，儿童CKD移植的病死率最低。美国国家卫生统计中心(USRDS)的登记数据表明，美国O19岁CKD患者中，透析患儿病死率(35.6/1OOO例)是移植患儿病死率(3.5/1OoO例)的10倍41。日本在1998
23、年的调查报告显示，仅0.9%的患者接受了先期移植，但2012年日本儿科肾脏病学会(JSPN)对ESRD调查42发现，22.3%的患者通过先期移植进行治疗，已达到欧美等其他发达国家水平。由于我国儿童肾移植并未广泛开展，且供体相对稀缺，本中心CKD患儿初始治疗的移植率为0,与发达国家差距仍巨大。CKD患儿CAKUT为首位病因。本中心CKD5期CAKUT和肾小球疾病所占比例相近。儿童CKD最常见并发症为贫血。高血压、贫血、SHpT和CVD等随着CKD分期进展呈增多趋势。不同病因CKD患儿并发症发生率不同。综上，目前我国儿童CKD首位病因为CAKUT,提倡早期筛查、早期发现，延缓CKD进展对于CKD的
24、综合管理十分重要。另外，随着CKD分期进展，多种并发症发生率呈明显增高趋势，可导致高病死率。应加强对儿童CKD并发症的认识，提高儿童CKD并发症知晓率，积极治疗，降低病死率。治疗方面，仍需依据各中心实际情况选择适宜的RRT方案，提高家长依从性，提倡初期移植，改善患儿生活质量，提高生存率。罹患慢性肾脏病儿童的营养须知慢性肾脏病是一种在很长一段时间内导致肾脏功能效率低下的疾病。在慢性肾脏病的早期阶段，肾脏虽然继续工作，但它们不能像健康的肾脏那样发挥效用。因为罹患慢性肾脏病的儿童肾功能下降缓慢，开始阶段他们的身体可以适应，不论从外人看来，还是他们自己的感觉，似乎没有任何变化。然而随着时间的推移，某些
25、微小的变化，如血中磷含量缓慢升高,可以累积达到影响健康的水平。随着肾脏疾病的恶化，罹患慢性肾脏病的儿童可能出现更严重的症状，如骨骼脆弱、食欲不振、乏力和生长缓慢等。罹患慢性肾脏病儿童的营养至关重要慢性肾脏病是可以通过食物来预防或延缓疾病的。每个孩子都需要良好的营养，但是慢性肾脏病患儿的父母或监护人掌握营养知识是至关重要的，因为孩子的饮食可能影响肾脏功能。反过来说，由于营养不良，肾脏病会影响孩子的健康和生长。肾脏为保持身体的正常运行做很多事情。肾脏从血液中清除废物和多余的水分并制造尿液。肾脏平衡在血液中循环的盐类，如钠、钾、钙和磷等。肾脏控制释放被称为激素的某些天然化学物质，帮助制造血液中的红细
26、胞，控制血压，保持骨骼强壮。当肾脏不能正常工作时，儿童的生长会放缓。儿童家长应当在医生或营养师的指导下，确保孩子得到适当的营养，为他们的生长提供物质保证。在不同的时期，医生或营养师可能会建议在孩子需要摄入食物的量和类型方面作出改变。家长了解食物中的营养成分可以帮助他们自己懂得孩子的饮食需要作出哪些改变。家长在孩子的饮食模式作出任何重大的变化前，应当咨询医生或营养师。下面将介绍罹患慢性肾脏病儿童营养方案中的一些特别需要注意的重要问题。能量摄入任何人都需要从食物中摄入能量以保持生长和维持身体活动。罹患慢性肾脏病的儿童却往往因为他们食欲低下而不想吃东西。摄入太少能量可能导致身体活力低下，生长乏力，对
27、抗感染的免疫力低下。家长可以将自己孩子的情况与儿童的身高和体重随年龄变化的正常增长图表相比较。儿童对能量需求会随其年龄、身高和体重有所变化。儿童饮食中的能量总数可以根据其摄入各种食品所含热量来计算。医生或营养师可以确定某位儿童的每天能量钠的摄入。食品中的钠含量在其营养标签都会标明。家长选择“无钠”或“低钠”的食品，可以帮助减少在孩子饮食中摄入过多钠。几乎所有的新鲜蔬菜和新鲜的、未经加工的肉类都是最好的食物。使用无钠或低钠的调味料等，也可以帮助减少钠的摄入量，同时增加食物的风味。但应避免使用钾来作为盐的替代品，下面我们还将讲述摄入钾的控制。有的食品标签上没有指出精确的含钠量，而代之以“无钠”等字
28、样，表2解释了这些字样的意思。避免摄入过多钾今心礼08所需蛋白收（良，每千Jt体立）及逢机(W)月222.62.9-117T2个月1.62.42.2%幼虫岁1.1IS2.0I46岁LtIS2.0儿童7T0岁1.01.31.8I11*岁1.01.31.81518岁0.9女另LAL5TlxjT1.113钾保持心脏跳动的规律性和肌肉工作正常。过少或过多的钾都会导致心脏和肌肉发生问题。当血中钾水平高时，健康的肾脏从血液中去除多余的钾并将其移到尿中。儿童罹患慢性肾脏病时，肾脏去除多余钾的能力低下，因此，血钾水平可能升高以致发生危险。钾是一种矿物质，存在于许多水果和蔬菜中，如香蕉、土豆、鳄梨和西瓜等。儿童
29、慢性肾脏病患者应该定期检查血钾水平，以确保这一水平处在正常范围内。如果孩子的血钾开始上升，家长应该尝试采用以下方法限制孩子饮食中的钾：避免摄入高钾的水果和蔬菜;若摄入钾含量中等的蔬菜和水果，应减少摄入量;摄入土豆和豆类时应经水煮以去除所含的钾；检查食品营养标签，避免摄入高钾食品和以钾作为添加剂的食品。表3列出了一些高钾的食物以及建议患慢性肾脏病的孩子可用以替代的低钾食品。防止摄入过多磷磷有助于调节人体骨骼中的钙含量。当血中含磷水平较高时，健康的肾脏会从血液中去除多余的磷并移送到尿液中。当儿童罹患慢性肾脏病时，肾脏移除多余磷的功能低下。当孩子血中含磷水平太高时，磷会将钙从骨骼中拉出，使骨骼更弱，更容易折断。骨生长不良也导致身材矮小。过多的磷也会引起皮肤瘙痒和眼睛发红。慢性铸期立人N金字塔磷是一种矿物质，存在于许多食物中，尤其是高蛋白食物，如奶制品、肉类、豆类、豌豆、可乐类饮品、坚果和花生酱等。患慢性肾脏病孩子的家长应该了解孩子在饮食中摄入多少磷，并且注意所购食品的标签，以使孩子的磷摄入量处于安全的范围内。表4列出了高磷食品以及建议替代的低磷食品。
